過敏性紫癜性腎炎

【定義】過敏性紫癜屬于原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎，是由于過敏所致的系統(tǒng)性血管炎引起的血液成分或血漿滲入皮下、黏膜及漿膜下而出現(xiàn)的。表現(xiàn)為皮膚瘀點、瘀斑、關(guān)節(jié)酸痛、腹痛及腎損害的綜合征。主要的誘因有細(xì)菌、病毒、寄生蟲感染，同食物、藥物等致過敏原亦有一定的關(guān)系。

【病因】

⒈感染：如細(xì)胞、病毒及寄生蟲感染引起的變態(tài)反應(yīng)。

⒉藥物：如抗生素、磺胺、異煙肼、柳酸鹽、巴比妥、奎寧及碘化物等過敏。

⒊食物：如乳、魚、蝦、蟹及蛤等過敏。

⒋其他：如植物花粉或蟲咬，寒冷刺激。

【臨床特點】本病在任何年齡組均可發(fā)病，以兒童和青少年多見，春季發(fā)病率最高。經(jīng)去除誘因和適當(dāng)?shù)乃幬镏委?，治愈率較高。但病情易復(fù)發(fā)，出現(xiàn)胃腸道及腎臟表現(xiàn)的患者病情較危重，如伴有嚴(yán)重合并癥或并發(fā)癥，可危及生命。在處理上強(qiáng)調(diào)早診斷、早治療，有助于提高治愈率。

從腎臟病的角度，過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)可分為腎外表現(xiàn)和腎臟表現(xiàn)兩個方面。

⒈過敏性紫癜的腎外表現(xiàn)

⑴皮膚損害：好發(fā)于雙下肢，尤以小腿前面為主，針尖或黃豆大小的可觸及瘀點、瘀斑，重者有壞死及淺潰瘍；

⑵胃腸表現(xiàn)〔腹型過敏性紫癜或亨諾克（Henoch）病〕：多伴有嘔吐、腹痛和便血；

⑶關(guān)節(jié)表現(xiàn)（稱為關(guān)節(jié)型過敏性紫癜或Scholein?。┛沙霈F(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，皮疹常分布于關(guān)節(jié)周圍；

⑷其他表現(xiàn)如低熱、頭痛、乏力，兒童常表現(xiàn)為煩燥，少數(shù)病人有心肌炎表現(xiàn)，此外尚可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

⒉紫癜性腎炎主要表現(xiàn)為血尿及蛋白尿、管型尿。由于腎功能衰竭是過敏性紫癜的主要致死原因，因此，對其腎損害日漸引起醫(yī)學(xué)界的重視。有1/4～1/3病人出現(xiàn)肉眼血尿，短者數(shù)日，長者可達(dá)數(shù)周。腎炎多發(fā)生在皮膚紫癜后1個月內(nèi)，少數(shù)在2個月后才出現(xiàn)。一般認(rèn)為24小時尿蛋白﹥2.0克，全身水腫、低蛋白血癥及高血壓是嚴(yán)重腎病變的證據(jù)，預(yù)后較差。

根據(jù)患者的臨床和病理表現(xiàn)不同,紫癜性腎炎可分為輕、中、重3種類型。

輕型：臨床表現(xiàn)為鏡下血尿，少量24小時尿蛋白﹤2.0克，通常無高血壓和腎功能損害。病理改變?yōu)槟I小球系膜增生性病變,無明顯腎小管間質(zhì)損傷。

中型：臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，有以下情形之一者即屬中型紫癜性腎炎。⑴肉眼血尿或大量鏡下血尿；⑵24小時尿蛋白﹥2.0克；⑶伴有高血壓；⑷伴有輕度腎功能損害。病理改變?yōu)槟I小球彌漫系膜增生性病變或局灶節(jié)段硬化性病變，可伴有新月體形成(﹤30%)和腎小球毛細(xì)血管袢壞死。

重型：臨床表現(xiàn)為肉眼血尿、大量蛋白尿、高血壓、腎功能損害，部分患者表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎。病理改變?yōu)橹囟饶I小球系膜增生性病變,可表現(xiàn)為膜增殖樣病變,大量新月體形成(﹥30%)、伴腎小球毛細(xì)血管袢壞死、血栓等急性病變。

【診斷】

⒈反復(fù)出現(xiàn)以雙下肢為主分布的可觸及性紫癜；⒉伴有腹痛、關(guān)節(jié)痛或血尿、蛋白尿等；⒊血小板計數(shù)與凝血時間正常，血沉快；⒋嗜酸細(xì)胞直接計數(shù)增高；⒌病理檢查提示細(xì)動脈的白細(xì)胞碎裂性血管炎；⒍免疫學(xué)檢查IgA特異性升高。

【治療措施】

治療原則

⒈尋找和去除病因，避免各種誘發(fā)因素；

⒉非特異性抗過敏治療；

⒊降低毛細(xì)血管通透性和脆性；

⒋糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療；

⒌對癥支持治療。

⑴一般治療：過敏性紫癜急性期或發(fā)作期應(yīng)臥床休息，注意保暖。服用維生素C可改善毛細(xì)血管壁的脆性。感染所引起者應(yīng)查明感染原因，及時采取抗菌治療。如藥物、食物或其他物質(zhì)過敏所致者應(yīng)立即停止或避免接觸過敏原，這一點至關(guān)重要，是避免復(fù)發(fā)的根源，但很多情況下過敏原難以發(fā)現(xiàn)。

⑵抗組織胺藥物的使用：常用藥物如苯海拉明、撲爾敏、布可利嗪或賽庚啶等。10%葡萄糖酸鈣10ml靜脈注射，每日2次，連用7～10天。腹痛明顯者可用山莨菪堿或阿托品，或者0.5%鹽酸普魯卡因10～20ml，每日1～2次靜脈緩慢注射，共10～14天，療效較好。

⑶止血藥的使用：無大出血，一般不用止血藥。嚴(yán)重出血者可選用酚磺乙胺或卡巴克絡(luò)。

⑷糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：激素對控制皮疹、腹痛及關(guān)節(jié)炎療效明顯。重癥病例或伴有關(guān)節(jié)、胃腸或腎損害者以靜脈予以中等至大劑量糖皮質(zhì)激素為主，同時注意支持對癥治療。

⑸抗細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用：對重癥紫癜性腎炎，上述治療無效者可采用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤、霉酚酸酯等治療。如果血尿突出，并有大量蛋白尿，腎功能有異常，需要警惕急進(jìn)性腎炎（新月體腎炎）的發(fā)生，應(yīng)及時到醫(yī)院就診做腎穿刺并積極治療。

⑹中西醫(yī)結(jié)合治療：紫癜性腎炎使用皮質(zhì)激素及免疫抑制藥療效不理想時，加用中草藥雷公藤多甙可使一些病人獲得緩解。

【預(yù)后】兒童患者預(yù)后較好，成年起病的患者預(yù)后較差；臨床上表現(xiàn)為大量蛋白尿及伴有高血壓的患者其預(yù)后較差；腎臟病理改變越重，進(jìn)展為慢性腎功能不全的可能性就越大。

紫癜性腎炎終末期腎衰竭患者可做透析及腎移植治療。但偶有報道，腎移植后的過敏性紫癜性腎炎患者復(fù)發(fā)的可能性較高，復(fù)發(fā)率甚至可達(dá)到40%。特別當(dāng)皮膚及胃腸道呈活動性病變者容易出現(xiàn)移植后腎炎復(fù)發(fā)。因此，應(yīng)在活動性病變靜止一年以后再做腎移植。

【生活指導(dǎo)】

⒈日常生活中應(yīng)注意以下幾點

⑴臥床休息，以利于皮膚紫癜消退和減少其復(fù)發(fā)。

⑵飲食忌食辛、辣、刺激性食物，忌食海鮮，過敏原不明者不吃過去未吃過的食物。

⑶腹痛較重或大便潛血陽性者進(jìn)食半流食，消化道有明顯出血者應(yīng)禁食。

⑷注意保暖，防止感冒。

⑸防止昆蟲叮咬。

⑹皮疹有癢感，應(yīng)保持皮膚清潔，修剪指甲，防止擦傷和抓傷。

⑺除去可能存在的過敏原。

⒉飲食原則

⑴過敏原若是食物，應(yīng)盡量設(shè)法確定是哪種食物并嚴(yán)格禁食該種食物。

⑵高維生素食品，尤其是含維生素C的食物有減低毛細(xì)血管通透性和脆性作用，患者多吃這些食物有助于康復(fù)。

⑶對有消化道癥狀的患者，可根據(jù)病情給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食對有腎臟損害者，應(yīng)限鹽限水。

⒊食物選擇要點

⑴魚、蝦、蟹、蛋、奶等動物性食品，以及蠶豆、菠蘿、花粉等植物性食物有可能成為過敏原，這些食物引起的過敏性紫癜發(fā)病率可占10%～15%，應(yīng)逐一加以排除。

⑵含維生素C豐富的食物主要有新鮮蔬菜、水果，特別是綠葉蔬菜、青椒、柑橘、鮮棗、獼猴桃等。冬季蔬菜淡季時綠豆芽也是很好的維生素C來源。

⑶調(diào)劑食用動物性優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和豆制品。

【門診指導(dǎo)】

⒈重視隨訪：患者應(yīng)當(dāng)盡量避免接觸可疑的過敏原(如進(jìn)食魚、蝦，接觸油漆，某些藥物)，避免感染(呼吸道、腸道)。雖然大多數(shù)過敏性紫癜性腎炎患者預(yù)后良好，但部分病程遷延，少數(shù)可發(fā)展至慢性腎功能不全，應(yīng)當(dāng)注意隨訪觀察，并按規(guī)定的療程服藥，不要因尿檢好轉(zhuǎn)而停藥。

⒉隨訪方案：患者需定期門診隨訪,在最初6個月內(nèi)每月復(fù)診一次，此后根據(jù)病情1～3個月隨訪一次。在門診隨訪期間需定期監(jiān)測尿檢、血常規(guī)、血生化等指標(biāo)，以評估療效和治療的不良反應(yīng)。治療初期ANCA為陽性者，更需要定期復(fù)查。