【概念】

指枕骨大孔周?chē)娘B底骨向上方凹陷進(jìn)入顱腔，寰椎與齒突上移，突入枕骨大孔內(nèi)，使腦干等神經(jīng)結(jié)構(gòu)受壓。常分為原發(fā)性與繼發(fā)性。前者常見(jiàn)，常合并寰樞椎畸形、寰枕融合，寰椎前、后弓或側(cè)塊發(fā)育不良，齒突發(fā)育異常，Klippel-Feil綜合征等。后者因嚴(yán)重維生素D缺乏病（佝僂?。⒐琴|(zhì)軟化癥、骨質(zhì)疏松癥、腎性骨病等因素而造成顱底凹陷，臨床較少見(jiàn)。

【臨床表現(xiàn)】

先天性顱底凹陷易累及小腦、腦干及前庭功能。表現(xiàn)四肢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)，可出現(xiàn)眩暈、眼震及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對(duì)腦神經(jīng)受損的癥狀與體征，脊髓功能障礙以及椎基底動(dòng)脈供血不足。

【影像技術(shù)】

1.顱頸側(cè)位X線片及開(kāi)口位片能顯示該部骨性畸形。

2.X線側(cè)位片可以作為測(cè)量的標(biāo)志，借以判斷該部的畸形類(lèi)型和嚴(yán)重程度。

3.MRI及CT三維重建顯示骨性畸形、神經(jīng)畸形及受壓狀況。

【診斷要點(diǎn)】

1.Chamberlain’s線　自硬腭后緣與枕骨大孔后緣內(nèi)點(diǎn)連線，即在正常條件下，齒突尖部不應(yīng)高出Chamberlain線3mm，如高出3mm則提示顱底凹陷（圖2-1-1、圖2-1-2）。

圖2-1-1　常用枕頸部測(cè)量方法

Chamberlain’s線（腭枕線）、McGregor’s線（基底線）

圖2-1-2　寰樞椎脫位致顱底凹陷

CT橫斷平掃（A）及矢狀MPR重建示：寰樞椎脫位，齒突上移、齒突尖部高出Chamberlain線3mm，占據(jù)寰椎椎管；MRI矢狀T1WI像（C）、T2WI像（D）示：脊髓因齒突脫位而受壓，信號(hào)正常

2.McGregor’s線　自硬腭后緣與枕骨鱗部外板最低點(diǎn)之間連線即是，齒突尖不應(yīng)高出McGregor線4.5mm，如高出6mm提示顱底凹陷。

3.頸髓角（Cervical-medullary angle，CMA）　指上頸椎腹側(cè)與延髓腹側(cè)兩直線夾角。正常為145°～170°，＜135°提示脊髓明顯受壓（圖2-1-3）。

圖2-1-3　顱底凹陷

MRI矢狀T1WI像（A）、MRI矢狀T2WI像（B）示：齒突進(jìn)入枕骨大孔，頸髓角＜135°，脊髓明顯受壓