汗孔角化癥（porokeratosis）是一種常染色體顯性遺傳角化病，皮損邊緣呈嵴狀隆起，中央萎縮，組織學(xué)上有獨特的雞眼樣板層，電子束輻射、日光誘發(fā)、感染、創(chuàng)傷、免疫抑制均可能為其病因。

【病因與發(fā)病機制】

遺傳因素、免疫抑制、藥物反應(yīng)和光損傷與本病有關(guān)。局部的角化不良表現(xiàn)可能與表現(xiàn)為角質(zhì)形成細胞局灶性、不正常的擴增性克隆增生，伴以圓錐樣板層形成的疾病有關(guān)。

Mibelli型汗孔角化、淺表播散性汗孔角化和光化性淺表播散性汗孔角化的發(fā)生可能是機體對抗器官移植或輸血的反應(yīng)。在圓錐形板層下面的角質(zhì)形成細胞中，p53和pRb蛋白過度表達，mdm-2和p21waf-1表達減少。汗孔角化皮損出現(xiàn)惡性變可能與細胞周期控制機制紊亂有關(guān)。最近，在一個大的中國家族中，淺表播散性汗孔角化的致病基因被定位到了12q23．2-24．1染色體上。

【臨床表現(xiàn)】

基本損害為擴展性角化損害、中心萎縮、周圍呈嵴狀隆起并有微小角化棘（keratotic spine），組織學(xué)上有獨特的角樣板層是其特征。

1．典型損害 Mibelli汗孔角化癥，質(zhì)硬、無炎癥損害（圖29-4）。無自覺癥狀。皮疹好發(fā)于暴露部位，如面部及四肢，也可發(fā)生于任何部位皮膚（彩圖29-2），偶可發(fā)生于黏膜。暴露及易受摩擦部位皮疹典型而明顯。皮疹為單發(fā)，也可廣泛分布。中老年患者皮損處偶見惡變發(fā)生鱗狀細胞癌或原位癌。

圖29-4　Mibelli汗孔角化癥

2．特殊類型 ①播散型汗孔角化癥（圖29-5）（DSP），分為播散型淺表型（DSP）和播散型光化性淺表型（DSAP），前者對稱分布，后者半數(shù)見于曝光部位；②線性汗孔角化癥（LP），似線性疣狀痣；③播散性掌跖汗孔角化癥（PPPD）；④點狀掌跖汗孔角化癥（PP）；⑤巨大汗孔角化癥；⑥伴有汗孔角化癥的綜合征（表29-2）。

表29-2　各型汗孔角化癥臨床特點

3．組織病理 可見邊緣角化隆起部分明顯角化過度，顆粒層消失，棘層增厚，有裂溝，溝內(nèi)有角栓，內(nèi)有呈柱狀排列的角化不全細胞帶。真皮淺層有炎癥細胞浸潤（彩圖29-3）。

圖29-5　播散型汗孔角化癥（DSP）

【診斷與鑒別診斷】

依據(jù)本病的基本損害、角化性環(huán)形損害、中心萎縮邊緣堤狀隆為特征，組織病理有角化不全柱，易于診斷。本病需與環(huán)狀扁平苔蘚、疣狀痣、光線角化癥、迂回線狀魚鱗病等鑒別。

【治療】

可口服阿維A酯、阿維A。抑制細胞角化，Sander應(yīng)用異維A酸口服，20mg／d，外涂5%氟尿嘧啶軟膏，21d，治愈27例DSAP患者。但用維A酸類，停藥后可復(fù)發(fā)。對發(fā)病與日光有關(guān)者應(yīng)避免曝曬，可口服氯喹或羥氯喹、煙酰胺等。損害小、數(shù)目少者可選擇電灼、激光、冷凍或手術(shù)切除，或曲安西龍做損害部位內(nèi)注射。局部用5%～10%水楊酸軟膏或氟尿嘧啶軟膏、卡泊三醇軟膏。

【循證治療選擇】

冷凍治療D，氟尿嘧啶D，CO2激光／皮膚磨削術(shù)D，維A酸類（異維A酸，阿維A，阿維A脂）D，地塞米松E，維生素D3類似物E，系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素治療E，脈沖染料激光治療E。

【預(yù)后】

良性經(jīng)過，亦有發(fā)生皮膚癌的報道。免疫抑制、免疫抑制性疾病，如AIDS、紫外線暴露和輻射治療都可能加重汗管角化癥和促使皮膚癌的發(fā)生。皮膚惡性腫瘤發(fā)生率為7．5%，線型患者發(fā)生率更高。