【病史采集】

1.肌無力　起病方式、部位、有無晨輕暮重,活動后加劇,休息后好轉(zhuǎn)。

(1)眼外肌受累癥狀。

(2)全身肌肉(包括呼吸肌)受累癥狀。

2.重癥肌無力危象　需詢問有無誘因。

3.用藥情況　抗膽堿酯酶藥物,類固醇激素及其他治療用藥。

4.其他　有無甲狀腺功能亢進、胸腺肥大、胸腺腫瘤及其他自身免疫性疾病病史。

【臨床表現(xiàn)】

(1)各個年齡組均可發(fā)病,以女性為多.發(fā)病者常伴有胸腺瘤,合并其他免疫性疾病,如甲狀腺功能亢進、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎等。

(2)隱襲起病,緩慢進展,病程有波動,緩解與復(fù)發(fā)交替.主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動后即感疲乏,短時休息后又見好轉(zhuǎn),晨輕暮重.全身骨骼肌均可受累.最易受侵肌肉為眼外肌,表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視、斜視、眼球固定,瞳孔對光反射不受影響.面肌受累表現(xiàn)皺紋減少,表情困難,閉眼和示齒無力.咀嚼肌受累使連續(xù)咀嚼困難,進食經(jīng)常中斷.延髓肌受累導(dǎo)致飲水嗆咳,吞咽困難,聲音嘶啞或講話鼻音.胸鎖乳突肌和斜方肌受損時抬頭困難、轉(zhuǎn)頸、聳肩無力.四肢肌肉受累以近端為重,抬臂、梳頭、上樓梯困難,腱反射不受影響,感覺正常.呼吸肌受累出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難,稱為重癥肌無力危象.心肌偶可受累可引起突然死亡。

【臨床分型】

1.成年型(Osserman分型)

Ⅰ型(眼肌型):單純眼外肌受累,對腎上腺糖皮質(zhì)激素反應(yīng)佳,預(yù)后好。

ⅡA型(輕度全身型):四肢肌群輕度受累,常伴眼外肌受累,無明顯延髓肌受累。

ⅡB型(中度全身型):四肢肌群中度受累,常伴眼外肌受累,并有明顯延髓肌受累,咀嚼、吞咽及構(gòu)音困難,但呼吸肌受累不明顯。

Ⅲ型(急性重癥型):起病急、進展快,常在首次癥狀出現(xiàn)數(shù)周內(nèi)發(fā)展至延髓肌、肢帶肌、軀干肌和呼吸肌嚴重無力,有重癥肌無力危象,死亡率高。

Ⅳ型(遲發(fā)重癥型):多在兩年內(nèi)由Ⅰ型、ⅡA型、ⅡB型發(fā)展而來,癥狀同Ⅲ型,常合并胸腺瘤,預(yù)后較差。

Ⅴ型(肌萎縮型):少數(shù)患者肌無力伴肌萎縮。

2.兒童型

(1)新生兒型:表現(xiàn)為哭聲低、吸吮無力、肌張力低和動作減少.經(jīng)治療多在1周至3個月內(nèi)痊愈。

(2)先天性肌無力:出生后短期內(nèi)出現(xiàn)嬰兒肌無力,持續(xù)存在眼外肌麻痹.家族中有重癥肌無力者。

3.少年型14～18歲前起病,多為單純眼外肌麻痹,部分伴吞咽困難及四肢無力。

4.重癥肌無力危象型　重癥肌無力危象是指急驟發(fā)生呼吸肌嚴重無力,出現(xiàn)呼吸麻痹,不能維持正常換氣,并可危及患者生命,是該病死亡常見原因。

(1)肌無力危象:系疾病發(fā)展所致,多有誘因,靜注依酚氯銨2～10mg可見暫時好轉(zhuǎn),本型最常見。

(2)膽堿能危象:抗膽堿酯酶藥物過量所致,可見藥物不良反應(yīng),依酚氯銨無效,本型少見。

(3)反拗危象:由多種原因?qū)е滤幬锸?依酚氯銨無效,本型最少見。

【預(yù)警表現(xiàn)】　一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹。

【輔助檢查】

(1)血尿常規(guī)、一般生化檢查,乙酰膽堿受體抗體、類風濕因子、抗核抗體等免疫學(xué)檢查,甲狀腺功能測定。

(2)肌電圖:重復(fù)電刺激可發(fā)現(xiàn)衰減現(xiàn)象,單纖維肌電圖可出現(xiàn)顫抖增寬及傳遞阻滯現(xiàn)象。

(3)心電圖:可出現(xiàn)心肌損害的表現(xiàn)。

(4)胸部X線片或CT掃描:可發(fā)現(xiàn)胸腺腫瘤或胸腺增大。

(5)肌肉活組織檢查。

【診斷要點】

1.病史　病肌的易疲勞和癥狀的波動性為本病的特點.受累骨骼肌軟弱和易于疲勞,并在活動后加劇,休息后好轉(zhuǎn).肌無力具有晨輕暮重.早期可見癥狀自發(fā)緩解和復(fù)發(fā),晚期運動障礙比較嚴重,部分肌肉可發(fā)生萎縮。

2.診斷試驗

(1)肌疲勞試驗:病肌在較短時間內(nèi)反復(fù)收縮后出現(xiàn)無力或癱瘓,休息后恢復(fù)者為陽性。

(2)抗膽堿酯酶藥物試驗:依酚氯銨10mg用注射用水稀釋至1ml,先靜脈推入2mg,觀察20秒無出汗、唾液增加等不良反應(yīng)后,則用30秒時間緩慢加給8mg,1分鐘內(nèi)癥狀暫時好轉(zhuǎn)為陽性.甲基硫酸新斯的明0.5～1.5mg肌內(nèi)注射,15～30分鐘后癥狀好轉(zhuǎn)為陽性。

【鑒別診斷】　Lambert-Eaton綜合征、先天性肌無力綜合征、各種肌病、多發(fā)性神經(jīng)根炎和其他疾病所致延髓性麻痹及眼外肌麻痹。

【治療要點】

1.藥物治療

(1)膽堿酯酶抑制藥:溴化溴吡斯的明、溴化新斯的明。

(2)腎上腺皮質(zhì)激素:甲潑尼龍、地塞米松、潑尼松。

(3)免疫抑制藥:環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A。

(4)中藥。

(5)輔助藥物:氯化鉀、麻黃堿可加強膽堿酯酶抑制藥的作用。

(6)禁用和慎用藥物:奎寧、嗎啡、氨基苷類抗生素、新霉素、多黏菌素、巴龍霉素等均嚴重加重神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙或抑制呼吸肌作用,應(yīng)禁用.安定、苯巴比妥等鎮(zhèn)靜藥慎用。

2.其他療法

(1)血漿置換療法。

(2)抑制細胞免疫療法:①淋巴細胞置換法;②抗胸腺血清球蛋白和抗淋巴細胞血清;③胸腺素。

(3)大劑量丙種球蛋白靜脈滴注。

(4)胸腺手術(shù)和放療。

3.危象搶救、處理原則

(1)保持呼吸道通暢,不能維持正常呼吸時應(yīng)盡早行氣管切開和人工輔助呼吸。

(2)積極控制感染。

(3)腎上腺皮質(zhì)激素運用。

(4)維持水電解質(zhì)和酸堿平衡。

(5)加強護理。

(6)肌無力危象:可適當加用抗膽堿酯酶藥物.①膽堿能危象,停用抗膽堿酯酶藥物,適當加用阿托品;②反拗危象按共同處理原則。

【康復(fù)指導(dǎo)】

1.一般指導(dǎo)　預(yù)防感染,避免情緒激動,注意休息,避免劇烈體育活動。

2.避免使用下列藥物

(1)呼吸抑制藥:包括嗎啡和鎮(zhèn)靜藥,如異丙嗪、地西泮、嗎啡、乙醚等應(yīng)慎用。

(2)抑制乙酰膽堿產(chǎn)生和釋放的藥物應(yīng)慎用,有腎功能不全者應(yīng)禁用,這類藥物包括氨基糖苷類抗生素,如鏈霉素、雙氫鏈霉素、妥布毒素、卡那霉素、新霉素、慶大霉素、阿米卡星、土霉素、桿菌肽、黏菌素及硫酸黏菌素等。四環(huán)素族抗生素有使鎂離子增加而抑制乙酰膽堿釋放,也應(yīng)慎用或禁用。

(3)β腎上腺能阻斷藥:如普萘洛爾、噻嗎洛爾等,甚至點眼也會使重癥肌無力加重。

(4)肌肉松弛藥、膜穩(wěn)定藥以及去極化藥物等神經(jīng)-肌肉接頭傳導(dǎo)阻斷藥也應(yīng)小心應(yīng)用。

(5)甲狀腺素可使病情暫時惡化應(yīng)慎用。

(6)蟾酥及中成藥如六神丸、喉癥丸、喉通靈、珍珠粉等應(yīng)慎用。

(7)青霉胺。