【病歷摘要】 患兒，男，4天。因“生后嘔吐、腹脹逐漸加重4天”，于2010年7月10日入院。患兒生后不久即出現(xiàn)嘔吐，嘔吐物為少量白色胃內(nèi)容物，當(dāng)時(shí)無(wú)明顯腹脹，家長(zhǎng)自述患兒曾有少量胎便排出，進(jìn)食少量母乳，患兒嘔吐加重，且嘔吐物逐漸變?yōu)辄S綠色胃腸內(nèi)容物，腹脹逐漸加重，此后再無(wú)大便排出。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予清潔洗腸治療，僅洗出少許灰白色黏液樣物，無(wú)明顯胎便排出。家長(zhǎng)為明確診治，遂急來(lái)我院就診。病程中，患兒無(wú)明顯發(fā)熱，排尿尚正常。患兒系第一胎、足月順產(chǎn)，無(wú)生后窒息史。母孕期無(wú)高血壓、糖尿病病史，家族史無(wú)特殊記載。

體格檢查：T 36．5℃，P 130次／分，R 40次／分，發(fā)育正常，全身皮膚黏膜無(wú)黃染，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頭顱五官無(wú)畸形，雙眼瞼、球結(jié)膜無(wú)充血、水腫，鞏膜無(wú)黃染，雙瞳孔等大等圓，對(duì)光反應(yīng)正常，頸軟，氣管居中，胸廓無(wú)畸形，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心率130次／分，心音尚有力，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹膨隆，上腹部可見(jiàn)較大腸型，無(wú)明顯蠕動(dòng)波，全腹軟，未觸及明顯腹部包塊，肝肋下1cm，脾未觸及，腹部叩診呈鼓音，移動(dòng)性濁音陰性，聽(tīng)診腸鳴音1～2次／分。脊柱及四肢無(wú)畸形，神經(jīng)系統(tǒng)病理反射未引出。

輔助檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)12．4×109／L，中性粒細(xì)胞0．20，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4．8×1012／L，血紅蛋白150g／L，血小板計(jì)數(shù)160×109／L。胸部X線正位示：兩肺紋理增強(qiáng)。腹部X線立位平片示：中上腹部可見(jiàn)液氣平面，最寬約3cm。上消化道造影結(jié)果提示：造影劑在空腸上段通過(guò)受阻。

入院診斷：①新生兒腸梗阻；②先天性腸閉鎖？

【第一次查房】 （入院當(dāng)日）

實(shí)習(xí)醫(yī)師：回報(bào)病史如上。

住院醫(yī)師：本患兒臨床特點(diǎn)為①4天新生兒，出生即發(fā)??；②以嘔吐、腹脹為主癥，而且逐漸加重；③嘔吐物為黃綠色的胃內(nèi)容物；④無(wú)胎便排出，清潔洗腸僅洗出少許灰白色黏液樣物；⑤查體：腹膨隆，上腹部可見(jiàn)較大腸型，無(wú)明顯蠕動(dòng)波，未觸及腹部包塊。⑥腹部立位X線片示：中上腹部可見(jiàn)液氣平面，最寬約3cm。上消化道造影結(jié)果提示：造影劑在空腸上段通過(guò)受阻。此患兒下一步如何診治，是否需要急診手術(shù)。

主治醫(yī)師：該患兒以生后嘔吐、腹脹逐漸加重4天為主癥，嘔吐物為黃綠色的胃內(nèi)容物，無(wú)大便排出，清潔洗腸僅洗出少許灰白色黏液樣物，查體：腹膨隆，上腹部可見(jiàn)較大腸型，無(wú)明顯蠕動(dòng)波，未觸及腹部包塊。腹部立位X線片示：中上腹部可見(jiàn)液氣平面，最寬約3cm。上消化道造影結(jié)果提示：造影劑在空腸上段通過(guò)受阻。根據(jù)患兒病史、癥狀、體征及輔助檢查，目前本患兒可以診斷為新生兒腸梗阻。

腸梗阻在新生兒期并不少見(jiàn)，由于新生兒生理、病理、解剖特點(diǎn)的特殊性，其病癥表現(xiàn)為起病急、病情重、發(fā)展快，病死率高，因此早期診斷、早期治療至關(guān)重要。臨床上出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹脹、不排便或少排便，并伴有哭鬧或精神委靡、嗜睡、拒乳、反應(yīng)差、體溫異常、腸鳴音減弱或消失等癥狀和體征的患兒應(yīng)考慮本病，并結(jié)合其他臨床資料，尤其是X線檢查可進(jìn)一步明確診斷。

腸梗阻患兒頻繁嘔吐將丟失胃液、膽汁、胰液，而導(dǎo)致血容量減少、脫水和酸堿失衡；嘔吐物吸入可致氣道阻塞；腹脹嚴(yán)重者膈肌抬高影響呼吸；梗阻時(shí)間長(zhǎng)者，可致腸壞死、腸穿孔，導(dǎo)致腹膜炎、敗血癥、休克，甚至死亡。因此，一旦明確腸梗阻存在，需積極治療。該患兒腸梗阻診斷已明確，治療上，由于患兒腹脹較重，經(jīng)清潔洗腸、胃腸減壓等保守治療，癥狀無(wú)緩解，因此應(yīng)積極行術(shù)前準(zhǔn)備，急診行剖腹探查術(shù)。

教授：同意主治醫(yī)師的分析，腸梗阻是新生兒較常見(jiàn)的急癥之一，病情危重，病死率高。X線檢查為腸梗阻診斷的重要手段，首選腹部立位X線片。不同的X線表現(xiàn)可提示不同病癥：①腸管擴(kuò)張同時(shí)有氣液平面，表明腸梗阻存在；②膈下游離氣體是腸穿孔的表現(xiàn)；③“雙泡征”“三泡征”為十二指腸梗阻的表現(xiàn)；④梗阻遠(yuǎn)端無(wú)充氣大多為完全性腸梗阻，如先天性腸閉鎖，但伴有膽管發(fā)育異常時(shí)氣體可通過(guò)異常膽管進(jìn)入梗阻遠(yuǎn)端；⑤在擴(kuò)張的腸管內(nèi)見(jiàn)到顆粒狀影，應(yīng)考慮胎糞性腸梗阻。

但進(jìn)一步明確梗阻部位需做泛影葡胺上消化道造影或鋇劑灌腸檢查，上消化道造影對(duì)十二指腸梗阻診斷有重要意義，可表現(xiàn)為圓頂狀、鳥(niǎo)嘴狀及不規(guī)則狀。根據(jù)梗阻部位有助于明確病因：①腸旋轉(zhuǎn)不良梗阻部位多位于十二指腸第3段，少數(shù)在第2段；②環(huán)狀胰腺全部在第2段；③十二指腸狹窄或閉鎖以3，4段多見(jiàn)。

該患兒腹部立位X線片可見(jiàn)液氣平面，遠(yuǎn)端腸管無(wú)充氣，因此考慮該患兒為完全性腸梗阻，先天性腸閉鎖可能性大，可待術(shù)中探查以明確患兒梗阻原因。目前應(yīng)積極做好術(shù)前準(zhǔn)備，急診手術(shù)治療。

【第二次查房】 （術(shù)后第1天）

住院醫(yī)師：患兒已于昨日在全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)空腸上段閉鎖，近端腸管擴(kuò)張，直徑約3cm，遠(yuǎn)端腸管明顯較細(xì)，直徑約0．5cm，切除擴(kuò)張近端腸管約10cm以及遠(yuǎn)端腸管約3cm，行腸吻合術(shù)，手術(shù)過(guò)程順利?，F(xiàn)在患兒已經(jīng)麻醉蘇醒，偶有哭鬧，生命體征平穩(wěn)，給予禁食水、胃腸減壓、靜脈營(yíng)養(yǎng)支持治療。

主治醫(yī)師：腸閉鎖是新生兒較常見(jiàn)的先天性消化道畸形，手術(shù)是惟一能挽救生命的方法。由于靜脈高營(yíng)養(yǎng)及微量輸液泵的使用及早期診治，使腸閉鎖的治愈率明顯提高。患兒死亡的主要原因是低體溫，吻合口梗阻，吻合瘺，肺炎，硬腫癥等術(shù)后并發(fā)癥。因此選擇合理的術(shù)式和先進(jìn)的手術(shù)技術(shù)，以及圍術(shù)期環(huán)境溫度的控制，加強(qiáng)新生兒呼吸及營(yíng)養(yǎng)管理可明顯減少病死率。該患兒已行手術(shù)治療，患兒的恢復(fù)與術(shù)后治療關(guān)系密切，應(yīng)注意加強(qiáng)支持療法，防止吻合口瘺，注意防止低體溫，以及防止肺炎、硬腫癥的發(fā)生，促進(jìn)患兒恢復(fù)。

教授：腸閉鎖的預(yù)后受多種因素影響，病死率曾經(jīng)很高，近年隨著對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的深入，手術(shù)方式的改進(jìn)，營(yíng)養(yǎng)支持的加強(qiáng)及圍術(shù)期綜合管理的進(jìn)步，治療效果有了明顯提高，國(guó)外治愈率達(dá)90%～92%。

提高先天性腸閉鎖的療效有賴(lài)于小兒外科醫(yī)療、護(hù)理整體水平的提高。首先，腸閉鎖治療成功的關(guān)鍵為早期診斷，早期治療，當(dāng)有手術(shù)指證時(shí)，應(yīng)積極術(shù)前準(zhǔn)備，積極行剖腹探查術(shù)，盡量避免延誤病情。其次，術(shù)中應(yīng)保持溫暖手術(shù)室環(huán)境，避免患兒術(shù)中低體溫，同時(shí)手術(shù)操作應(yīng)精細(xì)輕柔，并合理選擇術(shù)式。再次，先天性腸閉鎖手術(shù)成功率的提高還有賴(lài)于良好的術(shù)后管理，重點(diǎn)包括①保暖：新生兒體溫調(diào)節(jié)功能弱，術(shù)后易發(fā)生硬腫，必須放入暖箱或輻射臺(tái)，監(jiān)測(cè)體溫；②營(yíng)養(yǎng)支持：靜脈高營(yíng)養(yǎng)（TPN）的應(yīng)用也是提高腸閉鎖患兒存活率的重要因素，小兒氨基酸及脂肪乳以及各種維生素及微量元素組成靜脈全營(yíng)養(yǎng)液，保證患兒每日熱量供應(yīng)，將全量液體24小時(shí)之內(nèi)均勻微量輸液泵泵入，一些高位腸閉鎖，腸道功能恢復(fù)較慢者，靜脈高營(yíng)養(yǎng)給予7～14天，可視病情給予輸全血、血漿或白蛋白等措施，明顯提高了新生兒外科疾病的治愈率。

【出院診斷】 先天性腸閉鎖。

【預(yù)后及隨訪】 患兒術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后5天開(kāi)始進(jìn)乳，無(wú)嘔吐，排便正常。術(shù)后10天出院。術(shù)后1個(gè)月回院復(fù)查，患兒進(jìn)乳良好，無(wú)嘔吐，二便正常，營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)良好。

【述評(píng)及相關(guān)進(jìn)展】 先天性腸閉鎖是新生兒期特有的疾病。其發(fā)病原因可能與胚胎早期腸道再度空化過(guò)程發(fā)生障礙，或者胎兒腸道血供障礙和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常所致。也有胎兒期腸套疊導(dǎo)致腸閉鎖的報(bào)道。近年來(lái)，產(chǎn)前B超檢查的逐步普及，診斷先天性腸閉鎖的準(zhǔn)確性越來(lái)越高，是早期診斷方法之一。腸道任何部位都可以發(fā)生閉鎖，腸閉鎖最多見(jiàn)于回腸及空腸下部，其次是十二指腸及空腸近端，結(jié)腸閉鎖較少見(jiàn)。

根據(jù)病理可將其分為四型，以Ⅰ型及Ⅱ型最多見(jiàn)，Ⅰ型約占全部病例的64．8%。各型特點(diǎn)如下。①閉鎖Ⅰ型：腸管外形及腸系膜的連續(xù)性未中斷，僅在腸腔內(nèi)有一個(gè)或多個(gè)隔膜使腸腔完全閉鎖；②閉鎖Ⅱ型：閉鎖兩端腸管均呈盲端，其間有一條纖維束帶連接，其毗鄰的腸系膜是完整的或在相當(dāng)于閉鎖區(qū)域的腸系膜有一“V”形缺損；③閉鎖Ⅲ型：分Ⅲa型和Ⅲb型，Ⅲa型，一盲端腸系膜分離，Ⅲb型，閉鎖兩盲端分離，本型因腸系膜上動(dòng)脈發(fā)育不全，僅分為第一空腸支及結(jié)腸動(dòng)脈，回結(jié)腸動(dòng)脈成為閉鎖遠(yuǎn)端小腸惟一的營(yíng)養(yǎng)血管，一般呈蘋(píng)果皮串或螺旋樣畸形；④閉鎖Ⅳ型：多發(fā)性閉鎖，閉鎖間系膜可呈“V”形缺損，由索帶相連酷似香腸。

手術(shù)是搶救腸閉鎖患兒生命的惟一治療方法，因此一旦確診應(yīng)及時(shí)手術(shù)。在患兒腸管總長(zhǎng)度允許的情況下，切除腸管范圍應(yīng)包括，閉鎖近端擴(kuò)張腸管16cm及遠(yuǎn)端細(xì)小4cm腸管，因?yàn)榇硕文c管腸壁內(nèi)神經(jīng)叢、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)目明顯減少，切除徹底可減少或避免術(shù)后腸功能障礙的發(fā)生。

手術(shù)治療的要點(diǎn)：①手術(shù)是挽救腸閉鎖患者生命的重要手段，因此一旦確診即應(yīng)及時(shí)手術(shù)，術(shù)中手術(shù)室環(huán)境保持溫暖，手術(shù)操作應(yīng)精細(xì)輕柔。術(shù)中先用生理鹽水注入閉鎖遠(yuǎn)端腸管，檢查有無(wú)多發(fā)性閉鎖，同時(shí)擴(kuò)張腸管利于吻合，并可沖洗腸管內(nèi)黏稠的分泌物，有助于術(shù)后腸功能恢復(fù)。②腸吻合方式與技術(shù)：腸吻合的方式方法應(yīng)根據(jù)閉鎖部位及閉鎖兩端腸管口徑大小來(lái)選擇，對(duì)十二指腸近端閉鎖，胃空腸吻合術(shù)是較理想的方式；十二指腸遠(yuǎn)端閉鎖，則可行十二指腸空腸側(cè)側(cè)或端側(cè)吻合術(shù)，前者創(chuàng)傷小，術(shù)時(shí)短，吻合口不受腸管直徑限制，后者較符合生理，但可能擴(kuò)大分離范圍和增加手術(shù)創(chuàng)傷。對(duì)空、回腸閉鎖以行腸切除端端吻合術(shù)最符合生理要求。若閉鎖兩端腸管口徑相差太大，也可行端側(cè)或側(cè)側(cè)吻合術(shù)，以保證吻合口暢通，但術(shù)后有可能發(fā)生盲袢綜合征或吻合口折疊，導(dǎo)致不全性腸梗阻。③合并畸形與并發(fā)癥的處理：合并胎糞性腹膜炎者應(yīng)盡量選擇簡(jiǎn)捷手術(shù)，避免過(guò)多分離粘連。注意多發(fā)閉鎖或狹窄。合并腸旋轉(zhuǎn)不良者應(yīng)同時(shí)進(jìn)行Ladd手術(shù)并闌尾切除術(shù)。

目前，國(guó)內(nèi)對(duì)先天性腸閉鎖的手術(shù)治療方式相差不大，近幾年，嬰幼兒方面的腹腔鏡技術(shù)發(fā)展較快，應(yīng)用腹腔鏡輔助治療腸閉鎖已在國(guó)內(nèi)開(kāi)展。腹腔鏡輔助下行先天性腸閉鎖手術(shù)，具有其他腹腔鏡手術(shù)的創(chuàng)傷小、痛苦輕、恢復(fù)快及有技術(shù)簡(jiǎn)單、安全、瘢痕小、并發(fā)癥少等的特點(diǎn)，以后必將得到廣泛應(yīng)用。

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（趙繼學(xué)）