【病歷摘要】 患兒，女，3天。因“嘔吐白色黏液3天”，于2006年1月11日入院?；純撼錾蟀l(fā)現(xiàn)口內(nèi)較多泡沫，第一次哺乳后全部吐出，且嗆咳，全身發(fā)紫。此后每次哺乳都嘔吐，吐出物中無(wú)黃綠色液體，偶爾因嗆咳而呼吸困難，嘔吐為非噴射狀、無(wú)抽搐及發(fā)熱，無(wú)腹脹，排胎便1次，量少。排尿3次。今日來(lái)我院。門診以嘔吐原因待查收入院。家族史不詳。無(wú)特殊病記載。

體格檢查：T 36．6℃，P 138次／分，R 56次／分，體重3．1kg。生長(zhǎng)發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)差，皮下脂肪薄，反應(yīng)差，哭聲弱。皮膚、黏膜無(wú)黃染，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頭顱五官無(wú)異常，前囟平坦。雙眼瞼無(wú)充血、水腫，雙瞳孔等大同圓，對(duì)光反應(yīng)存在。頸軟、胸廓對(duì)稱，雙肺呼吸音粗糙，可聞及大量中小水泡音。心濁音界不大，心率138次／分，心音有力、節(jié)律規(guī)整，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。腹部平坦，未見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波；全腹軟，無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛，無(wú)腹肌緊張，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及；腹部叩診鼓音，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音2次／分，未聞及氣過(guò)水聲。原始反射正常。

輔助檢查：未做。

入院診斷：①嘔吐原因待查；②新生兒肺炎。

【第一次查房】 （入院后1天）

住院醫(yī)師：本患兒病例特點(diǎn)有①3天新生兒；②生后即出現(xiàn)乳后嘔吐，且伴有嗆咳，口有白沫；③排少許胎便，無(wú)腹脹；④胃腸減壓引出少量白色液體；⑤呼吸略促，口唇無(wú)發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，可聞及中小水泡音，腹軟，無(wú)壓痛，叩診呈鼓音，腸鳴音2次／分。入院診斷：嘔吐原因待查、新生兒肺炎。暫給予禁食水、抗感染、補(bǔ)液、對(duì)癥治療，還需要哪些相應(yīng)檢查和進(jìn)一步處理，請(qǐng)上級(jí)醫(yī)師指示。

主治醫(yī)師：嘔吐是新生兒期常見(jiàn)的癥狀之一，引起嘔吐的原因很多，有功能性疾病也有嚴(yán)重的器質(zhì)性病變，其治療和預(yù)后大不相同，所以必須引起足夠的重視?？梢愿鶕?jù)嘔吐的形式、發(fā)生時(shí)間、吐出物性質(zhì)和量及伴發(fā)癥狀，結(jié)合輔助檢查相鑒別。本患兒生后即嘔吐，非噴射狀，吐出物不含黃綠色液體，無(wú)發(fā)熱及抽搐，前囟平坦，瞳孔無(wú)改變，基本可除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。因?yàn)橥鲁鑫镏胁缓S綠色液體，也可排除幽門以下消化道梗阻。需鑒別的疾病。①咽下綜合征：即羊水誤吸，應(yīng)該有誤吸羊水史，一般不會(huì)持續(xù)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，而且經(jīng)溫鹽水洗胃可治愈。②幽門痙攣：是功能性疾病，嘔吐相對(duì)較輕，給予解痙藥物可緩解。③胃扭轉(zhuǎn)：確診后斜坡臥位可好轉(zhuǎn)。④先天性肥厚性幽門狹窄：確診后需手術(shù)解決?；純杭睓z血液分析、血離子、血?dú)夥治?、胸及腹部立臥位X線片。治療注意吸痰，保持呼吸道通暢、吸氧、胃腸減壓、補(bǔ)液，抗生素選用二代頭孢菌素，控制肺部感染。

教授：同意主治醫(yī)師的分析，嘔吐是由軟腭、咽壁、胃腸的任何刺激，以及神經(jīng)系統(tǒng)本身的某些疾?。X炎、腦膜炎等）時(shí)發(fā)出的刺激由神經(jīng)傳到嘔吐中樞，是一系列復(fù)雜的神經(jīng)反射活動(dòng)。新生兒消化系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)決定了新生兒容易發(fā)生嘔吐，尤以生后3、4天為多見(jiàn)。由于嘔吐物常從口鼻同時(shí)噴出，容易嗆入氣道而引起窒息和（或）吸入性肺炎，也易引起水、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)，甚至死亡，較長(zhǎng)時(shí)間的嘔吐還可以導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良。此患兒因就診早尚未出現(xiàn)脫水的臨床表現(xiàn)，但由于誤吸，雙肺呼吸音粗糙，可聞及大量中小水泡音，有吸入性肺炎的征象。本病例嘔吐的特點(diǎn)為口內(nèi)白色泡沫多，不斷流出，哺乳即刻嘔吐，同時(shí)嗆咳，偶有呼吸困難。根據(jù)發(fā)病早，嘔吐頻繁，吐出物量多，應(yīng)為器質(zhì)性病變，消化道梗阻的可能性大，而且傾向上消化道的食道閉鎖。最簡(jiǎn)單的檢查方法是胃腸減壓管不能進(jìn)入胃里，反折回口腔。上消化道造影即能明確診斷，但一定要選擇可吸收的造影劑，否則誤入氣道，后果嚴(yán)重。

【第二次查房】 （入院后第2天）

住院醫(yī)師：患兒行胃腸減壓時(shí)胃管不能進(jìn)入胃內(nèi)而反折。上消化道X線造影檢查顯示：食管近端擴(kuò)張達(dá)2cm，盲端位于第3胸椎水平，遠(yuǎn)端未見(jiàn)造影劑進(jìn)入。胸部X線片示雙肺內(nèi)側(cè)紋理增粗、紊亂。腹部X線片示腸管生理性積氣，未見(jiàn)液氣平面和膈下游離氣體。紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4．03×1012／L；白細(xì)胞計(jì)數(shù)13．6× 109／L；血紅蛋白110g／L。血離子均在正常范圍。入院診斷：先天性食道閉鎖、新生兒肺炎。還需要哪些相應(yīng)處理，請(qǐng)上級(jí)醫(yī)師指示。

主治醫(yī)師：由于食道閉鎖胎兒不能吞咽羊水，母親常有羊水過(guò)多史。小兒出生后即出現(xiàn)唾液增多，不斷從口腔外溢，頻吐白沫。由于咽部充滿黏稠分泌物，呼吸時(shí)咽部可有呼嚕聲，呼吸不暢。食管閉鎖常與食管氣管瘺同時(shí)存在，約占90%，極少數(shù)病例無(wú)瘺管，可分為5個(gè)類型。

Ⅰ型：食管上下兩段不連接，各成盲端，兩段間的距離長(zhǎng)短不等，同氣管不相通連，無(wú)食管氣管瘺?？砂l(fā)生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3～T4水平，下段盲端多在膈上。此型較少見(jiàn)，占4%～8%。

Ⅱ型：食管上段與氣管相通，形成食管氣管瘺，下段呈盲端，兩段距離較遠(yuǎn)。此型更少見(jiàn)，占0．5%～1%。

Ⅲ型：食管上段為盲管，下段與氣管相通，其相通點(diǎn)一般多在氣管分叉處或其稍上處。兩段間的距離超過(guò)2cm者稱A型，不到1cm者稱B型。此型最多見(jiàn)，占85%～90%或以上。

Ⅳ型：食管上下段分別與氣管相通連。也是極少見(jiàn)的一種類型，占1%。

Ⅴ型：無(wú)食管閉鎖，但有瘺與氣管相通，又稱H型，為單純食管氣管瘺，占2%～5%。

由于以上不同病理情況，小兒口腔分泌液或乳液積聚在食管上段盲袋內(nèi)，均可回流至咽部，被吸入呼吸道。此患兒屬Ⅲ型，因?yàn)槭彻芘c氣管有瘺，食管下段與氣管相通，氣體可進(jìn)入腸道，X線片顯示腸管內(nèi)有氣體，同時(shí)胃液也有反流入氣管的機(jī)會(huì)，引起吸入性肺炎。食管閉鎖也常同時(shí)合并其他畸形，約占50%，第Ⅰ型最易發(fā)生。以先天性心臟?。?9%～35%）、腸閉鎖、肛門閉鎖（20%～40%）最常見(jiàn)，其次為生殖泌尿系（10%～15%）、肌肉骨骼系統(tǒng)、顏面（唇裂、腭裂）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形。患兒食道閉鎖（Ⅲ型）診斷明確，應(yīng)予手術(shù)治療，完善術(shù)前準(zhǔn)備?，F(xiàn)患兒肺部感染較重，因?yàn)榛純簽槲胄苑窝祝：喾N病原菌，給予二代頭孢菌素合理，可選用頭孢呋辛鈉。加強(qiáng)吸氧和吸痰，保證氧的供應(yīng)，減少口腔分泌物繼續(xù)進(jìn)入呼吸道，加重肺部感染。請(qǐng)教授指示。

教授：凡新生兒有口吐白沫、生后每次喂奶后均發(fā)生嘔吐或嗆咳、青紫等現(xiàn)象，再加以母親有羊水過(guò)多史或伴發(fā)其他先天畸形，都應(yīng)考慮有先天性食道閉鎖的可能。上段有瘺管多出現(xiàn)奶后嗆咳、呼吸困難等癥狀，下段有瘺管則出現(xiàn)腹脹。先天性食管閉鎖是危及生命的嚴(yán)重畸形，應(yīng)早期手術(shù)治療。①凡疑及本癥者，應(yīng)禁食、吸痰或黏液、給氧、保溫、保濕、糾正脫水，以及應(yīng)用血液制品和抗生素等。一般情況的改善有利于手術(shù)及其預(yù)后。病情嚴(yán)重的指征常有：低體重兒，伴嚴(yán)重畸形，合并嚴(yán)重肺炎，食管上下端間距離過(guò)大或食管下端異常細(xì)小，手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)食管組織異常脆弱或血運(yùn)欠佳等。這時(shí)可行緩期或分期手術(shù)，存活率將有明顯提高。術(shù)前近期亟須解決的關(guān)鍵問(wèn)題是肺炎，它是咽部積存物吸入和胃液反流入氣管支氣管樹(shù)的結(jié)果。術(shù)前盡量不用人工呼吸機(jī)，因可造成氣體經(jīng)瘺管進(jìn)入胃腸道，發(fā)生腹脹、橫膈上升，甚至胃穿孔。②手術(shù)治療，原則上應(yīng)盡早進(jìn)行食管吻合術(shù)。Randolph（1986）按Waterston分組，即結(jié)合病兒體重、合并畸形和肺炎程度實(shí)施具體術(shù)式。A組應(yīng)立刻行一期食管吻合術(shù)；B組應(yīng)延遲一期吻合術(shù)，先行胃造瘺術(shù)和治療肺炎等合并癥；C組應(yīng)行分期手術(shù)，如先行食管及胃造瘺術(shù)，再行結(jié)腸或小腸代食管術(shù)（Ⅰ型時(shí)）或胸膜外瘺管結(jié)扎術(shù)、胃造瘺術(shù)和持續(xù)吸引出近端食管內(nèi)黏液。Alexander（1993）報(bào)道了辛辛那提兒童醫(yī)院1966～1986年間共收治118例患本病新生兒，結(jié)果提示對(duì)高危早產(chǎn)嬰兒早期行一期修補(bǔ)術(shù)，因術(shù)中廣泛分離近、遠(yuǎn)段食管，易導(dǎo)致吻合口破裂、狹窄和反流，因此，較安全的方法是分期修補(bǔ)術(shù)式。即先結(jié)扎氣管瘺、胃造口術(shù)，以后再做吻合術(shù)。做緩期手術(shù)時(shí)，患兒應(yīng)采取45°坐位，以防止胃內(nèi)容物逆流入氣管，同時(shí)食管內(nèi)插管吸引其內(nèi)分泌物。胃造瘺插管吸出胃內(nèi)氣體，同時(shí)可進(jìn)行胃飼。吻合口張力是手術(shù)過(guò)程中的關(guān)鍵，原則上不允許吻合口有張力，于是要求吻合口兩端能充分游離，但這將會(huì)影響血運(yùn)，不利愈合。一般是使近端延長(zhǎng)以減少吻合口的張力。常用方法有：近端食管瓣翻轉(zhuǎn)法和食管遠(yuǎn)端肌層松解法。還有文獻(xiàn)介紹似乎螺旋延長(zhǎng)法較合理。此患兒近端食管盲端，位于第3胸椎，食管氣管瘺多在氣管分叉處，經(jīng)游離后應(yīng)該能完成Ⅰ期吻合。手術(shù)有經(jīng)胸腔和胸膜外兩種入路，我院采用經(jīng)胸腔術(shù)式，術(shù)中注意奇靜脈結(jié)扎要可靠，離斷食管氣管瘺時(shí)，氣管側(cè)一定要牢固結(jié)扎，否則容易形成縱隔氣腫乃至氣胸，同時(shí)要掌握適度，避免術(shù)后出現(xiàn)憩室。保證食管血液供應(yīng)，吻合前將胃管通過(guò)吻合口置于胃內(nèi)固定。

【第三次查房】 （術(shù)后第1天）

住院醫(yī)師：患兒術(shù)后第1天，處于監(jiān)護(hù)、吸氧中，血壓、脈搏平穩(wěn)，體溫37～37．5℃，呼吸平穩(wěn)，無(wú)嘔吐及腹脹，胃腸減壓內(nèi)有少量液體引出，留置導(dǎo)尿有250ml尿液引出，胸腔閉式引流管內(nèi)有少量血性液體，排少許胎便。查體：口唇無(wú)發(fā)紺，雙肺呼吸音粗糙，可聞及細(xì)小水泡音。心率130次／分，心音有力，律整，腹部飽滿，無(wú)腸型及蠕動(dòng)波，柔軟，無(wú)壓痛。切口敷料包扎完整，無(wú)滲出。給予全靜脈營(yíng)養(yǎng)支持、抗感染對(duì)癥治療。

主治醫(yī)師：患兒昨日在全麻下行食道氣管瘺結(jié)扎，食管I期端端吻合術(shù)。術(shù)中見(jiàn)近端食管為盲端，直徑約2．0cm，遠(yuǎn)端食管與氣管有一瘺管相通。雙重結(jié)扎瘺管后切斷，檢查氣管端無(wú)氣體溢出，充分游離上下食管后行端端吻合，檢查吻合口無(wú)滲漏，置胸腔閉式引流管。常見(jiàn)的術(shù)后并發(fā)癥：①肺炎；②氣胸；③食管穿孔，常因食管吻合口感染破潰穿孔；④胸腔積液或化膿性胸膜炎，需行閉式引流；⑤食管吻合口及胃、腸瘺；⑥食管氣管瘺復(fù)發(fā)，術(shù)后有以下癥狀時(shí)應(yīng)疑為瘺的復(fù)發(fā)：進(jìn)食后咳嗽、窒息及發(fā)紺，唾液增多；吞咽困難合并腹脹，反復(fù)發(fā)作性肺炎，全身情況每況愈下，體重不增；⑦吻合口狹窄，預(yù)防方法可在術(shù)后早期（10～14天）開(kāi)始擴(kuò)張食管，或局部注射激素；⑧遠(yuǎn)期合并癥，如氣管軟化、胃食管反流性疾病、支氣管炎及體力智力低下、胸部畸形和乳房不對(duì)稱等均與發(fā)育畸形有關(guān)。肺功能異常發(fā)生率較高，是繼發(fā)于反復(fù)發(fā)作的胃食管反流所致。

教授：早期預(yù)防、早期診斷并精心治療是減少術(shù)后并發(fā)癥的先決條件。并發(fā)癥主要是吻合口瘺、狹窄、瘺復(fù)發(fā)，尤其應(yīng)注意吻合口瘺的防治，因它是術(shù)后最常見(jiàn)和最危險(xiǎn)的并發(fā)癥。治愈的關(guān)鍵取決于嬰幼兒的一般情況、畸形的型別、食管兩端間的距離、有無(wú)其他嚴(yán)重畸形、有無(wú)肺部并發(fā)癥及手術(shù)前后是否處理得當(dāng)?shù)纫蛩?。食管閉鎖修復(fù)術(shù)后的嬰兒，其特有的食管有效蠕動(dòng)喪失，可持續(xù)至成年，再加胃食管反流，導(dǎo)致酸清除力異常，出現(xiàn)肺部并發(fā)癥、吻合口狹窄以及后期的反流性食管炎。所以，在嬰兒、兒童期應(yīng)持續(xù)給予抗反流藥物治療，當(dāng)這些患兒成人后，仍應(yīng)長(zhǎng)期隨診有無(wú)食管炎的征象。

【第四次查房】 （術(shù)后第3天）

住院醫(yī)師：患兒術(shù)后第3天，一般狀態(tài)良，無(wú)發(fā)熱，哭聲較有力，反應(yīng)佳，呼吸略促，偶有吐沫，口唇無(wú)發(fā)紺，胃腸減壓引出淡黃色液體約25ml，排便兩次。查體：胸廓對(duì)稱，呼吸運(yùn)動(dòng)不受限，肋間隙未見(jiàn)增寬，叩診鼓音，兩肺呼吸音粗糙，未聞及水泡音，心率130／分，心音有力，腹飽滿，未見(jiàn)腸型及蠕動(dòng)波，觸之軟，無(wú)觸痛，腸鳴音3次／分。胸部切口換藥，無(wú)紅腫及滲出，胸腔閉式引流無(wú)液體引出。目前給予抗感染對(duì)癥治療。

主治醫(yī)師：患兒術(shù)后恢復(fù)順利，體溫正常，口腔分泌物無(wú)積存，胸部聽(tīng)診肺炎好轉(zhuǎn)，已排便，胸腔閉式引流無(wú)液體引出，今日拍胸部X線片和胸腔多普勒超聲波檢查，如胸腔內(nèi)仍有滲液要調(diào)整引流管?？垢腥緦?duì)癥治療，增強(qiáng)機(jī)體的免疫力。

教授：患兒術(shù)后第3天，要注意早期并發(fā)癥的出現(xiàn)，吻合口水腫開(kāi)始吸收，易發(fā)生吻合口瘺，影響愈合既有全身因素也有局部條件，營(yíng)養(yǎng)不良，組織缺氧，局部血運(yùn)不良，吻合口張力較大，炎癥反應(yīng)等都不利于愈合，所以術(shù)后治療同樣重要。一旦出現(xiàn)吻合口瘺，可導(dǎo)致嚴(yán)重的化膿性縱隔炎或膿胸，常危及生命。若漏出物量少，局部形成包裹，充分引流可以治愈。

【最后診斷】 ①先天性食道閉鎖（Ⅲ型）；②吸入性肺炎。

【隨訪及預(yù)后】 患兒術(shù)后15天痊愈出院。手術(shù)成功的患兒，吻合口會(huì)出現(xiàn)狹窄，需定期復(fù)查、擴(kuò)張。食管閉鎖修復(fù)術(shù)后的嬰兒，其特有的食管有效蠕動(dòng)喪失，不能進(jìn)食，可持續(xù)至成年，再加胃食管反流，導(dǎo)致酸清除力異常，出現(xiàn)肺部并發(fā)癥及后期的反流性食管炎。所以，在嬰兒、兒童期應(yīng)持續(xù)給予抗反流藥物治療，當(dāng)這些患兒成人后，仍應(yīng)長(zhǎng)期隨診有無(wú)食管炎的征象。

【評(píng)述及相關(guān)進(jìn)展】 食道閉鎖在新生兒期并不罕見(jiàn)，占消化道發(fā)育畸形的第3位，僅次于肛門直腸畸形和先天性巨結(jié)腸。男孩發(fā)病率略高于女孩。過(guò)去患本病小兒多在生后數(shù)天內(nèi)死亡，近年來(lái)由于小兒外科的發(fā)展，手術(shù)治療成功率日見(jiàn)增高。其診斷要點(diǎn)如下：①新生兒有口吐白沫、生后每次喂奶后均發(fā)生嘔吐或嗆咳、青紫等現(xiàn)象，再加以母親有羊水過(guò)多史或患兒伴發(fā)其他先天畸形，首先考慮本病。②插入胃管時(shí)常因受阻而折回。③上消化道造影顯示食道盲端。近年來(lái)，隨著兒童微創(chuàng)外科技術(shù)的不斷發(fā)展，有些外科醫(yī)師已經(jīng)在胸腔鏡下進(jìn)行小嬰兒食道修補(bǔ)術(shù)。胸腔鏡手術(shù)視野清晰且具有放大的作用，切口更加美觀，避免了開(kāi)胸手術(shù)可能帶來(lái)的不足，如脊柱側(cè)凸，翼狀肩胛骨，慢性疼痛，肩部薄弱，胸廓不對(duì)稱和畸形。然而，胸腔鏡做食道修補(bǔ)有較高的腔鏡技術(shù)要求和良好的術(shù)中麻醉管理。胸腔鏡下做端端食管吻合是一個(gè)挑戰(zhàn)。由于新生兒食管組織嬌嫩，鉗夾、牽拉極易損傷并導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥，鏡下奇靜脈游離、結(jié)扎、切斷及食管吻合均需要熟練的腔鏡技能。

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（王華龍）