遺傳性非息肉病結(jié)直腸癌綜合征（）
【摘要】：1．發(fā)病特點是一種常染色體顯性病，通常在近段結(jié)腸有近百個腺瘤性息肉，息肉直徑小于家族性腺瘤息肉和Gardner綜合征，常呈扁平腺瘤形態(tài)。對家族性腺瘤性息肉病和Gardner綜合征患者所做的臨床篩檢同樣適用于HNPCC患者。3．Muir－Torre綜合征屬遺傳性腺瘤性息肉病亞類，是罕見的常染色體顯性病。腺瘤性息肉少于100個，分布在近段結(jié)腸多發(fā)展為癌。其表面特征易與家族性腺瘤性息肉病和HNPCC區(qū)別。
1．發(fā)病特點是一種常染色體顯性病，通常在近段結(jié)腸有近百個腺瘤性息肉，息肉直徑小于家族性腺瘤息肉和Gardner綜合征，常呈扁平腺瘤形態(tài)。HNPCC發(fā)病年齡早（平均44歲），可同時或異時發(fā)生右側(cè)和近段結(jié)腸癌，常為黏蛋白性及低分化或未分化癌，但其息肉數(shù)、部位和癌腫部位都與家族性腺瘤性息肉不同。
2．篩檢對20～25歲患者每年做結(jié)腸鏡隨訪，對女性患者可做子宮內(nèi)膜活檢和盆腔超聲波檢查。對家族性腺瘤性息肉病和Gardner綜合征患者所做的臨床篩檢同樣適用于HNPCC患者。
3．Muir－Torre綜合征屬遺傳性腺瘤性息肉病亞類，是罕見的常染色體顯性病。腺瘤性息肉少于100個，分布在近段結(jié)腸多發(fā)展為癌。皮膚病變，如基底細(xì)胞、皮脂腺和鱗狀細(xì)胞癌。遺傳特征如HNPCC。
4．變異扁平腺瘤綜合征更為少見。常在近段結(jié)腸部位，息肉數(shù)＜100個，癌變率高，與染色體5q21－22有關(guān)。其表面特征易與家族性腺瘤性息肉病和HNPCC區(qū)別。
5．病態(tài)衰減型家族性腺瘤性息肉 也稱衰減性結(jié)腸腺瘤性息肉病，罕見，只及少數(shù)息肉，但仍有發(fā)生癌腫危險。
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