臨床資料　男，39歲。1周前“感冒”、發(fā)熱，隨后出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難。體檢：T 36.8℃，兩肺呼吸音粗，可聞及干濕性啰音與爆裂音。

影像學(xué)報告描述　軸位CT增強(qiáng)掃描（圖6-3-1A、B），兩肺多發(fā)大片狀實變及周邊GGO，內(nèi)見含氣支氣管征，少數(shù)肺區(qū)密度正常。肺動脈未見異常（未列出）。治療后3周復(fù)查軸位CT（圖6-3-1C、D），兩肺實變明顯吸收減輕，病變區(qū)遺留多發(fā)小葉間隔及小葉內(nèi)間隔增厚、支氣管血管束增粗及牽引性支氣管與細(xì)支氣管擴(kuò)張，兩側(cè)少量胸腔積液。冠狀位與矢狀位重組（圖6-3-1E、F），遺留病變以上葉及肺背側(cè)為著，右肺體積縮小。

影像診斷與最后診斷　均為：急性間質(zhì)性肺炎。

臨床與影像學(xué)要點　急性間質(zhì)性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP），也稱Hamman-Rich綜合征、進(jìn)行性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性成人呼吸窘迫綜合征，是原發(fā)性間質(zhì)性肺炎中唯一的急性疾病，臨床、病理學(xué)及影像學(xué)均為急性呼吸窘迫綜合征，因此與ARDS難以鑒別。AIP病理學(xué)改變主要是彌漫性肺泡損害（DAD），早期為滲出性病變，表現(xiàn)為間質(zhì)及肺泡內(nèi)水腫、透明膜形成及肺泡內(nèi)充滿蛋白性分泌物與彌漫性炎細(xì)胞浸潤。慢性期出現(xiàn)纖維化。機(jī)化的特點是出現(xiàn)早，可于病程第1周末即開始，形成肉芽組織，伴2型肺泡細(xì)胞增生，最終形成蜂窩肺。臨床上見于7—83歲，平均50歲，無明顯性別差異，似與吸煙無關(guān)，既往健康。早期類似上呼吸道感染，迅速出現(xiàn)重度呼吸困難與Ⅰ型呼吸衰竭，需機(jī)械通氣。聽診可聞及水泡音與爆裂音。吸氧、支持療法、皮質(zhì)激素對早期病例有效。AIP預(yù)后不良，6個月內(nèi)病死率超過50%，幸存者多進(jìn)展為纖維化。

影像學(xué)表現(xiàn)如下。①AIP的X線胸片表現(xiàn)類似于ARDS，但更為對稱、雙側(cè)分布，下葉為著，肋膈角區(qū)常不受侵。無心血管異常及間隔線。②最常見的CT表現(xiàn)為GGO與實變，病理學(xué)基礎(chǔ)為肺泡間隔水腫及透明膜形成，內(nèi)見含氣支氣管征，呈斑片狀或彌漫性分布，無明顯部位特點。GGO之間為不受累的肺小葉，二者交錯呈地圖狀外觀。GGO區(qū)域內(nèi)可見小葉間隔與小葉內(nèi)間隔光滑增厚，形成碎石路狀外觀。GGO分布以下葉常見，偶以上葉為著。實變區(qū)較局限，主要位于近地側(cè)，早期肺實變由于肺泡內(nèi)水腫與出血。但實變也可見于纖維化期，為肺泡內(nèi)纖維化所致。③晚期表現(xiàn)為肺結(jié)構(gòu)扭曲、牽引性支氣管擴(kuò)張、支氣管血管束扭曲、蜂窩肺，以遠(yuǎn)地側(cè)顯著。④約1/3病例合并少量胸腔積液。

鑒別診斷　①ARDS：常有基礎(chǔ)疾病，如中毒感染、休克、藥物中毒、創(chuàng)傷、大手術(shù)等，影像學(xué)上無蜂窩狀影及纖維化表現(xiàn)。②重癥肺炎：臨床表現(xiàn)為高熱及白細(xì)胞計數(shù)增高，治療后病變大部吸收，少數(shù)遺留少量纖維化。

小結(jié)　AIP影像學(xué)特點為見于既往健康患者的彌漫性或斑片狀實變或GGO，晚期出現(xiàn)纖維化。

(費維嵩　袁　濤)

圖6-3-1A

圖6-3-1B

圖6-3-1C

圖6-3-1D

圖6-3-1E

圖6-3-1F