掌跖角化?。╧eratosis plamaris et plantaris）又稱(chēng)掌跖角皮病，或角胼胝（tylosis），由于掌跖部位蛋白的過(guò)度形成而產(chǎn)生彌漫性或局限性掌跖增厚，而發(fā)生的一組慢性角化性皮膚病，可分為：①先天性；②獲得性，如絕經(jīng)期皮膚角化病；③癥狀性，如魚(yú)鱗病、毛發(fā)紅糠疹等常伴有掌跖角化；④一些綜合征中的掌跖角化。

【病因與發(fā)病機(jī)制】

1．遺傳性掌跖角化病 可為常染色體顯性、隱性或性聯(lián)遺傳，如斑狀或紋狀掌跖角化病為常染色體顯性遺傳，致病基因位于18號(hào)染色體長(zhǎng)臂上。表皮松解性掌跖角化病是由編碼角蛋白9的基因突變?cè)斐傻?。彌漫性掌跖角皮?。ㄓ址Q(chēng)Thost-Unna綜合征、胼胝癥）為常染色體顯性遺傳。常染色體遺傳也有報(bào)道。彌漫性掌跖角化病的致病基因定位于12q11-13，即角蛋白Ⅱ基因的位置。本病具有遺傳異質(zhì)性?；疾〖易逯幸炎C實(shí)有角蛋白Ⅰ基因突變，而在其他家族未發(fā)現(xiàn)。

2．獲得性掌跖角化病 通常成年人發(fā)病，無(wú)明顯家族易感性，如更年期角皮?。▓D29-2），發(fā)生于絕經(jīng)期婦女，可能與雌激素有關(guān)。

圖29-2　更年期角皮?。挪拷腔^(guò)度及疼痛性皸裂）

【臨床表現(xiàn)】

1．遺傳性掌跖角化病 見(jiàn)病因與發(fā)病機(jī)制。

2．獲得性掌跖角化病 見(jiàn)病因與發(fā)病機(jī)制。

3．彌漫型掌跖角化病 為常染色體顯性遺傳。自嬰兒時(shí)期第3～12個(gè)月開(kāi)始發(fā)病，損害最初見(jiàn)于雙側(cè)掌跖部，皮膚粗糙，1歲后發(fā)展為彌漫性淡黃色角質(zhì)增厚（圖29-3），質(zhì)硬，表面光滑或有點(diǎn)狀角質(zhì)剝蝕。重者角化過(guò)度可擴(kuò)延至掌、跖側(cè)緣及手、足背，甚至累及肘、膝、踝部。毛發(fā)、牙齒通常正常，損害持續(xù)終身?；颊呖砂橛姓契哦嗪梗?、趾甲甲板增厚，渾濁。

圖29-3　掌跖角化病各型形態(tài)

4．斑點(diǎn)狀角化病 本病為常染色體顯性遺傳，大多數(shù)病例為散發(fā)性，可能涉及環(huán)境因素，遺傳過(guò)敏性發(fā)生率增高。斑點(diǎn)狀角化病為1～3mm角化性丘疹分布于掌跖上；跖部損害可能較大，單發(fā)或多發(fā)，位于受壓部位，可有疼痛。本型可伴有膀胱癌、肺癌和胃腸道惡性腫瘤。本病需與砷劑角化癥鑒別。

掌跖角化病的分型見(jiàn)表29-1。

表29-1　掌跖角化病的分型

5．掌跖角皮病與惡性腫瘤 有報(bào)道常染色體顯性遺傳性彌漫性蠟樣掌跖角化病，伴有食管癌。其他相關(guān)有胼胝性皮膚病的鱗狀細(xì)胞癌、喉癌及胃癌。獲得性掌跖角皮病也可與食管癌、胃癌、肺癌、乳腺癌伴發(fā)。

【組織病理】

大部分掌跖角化癥的組織象為非特異性，表現(xiàn)為顯著的角化過(guò)度，顆粒層增厚，棘層肥厚，真皮上部輕度炎癥浸潤(rùn)。點(diǎn)狀掌跖角化病為大片界限清楚的角化過(guò)度，壓迫其下的生發(fā)層使其呈杯狀凹陷，顆粒層肥厚，真皮無(wú)炎癥。

【診斷與鑒別診斷】

依據(jù)掌跖部位角化過(guò)度性損害，及其遺傳性、獲得性、癥狀性的不同類(lèi)型表現(xiàn)診斷。鑒別診斷應(yīng)依不同類(lèi)型分別鑒別，如彌漫性掌跖角化癥，應(yīng)與胼胝性濕疹鑒別；斑點(diǎn)型掌跖角化病應(yīng)與病毒疣鑒別。

【治療】

1．局部治療 局部避免損傷。機(jī)械去除增厚的角質(zhì)層可減輕癥狀，先浸泡皮膚，使皮膚角質(zhì)層局部變軟，再用刀片削去厚的角質(zhì)層。用卡泊三醇、5%～10%水楊酸軟膏、12%乳酸銨液、30%尿素液浸泡或30%尿素霜、0．1%～0．3%維A酸霜。斑點(diǎn)狀角化病外用氟尿嘧啶療效良好。有人用地塞米松5mg加入0．5%普魯卡因40～50ml局部注射或外用加滲透劑的皮質(zhì)激素封包療法，對(duì)抑制過(guò)度角化有一定療效。

2．物理治療 PUVA或與口服維A酸聯(lián)用（Re-PUVA）。小量X線多次照射有暫時(shí)療效。

3．系統(tǒng)治療 口服維A酸類(lèi)，如阿維A、阿維A酯，可有一定療效，但因骨毒性而不能長(zhǎng)期使用，或β-胡蘿卜素可抑制角化細(xì)胞增生，使癥狀改善，但停藥后復(fù)發(fā)。

4．其他 惡性腫瘤相關(guān)病例，應(yīng)及時(shí)治療惡性腫瘤。

【循證治療選擇】

局部角質(zhì)剝脫劑外用B，局部維A酸外用B，系統(tǒng)應(yīng)用維A酸類(lèi)藥物A，切除整個(gè)角化皮膚再移植皮膚的重建手術(shù)C，局部鈣泊三醇外用E，口服維生素D3類(lèi)似物A，局部糖皮質(zhì)激素聯(lián)用或不聯(lián)用角質(zhì)剝脫劑E，PUVA或Re-PUVAD，皮膚磨削術(shù)D，CO2激光B，氟尿嘧啶E，眼皮膚角皮病限制酪氨酸飲食E。

【預(yù)后】

對(duì)癥處理，可能改善局部癥狀。這組疾病的臨床特征、遺傳方法、伴有的缺陷和預(yù)后等方面有很大的差異。