新生兒皮下脂肪壞死
新生兒皮下脂肪壞死(subcutaneous fat necrosis of the new born)指新生兒局灶性皮下脂肪壞死所致的結(jié)節(jié)性皮膚損害,疼痛,硬如橡膠的紅斑性結(jié)節(jié),發(fā)生于上背部、臀部,面頰或肢體近端,病變可融合成斑塊,并于3個(gè)月自行消退,不留瘢痕。確切病因未明,可能與寒冷、缺氧、產(chǎn)傷、母親糖尿病、先兆子癇、蛋白酶抑制物缺乏有關(guān)。
【臨床表現(xiàn)】
1.發(fā)病特征 這種少見疾病發(fā)生在出生后幾周內(nèi)的足月新生兒。偶可伴有高鈣血癥。好發(fā)于足月新生兒或正常出生體重的過期產(chǎn)兒。皮下結(jié)節(jié)好發(fā)于臀、大腿、肩、背、面頰和上臂,常為對(duì)稱分布。新的結(jié)節(jié)可在1周以上的時(shí)間內(nèi)持續(xù)發(fā)生。結(jié)節(jié)在數(shù)月內(nèi)消退,常不留痕跡?;純航】禒顩r良好,可伴血小板減少,少見內(nèi)臟脂肪壞死或合并高鈣血癥,個(gè)別病例可致死。
2.皮下脂肪壞死 單發(fā)或多發(fā),圓形或卵圓形,豌豆大小或更大;初期散在,可融合成斑塊;硬如橡皮,邊界清楚,與深部組織粘連,無壓痛;表面皮膚常呈紅色或紅藍(lán)色。結(jié)節(jié)常軟化,有波動(dòng)感,有時(shí)化膿。偶有破潰、脂肪樣物質(zhì)排出,遺留瘢痕。
【組織病理】
為小葉性脂膜炎,片狀脂肪壞死伴有異物型肉芽腫性炎癥反應(yīng)及纖維化。脂肪細(xì)胞與巨細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)針樣裂隙(可呈輻射狀排列),壞死脂肪內(nèi)常有鈣鹽沉積。
【診斷與鑒別診斷】
主要應(yīng)與新生兒硬化癥鑒別,兩者偶可同時(shí)存在?;純涸诎l(fā)病時(shí)或發(fā)病后數(shù)周內(nèi)均應(yīng)監(jiān)測(cè)血鈣,高鈣血癥者需排除原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)和維生素D中毒(詳見新生兒硬化癥)。
【治療】
本病預(yù)后良好,不需特殊治療。高鈣血癥者需限制鈣、維生素D攝入,應(yīng)用呋塞米,有報(bào)道口服糖皮質(zhì)激素,有利于皮損消退。極少數(shù)合并發(fā)熱、肺炎和敗血癥死亡。
【循證治療選擇】
大部分患者沒有特效治療,若高鈣血癥進(jìn)一步發(fā)展或出現(xiàn)癥狀時(shí)應(yīng)給予治療,低鈣飲食D;低維生素D;或者母乳喂養(yǎng)或者人工喂養(yǎng)D;更嚴(yán)重的高鈣血癥,調(diào)低鈣同時(shí)不要維生素DD;靜脈使用鹽水E;呋塞米1mg/kg,2~3/dE;口服潑尼松1~3mg/(kg·d),48h內(nèi)分?jǐn)?shù)次用,連用3周E;皮下注射降鈣素,4~8U/kg,每隔6~12h使用1次E;帕米膦酸鈉0.5mg/kg靜脈注射,超過4h(在嬰幼兒中使用有限)E。
【預(yù)后】
本病預(yù)后良好,極少數(shù)嚴(yán)重患者合并發(fā)熱、抽搐、肺炎和敗血癥導(dǎo)致死亡。
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