【病因】　肺動脈瓣狹窄(PS)幾乎是先天性疾病,盡管有個案報道其獲得于風(fēng)濕性心臟病和類癌性心臟病.雖然肺動脈瓣狹窄可能是很多復(fù)雜的先天性心臟病的一部分,通常合并室間隔缺損,但絕大多數(shù)肺動脈瓣狹窄是一種獨立的先天性疾病.典型的Noonan綜合征常見獨立的肺動脈瓣狹窄.

【病史和體格檢查】　除非跨瓣階差>50mmHg,肺動脈瓣狹窄很少有癥狀,因此輕至中度狹窄通常癥狀隱匿.癥狀出現(xiàn)則與心排血量降低有關(guān),常見乏力、勞力性呼吸困難和活動耐量下降.疾病加重可發(fā)生暈厥前兆和暈厥.肺動脈瓣狹窄的頸靜脈檢查特征是明顯的A波,反映右心室舒張末壓增加.典型聽診包括寬的第二心音分裂,肺動脈瓣聽診區(qū)聞及一個遞增遞減型雜音.如果雜音與周圍肺動脈狹窄有關(guān),可在胸壁外側(cè)、腋窩和后背聞及該雜音.當(dāng)狹窄程度增加還可在收縮早期聞及一個噴射性咔喇音.重度狹窄體征包括收縮高峰晚期雜音、肺動脈瓣區(qū)第二音強(qiáng)度減弱和噴射性咔喇音完全消失.與其他右側(cè)瓣膜病變不同,呼吸會減輕雜音的強(qiáng)度.直到疾病晚期才會出現(xiàn)右心室肥厚或右心衰竭的臨床體征.

【診斷方法】　胸部X線顯示不對稱的肺動脈擴(kuò)張,左側(cè)肺動脈更明顯.心臟大小一般正常.超聲心動圖診斷要點是跨肺動脈瓣階差,由通過肺動脈瓣的血流峰值速率計算得出.

【治療】　無癥狀的肺動脈瓣狹窄患者和階差<50mmHg的患者可隨訪觀察,應(yīng)預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎(IE).對于階差增大或出現(xiàn)癥狀的患者,球囊瓣膜成形術(shù)是治療的選擇.介入手術(shù)的Ⅰ類適應(yīng)證包括有癥狀或靜息階差>50mmHg.跨瓣階差< 30mmHg的肺動脈瓣狹窄可藥物治療.