軟骨母細(xì)胞瘤（chondroblastoma），又稱成軟骨細(xì)胞瘤，最早是由Codman于1931年首先描述，他認(rèn)為這些發(fā)生在肱骨近端的病變是巨細(xì)胞瘤一個(gè)軟骨瘤性的變型，稱之為軟骨瘤性巨細(xì)胞瘤，因此本病變又稱為Codman瘤。Jaffe和Lichtenstein于1942年將其更名為良性軟骨母細(xì)胞瘤，強(qiáng)調(diào)其軟骨母細(xì)胞的組織學(xué)來(lái)源，并將它與經(jīng)典的巨細(xì)胞瘤區(qū)分開(kāi)。然而最近的病理研究對(duì)此仍有很大爭(zhēng)議，Mii等認(rèn)為軟骨母細(xì)胞瘤起源于軟骨，但Aigner等發(fā)現(xiàn)在腫瘤組織中存在Ⅰ型膠原，并且缺少真正的軟骨基質(zhì)成分，認(rèn)為應(yīng)將其重新歸類為成骨性腫瘤。

本疾病比較少見(jiàn)，90%患者的發(fā)病年齡在5－25歲。男女比為3∶2。幾乎所有的骨骼均可發(fā)病，易發(fā)生于骨骼未成熟者的長(zhǎng)管骨骨骺處，膝、髖及肩部是最常見(jiàn)的發(fā)病部位，其中股骨遠(yuǎn)端骨骺和脛骨近端骨骺占50%，肱骨近端也是常見(jiàn)發(fā)病部位，約占18%。在美國(guó)，軟骨母細(xì)胞瘤約占所有骨腫瘤的1%。

1．病理特征 大體標(biāo)本可見(jiàn)腫瘤軟而脆，呈灰黃或灰棕色沙礫樣組織．有時(shí)可見(jiàn)組織內(nèi)出血。在完整標(biāo)本的中央?yún)^(qū)域可見(jiàn)軟骨樣的病變，其內(nèi)有分界清楚的囊腫。腫瘤與周圍組織分界清楚。

世界衛(wèi)生組織（WHO）對(duì)軟骨母細(xì)胞瘤的描述是：有較多的細(xì)胞和相對(duì)未分化的組織，由圓形或多邊形的軟骨母細(xì)胞樣細(xì)胞組成，細(xì)胞邊界清楚，還有破骨細(xì)胞類型的多核巨細(xì)胞，單獨(dú)存在或成團(tuán)聚集。在軟骨樣細(xì)胞間基質(zhì)中存在局部的鈣化灶是軟骨母細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)。有10%～15%的病例合并具有較大而充滿液體的空腔，提示有繼發(fā)性動(dòng)脈瘤性骨囊腫的成分。

2．臨床表現(xiàn) 癥狀無(wú)特異性，疼痛常為首發(fā)癥狀，通常為中度疼痛并逐漸加重，可以放射到鄰近部位。如果腫瘤靠近關(guān)節(jié)，患者可能會(huì)主訴關(guān)節(jié)腫脹以及關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。體檢?？砂l(fā)現(xiàn)局部壓痛，約20%的病例中會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、軟組織腫脹等體征。本病多為良性，約30%的病例表現(xiàn)出侵襲性，盡管這些病例仍保持著病理學(xué)上的良性特征，卻可以變得很大，并能夠轉(zhuǎn)移至肺部或軟組織。在罕見(jiàn)的情況下，某些病例即使沒(méi)經(jīng)過(guò)放射治療，也會(huì)發(fā)生惡變。惡性軟骨母細(xì)胞瘤是指那些繼續(xù)生長(zhǎng)和散播的腫瘤，而不是那些僅發(fā)生轉(zhuǎn)移的病變。

3．影像學(xué)檢查 X線表現(xiàn)有特征性，腫瘤局限于骨骺處，極少穿透骨骺軟骨到達(dá)干骺端。一般在骨端中央或偏心部位，呈卵圓形或圓形的破壞病灶，常有一界限清晰的硬化邊緣。為排除可能發(fā)生的肺部轉(zhuǎn)移，應(yīng)常規(guī)拍攝胸部X線平片，必要時(shí)可以加做胸部CT以明確。MRI檢查有助于進(jìn)一步明確診斷及確定病變的范圍，包括軟組織是否被累及等。

4．治療 治療方法以手術(shù)為主，最常用的方法是腫瘤組織的病灶內(nèi)徹底刮除，可以采用液氮冷凍或化學(xué)燒灼（酚酞等）來(lái)降低復(fù)發(fā)率，刮除后空腔可植骨或不植骨。植骨可以采用自體或異體骨，還有人使用骨水泥或脂肪來(lái)代替植骨填充空腔。若腫瘤小，偏心生長(zhǎng)，可做包括周圍正常骨的腫瘤局部切除術(shù)。腫瘤大而生長(zhǎng)速度快者，應(yīng)考慮為侵襲性，宜做大塊切除術(shù)。復(fù)發(fā)性腫瘤可再次行刮除植骨術(shù)，也可進(jìn)行邊緣切除，有惡變者應(yīng)考慮做廣泛切除。對(duì)于肺部或軟組織內(nèi)的轉(zhuǎn)移病灶應(yīng)盡可能予以切除。

近年來(lái)，Rybak等采用射頻消融方法治療軟骨母細(xì)胞瘤，認(rèn)為對(duì)于經(jīng)過(guò)選擇的病例，可以應(yīng)用經(jīng)皮射頻消融來(lái)替代手術(shù)，但對(duì)于負(fù)重區(qū)下方的較大病例，必須注意可能會(huì)增加關(guān)節(jié)面塌陷以及復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。

5．預(yù)后 多數(shù)病例在刮除術(shù)后常能得到治愈。文獻(xiàn)報(bào)道病灶刮除術(shù)后的復(fù)發(fā)率為10%～35%，發(fā)生在扁平骨的病變復(fù)發(fā)率相對(duì)較高。Sailhan等研究了87例軟骨母細(xì)胞瘤兒童患者，發(fā)現(xiàn)骨骺處病變的復(fù)發(fā)率更高。Springfield認(rèn)為骨骺未閉患者的復(fù)發(fā)率高，是由于手術(shù)醫(yī)師在手術(shù)時(shí)為避免患者今后出現(xiàn)骨骺生長(zhǎng)阻滯而刮除不夠徹底所致。不少學(xué)者反對(duì)對(duì)軟骨母細(xì)胞瘤患者應(yīng)用放療，原因是該腫瘤患者多為未成年人，放療有促使腫瘤惡變的可能性。惡性軟骨母細(xì)胞瘤手術(shù)效果不佳，對(duì)放療和化療不敏感，預(yù)后不良。