【病歷摘要】 患兒，女，3歲8個(gè)月。因“咳嗽、心率快5天，面色蒼白2天”，于2010年9月11日入院?；純河谌朐呵?天無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，呈陣發(fā)性連續(xù)性咳，有痰咳不出，伴發(fā)熱，體溫最高38．5℃，就診于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生所，發(fā)現(xiàn)心率快，口服阿奇霉素和泰諾（每5ml含對(duì)乙酰氨基酚160mg、鹽酸偽麻黃堿15mg、氫溴酸右美沙芬5mg、馬來酸氨苯那敏1mg治療，3天后熱退，但咳嗽逐漸加重，面色略蒼白，于入院前2天就診于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院，做心電圖示心動(dòng)過速，靜脈滴注抗生素（具體不詳）治療，病情無明顯好轉(zhuǎn)遂轉(zhuǎn)至我院。門診查心率200～250次／分，心電圖示室性心動(dòng)過速，以室性心動(dòng)過速，支氣管肺炎收入院?；疾∫詠?，患兒無抽搐、大汗、暈厥等，精神稍差，煩躁，食欲欠佳，尿便正常。個(gè)人史、既往史、家族史無特殊記載。

體格檢查：T 36．5℃，P 230次／分，R 46次／分，BP 70／40mmHg，體重15kg。營(yíng)養(yǎng)發(fā)育正常，神志清楚，略煩躁，面色蒼白，眼瞼略水腫，口唇發(fā)紺，無鼻翼扇動(dòng)及三凹征，咽部充血，頸靜脈無怒張。雙肺呼吸音粗，聞及散在痰鳴音和中小水泡音，心前區(qū)無隆起，心率230次／分，心音有力，律齊，未聞及雜音。腹軟，肝右肋下3．0cm，質(zhì)韌邊緣鈍，脾未觸及。雙下肢無水腫，四肢末端稍涼，神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽(yáng)性體征。

輔助檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)13．2×109／L，中性粒細(xì)胞0．61，淋巴細(xì)胞0．33，血紅蛋白110g／L，血小板計(jì)數(shù)220×109／L。胸部X線片示心影輕度增大，心胸比值0．6，雙肺紋理模糊。心電圖示室性心動(dòng)過速。

入院診斷：①室性心動(dòng)過速；②支氣管肺炎。

【第一次查房】 （入院后30分鐘）

實(shí)習(xí)醫(yī)師：匯報(bào)病史如上。

住院醫(yī)師：本例患兒臨床特點(diǎn)有①3歲幼兒，起病急，病史短。②咳嗽、心率快5天為主要表現(xiàn)，入院前2天出現(xiàn)面色蒼白。③既往健康，無心臟病史，無類似心率快發(fā)作史。④查體：神志清楚，面色略蒼白，眼瞼略水腫，口唇發(fā)紺，頸靜脈無怒張。雙肺聞及散在痰鳴音及中小水泡音。心率230次／分，律齊，心音有力，未聞及雜音。肝右肋下3．0cm，四肢末端稍涼。⑤輔助檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，以中性粒細(xì)胞升高為主，胸部X線片示心影輕度增大，雙肺紋理模糊。入院時(shí)心電圖示室速，V1呈rsR’波，V5S波粗頓，Ⅱ、Ⅲ、aVF主波向下。根據(jù)以上病例特點(diǎn)是否可以診斷為室性心動(dòng)過速，支氣管肺炎？目前已出現(xiàn)心功能不全的表現(xiàn)，治療的關(guān)鍵是什么？應(yīng)做哪些輔助檢查？

主治醫(yī)師：根據(jù)入院后心電監(jiān)測(cè)及心電圖特點(diǎn)，連續(xù)出現(xiàn)寬大畸形的QRS波，時(shí)限增寬＞0．08s，心室率200～250次／分，R－R間隔略有不齊，P波與QRS波無關(guān)，形成房室分離，室性融合波，心電軸左偏，可以診斷為室性心動(dòng)過速。小兒室性心動(dòng)過速?gòu)牟∫颉l(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、心電圖特點(diǎn)、預(yù)后及治療反應(yīng)上包括一組不同性質(zhì)的室性心動(dòng)過速，而心電圖有以下共同的改變：①連續(xù)3次以上的室性期前收縮，時(shí)限增寬，形態(tài)略異，心室率150～250次／分，R－R間隔略有不齊；②可見竇性P波，P波與QRS波各自獨(dú)立，無固定關(guān)系，呈干擾性房室脫節(jié)，室率快于房率；③常出現(xiàn)心室奪獲及室性融合波。心電圖診斷須與以下疾病相鑒別：①室上性心動(dòng)過速。一般為QRS波快速而絕對(duì)勻齊，QRS波時(shí)限正常，電軸多不偏。本患兒的心電圖QRS波時(shí)限較正常略延長(zhǎng)，可見房室分離，室性融合波，可與之鑒別。②室上性心動(dòng)過速伴室內(nèi)差異性傳導(dǎo)。一般為寬QRS波快速而絕對(duì)勻齊，電軸多數(shù)不偏，心電圖多呈右束支阻滯圖形。室性心動(dòng)過速因?qū)扱RS波中掩蓋著P波使R－R間隔略有不齊，心電圖上可見房室分離、心室奪獲及室性融合波，心電圖多數(shù)左偏。V1導(dǎo)聯(lián)寬大QRS波頂峰有明顯切跡見于室性心動(dòng)過速，V1導(dǎo)聯(lián)QRS波呈單相的R波或呈雙相的qR、QR、RS波形者，或V1導(dǎo)聯(lián)呈三相波，若伴有電軸左偏和V6的R／S＜1，均提示室性心動(dòng)過速。此外V1至V6的QRS波一致性的向上或向下，高度提示為室性心動(dòng)過速。③預(yù)激綜合征的房室結(jié)逆向型房室折返性心動(dòng)過速。預(yù)激綜合征的房室結(jié)逆向型房室折返性心動(dòng)過速時(shí)很難與室性心動(dòng)過速相鑒別。但這種心動(dòng)過速Q(mào)RS波寬大畸形且具有很長(zhǎng)的固定頓挫切跡，快速而絕對(duì)勻齊，QRS波時(shí)間＞0．10s，與竇性心律時(shí)的預(yù)激綜合征圖形相似。引起室性心動(dòng)過速的原因很多，可以發(fā)生在有器質(zhì)性心臟病的小兒，如先天性心臟病、心肌病、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、心肌炎，也可以發(fā)生在電解質(zhì)紊亂、抗心律失常藥物等中毒，還可以發(fā)生在無器質(zhì)性心臟病小兒。為了明確室性心動(dòng)過速的原因，建議急檢血離子（鉀、鈉、氯、鈣、二氧化碳結(jié)合力），心肌酶（門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、乳酸脫氫酶、α－羥丁酸脫氫酶），超聲心動(dòng)圖。目前治療的關(guān)鍵是盡早轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律?；純阂殉霈F(xiàn)面色蒼白、眼瞼水腫、口周發(fā)紺、肝大、四肢末端涼等心功能不全表現(xiàn)，能否使用普羅帕酮或維拉帕米？請(qǐng)教授指導(dǎo)用藥。

教授：同意兩位醫(yī)師的分析。室性心動(dòng)過速的心電圖特征如下。①房室分離；②心室奪獲波和室性融合波；③QRS波群寬大畸形，時(shí)限延長(zhǎng)，兒童＞0．10s，嬰兒＞0．08s；④電軸顯著左偏（－30°以上）；⑤V1或V6導(dǎo)聯(lián)QRS波形態(tài)單相或雙相波多為室速，而三相波多為室上性心動(dòng)過速伴差異性傳導(dǎo)。以上心電圖特征中①②特異性近100%而敏感性僅20%左右，③④⑤在鑒別室速與室上速時(shí)有重疊之處，對(duì)診斷室性心動(dòng)過速無特異性。條件允許時(shí)做食管電生理檢查可清晰看到房室分離現(xiàn)象，若無法區(qū)分，則應(yīng)按室性心動(dòng)過速處理。應(yīng)查明本例患兒室性心動(dòng)過速的原因，以便確定治療方案、估計(jì)預(yù)后。本例患兒既往健康，無心臟病史，無心前區(qū)隆起及心臟雜音，不支持先天性心臟病。無服用抗心律失常藥物史也不支持藥物引起的心動(dòng)過速。根據(jù)患兒發(fā)病急，心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)伴有呼吸道感染癥狀，有心功能不全表現(xiàn)，胸部X線片示心胸比值增大，注意心肌炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、心肌病等。無嘔吐、腹瀉，但食欲差，注意電解質(zhì)紊亂。另外，患兒先出現(xiàn)心率快、后出現(xiàn)心功能不全，若心肌酶正常，超聲心動(dòng)圖無器質(zhì)性心臟病改變，糾正心律失常后心功能很快恢復(fù)，應(yīng)該考慮是否為特發(fā)性室性心動(dòng)過速。室性心動(dòng)過速是一種嚴(yán)重的快速心律失常，可發(fā)展為心室顫動(dòng)，引起心臟性猝死。目前治療的關(guān)鍵是立即復(fù)律。患兒有心功能不全的表現(xiàn)，不能除外器質(zhì)性心臟病，建議用胺碘酮5mg／kg靜脈滴注，之后10μg／（kg·min）維持靜脈滴注。注意休息，必要時(shí)給予鎮(zhèn)靜藥，維持液體出入量，口服卡托普利和氫氯噻嗪減輕心臟前后負(fù)荷。

【第二次查房】 （入院后第3天）

住院醫(yī)師：患兒靜脈滴注胺碘酮7小時(shí)后心律轉(zhuǎn)為竇性心律，心電圖示竇性心律，胸導(dǎo)聯(lián)S－T段明顯抬高，無預(yù)激波。昨夜至今無發(fā)熱，咳嗽呈陣發(fā)性連續(xù)性咳，無煩躁，食欲較前好轉(zhuǎn)。查體：R 30次／分，P 110次／分，BP 80／50mmHg。精神狀態(tài)良好，面色紅潤(rùn)，眼瞼無水腫，口周無發(fā)紺，咽部充血，雙肺聞及痰鳴音和中水泡音，心率110次／分，心音有力，律齊，無雜音。肝右肋下1．5cm，質(zhì)地軟邊緣鈍，脾未觸及。雙下肢無水腫，四肢末端溫。心肌酶、血離子正常，血C反應(yīng)蛋白升高42mg／L，超聲心動(dòng)圖正常。能否診斷為特發(fā)性室性心動(dòng)過速？下一步如何治療？

主治醫(yī)師：患兒入院后第3天，復(fù)律后病情明顯好轉(zhuǎn)，心功能改善。本病例發(fā)病時(shí)有呼吸道感染，胸部X線片心胸比值輕度增大，曾考慮心肌炎等所致室性心動(dòng)過速，但心前區(qū)無隆起，心肌酶正常，超聲心動(dòng)圖正常，不支持心臟器質(zhì)性病變所致室性心動(dòng)過速。患兒電解質(zhì)正常，病前未使用致心律失常藥物，可除外電解質(zhì)紊亂和藥物所致的室性心動(dòng)過速，診斷考慮特發(fā)性室性心動(dòng)過速。分析患兒心電圖V1導(dǎo)聯(lián)右束支阻滯樣圖形，心電軸左偏，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)主波方向向下，異位激動(dòng)位于左室間隔部。建議行24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖，觀察有無室性期前收縮、短陣室性心動(dòng)過速或其他心律失常。左室間隔部特發(fā)室性心動(dòng)過速維拉帕米有效，是否可以預(yù)防性口服維拉帕米？請(qǐng)教授指導(dǎo)用藥。

教授：同意兩位醫(yī)師的分析。目前室性心動(dòng)過速的分類較多，有以下幾種分類。①根據(jù)持續(xù)的時(shí)間和血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)分為持續(xù)性室性心動(dòng)過速和非持續(xù)性室性心動(dòng)過速；②根據(jù)QRS波形態(tài)分為單形性室性心動(dòng)過速和多形性室性心動(dòng)過速；③根據(jù)起源部位分為右室室性心動(dòng)過速和左室室性心動(dòng)過速；④根據(jù)發(fā)生機(jī)制分為折返性室性心動(dòng)過速、并行性室性心動(dòng)過速、尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速、異常自律性室性心動(dòng)過速、觸發(fā)性室性心動(dòng)過速；⑤根據(jù)病因分為特發(fā)性室性心動(dòng)過速和病理性室性心動(dòng)過速。特發(fā)性室性心動(dòng)過速是指發(fā)生于沒有明確的器質(zhì)性心臟病兒童的室性心動(dòng)過速，其發(fā)病原因不明，多數(shù)研究認(rèn)為其發(fā)生機(jī)制與折返或延遲后除極的觸發(fā)激動(dòng)有關(guān)，但來自右室者可能為自律性增高所致。特發(fā)性室性心動(dòng)過速心電圖QRS波形態(tài)有左束支阻滯型和右束支阻滯型。右束支阻滯型QRS波的特發(fā)性室性心動(dòng)過速，其QRS波時(shí)間0．09～0．12s，絕大多數(shù)額面電軸左偏或重度右偏，aVL呈qR型，室性心動(dòng)過速的發(fā)源處在左心室室間隔的下后方，于心動(dòng)過速終止后，有短期S－T改變。左束支阻滯型QRS波的特發(fā)性室性心動(dòng)過速的特點(diǎn)是沒有電軸左偏，aVL導(dǎo)聯(lián)呈QS型，肢體導(dǎo)聯(lián)R波電壓累加多＞40mV，各導(dǎo)聯(lián)不出現(xiàn)QR波型，Ⅱ、Ⅲ、aVF單向大R波，這類特發(fā)性室性心動(dòng)過速發(fā)源于右心室流出道。一般特發(fā)性室性心動(dòng)過速的預(yù)后是好的，但也有引起暈厥、心功能不全、猝死等，頻繁的發(fā)作可導(dǎo)致心動(dòng)過速性心肌病。其次，右室室性心動(dòng)過速要警惕致心律失常性右心室發(fā)育不良的可能性?？剐穆墒СＫ幬镏委煱ㄆ樟_帕酮、胺碘酮、維拉帕米等，利多卡因無效。本例患兒雖為左室來源的特發(fā)性室性心動(dòng)過速，但因年齡小，靜脈應(yīng)用維拉帕米風(fēng)險(xiǎn)較大，未選用，若大齡兒童則首先維拉帕米?；純撼霈F(xiàn)了心功能不全，普羅帕酮等負(fù)性肌力藥物要慎重，我們選擇了胺碘酮。胺碘酮的副作用也較大，尤其在兒童，長(zhǎng)期服用偶爾導(dǎo)致甲狀腺功能亢進(jìn)或低下，角膜微粒形成。特發(fā)性室性心動(dòng)過速可以不需預(yù)防用藥，若反復(fù)發(fā)作可以口服維拉帕米、普羅帕酮或β受體阻滯藥，藥物無效癥狀明顯者可采用導(dǎo)管射頻消融術(shù)（PFCA）。本例患兒首次發(fā)作暫不給予預(yù)防用藥，建議隨訪觀察。

【出院診斷】 ①特發(fā)性室性心動(dòng)過速；②支氣管肺炎。

【預(yù)后及隨訪】 應(yīng)用胺碘酮后當(dāng)日轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律，繼續(xù)觀察7天，患兒無室性心動(dòng)過速發(fā)作，咳嗽減輕，雙肺干濕啰音消失，第8天出院。出院后每個(gè)月定期隨訪已半年，行24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖和超聲心動(dòng)圖均正常。

【述評(píng)及進(jìn)展】 特發(fā)性室性心動(dòng)過速（idopathic ventricular tachycardia，IVT）簡(jiǎn)稱特發(fā)性室速，是指無明顯器質(zhì)性心臟病證據(jù)及任何致心律失常因素的室速。早在1922年，Gallvadian等報(bào)道了發(fā)生在無器質(zhì)性心臟病患者的頻發(fā)性室性期前收縮和陣發(fā)性室性心動(dòng)過速。此后越來越多的作者報(bào)道了類似的病例。許多學(xué)者經(jīng)過較長(zhǎng)時(shí)間的隨訪，發(fā)現(xiàn)這類患者臨床表現(xiàn)輕，預(yù)后良好。與缺血性心臟病后的室性心動(dòng)過速相比，特發(fā)性室性心動(dòng)過速的QRS形狀具有以下特征：QRS波時(shí)限增寬的程度較小，額面心電軸偏移程度較小，無qR或QR型的QRS形態(tài)。

1．分類 根據(jù)特發(fā)性室性心動(dòng)過速發(fā)作誘因、心電圖表現(xiàn)和對(duì)藥物治療的反應(yīng)，可將其分為左室、右室和兒茶酚胺敏感性特發(fā)性室性心動(dòng)過速。

特發(fā)性左室心動(dòng)過速發(fā)生時(shí)血流動(dòng)力學(xué)改變不明顯，患兒多無明顯癥狀，較少發(fā)生暈厥。心動(dòng)過速心電圖表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯（RBBB）圖形，電軸左偏，QRS波群≤120ms。根據(jù)心內(nèi)電生理研究及其對(duì)維拉帕米的治療反應(yīng)，推測(cè)可能的發(fā)生機(jī)制為折返激動(dòng)和觸發(fā)激動(dòng)。特發(fā)性左室心動(dòng)過速患者對(duì)維拉帕米敏感，靜脈注射維拉帕米，室性心動(dòng)過速逐漸減慢而后終止，程序刺激不能使之誘發(fā)。提示特發(fā)性左室心動(dòng)過速的兩個(gè)可能的發(fā)生機(jī)制，即折返激動(dòng)或觸發(fā)激動(dòng)。兩者均依賴于細(xì)胞膜慢通道的活動(dòng)，折返激動(dòng)的折返環(huán)路中包含慢通道組織，觸發(fā)激動(dòng)由延遲后除極造成。

特發(fā)性右室流出道心動(dòng)過速，國(guó)外資料顯示，在所有特發(fā)性室性心動(dòng)過速中，起源于右室流出道的約占80%。心動(dòng)過速心電圖呈左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB）圖形，額面QRS電軸朝下或者右偏，無明顯器質(zhì)性心臟病，預(yù)后良好。許多患者無癥狀且心動(dòng)過速可被運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)誘發(fā)。特發(fā)性右室流出道心動(dòng)過速通常不能被程序刺激誘發(fā)，有β受體阻滯藥或鈣離子拮抗藥治療有效的特性，提示本型室性心動(dòng)過速可能與由延遲后除極引發(fā)的觸發(fā)激動(dòng)有關(guān)。

兒茶酚胺敏感性特發(fā)性室性心動(dòng)過速，患者因精神因素或運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，進(jìn)行心電生理檢查時(shí)，靜脈滴注異丙腎上腺素可誘發(fā)室性心動(dòng)過速，提示可能與交感神經(jīng)張力增高或?qū)翰璺影返拿舾行栽龈哂嘘P(guān)，用β受體阻滯藥可有效控制發(fā)作。

2．診斷 發(fā)生在各年齡組兒童的特發(fā)性室性心動(dòng)過速，呈持續(xù)性或非持續(xù)性發(fā)作，發(fā)作時(shí)一般臨床表現(xiàn)較輕，耐受性好，具備典型的室性心動(dòng)過速的心電圖特點(diǎn)，心動(dòng)過速心電圖表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯（RBBB）圖形，電軸左偏，QRS波群≤120ms。發(fā)作期間無其他引起心臟損害的全身性疾病和電解質(zhì)紊亂，超聲心動(dòng)圖、胸部X線片示心臟結(jié)構(gòu)功能正?？梢栽\斷為特發(fā)性室性心動(dòng)過速。心電圖診斷是本病的主要手段，當(dāng)心電圖難與陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速鑒別時(shí)，可行食管心電圖發(fā)現(xiàn)房室分離幫助明確診斷。

3．臨床表現(xiàn)及治療 非持續(xù)性特發(fā)性室性心動(dòng)過速可無癥狀，年長(zhǎng)兒可述心悸、頭暈，較長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)發(fā)作，心率快者，可出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)改變，心臟擴(kuò)大，心力衰竭或暈厥。頻繁的發(fā)作可導(dǎo)致心動(dòng)過速性心肌病。右室特發(fā)性室性心動(dòng)過速要警惕致心律失常性右心室發(fā)育不良的可能性。依據(jù)特發(fā)性室性心動(dòng)過速的類型選擇不同的藥物治療。僅有短陣發(fā)作，患者無癥狀，不需用藥，可定期隨訪，進(jìn)行超聲心動(dòng)圖及動(dòng)態(tài)心電圖檢查。左室特發(fā)性室性心動(dòng)過速用維拉帕米（異搏定）治療有終止發(fā)作和預(yù)防復(fù)發(fā)的良好效果，普羅帕酮（心律平）也有一定效果，利多卡因等其他抗心律失常藥多無效。右室特發(fā)性室性心動(dòng)過速，抗心律失常藥物治療尚無統(tǒng)一方案，可選用維拉帕米（異搏定）、普羅帕酮（心律平）或普萘洛爾（心得安）等，藥物作用的個(gè)性差異較大。對(duì)藥物治療無效，癥狀明顯的患兒可采用導(dǎo)管射頻消融術(shù)。兒茶酚胺敏感性特發(fā)性室性心動(dòng)過速，采用β受體阻滯藥效果最好。

4．預(yù)后 特發(fā)性室性心動(dòng)過速患兒總預(yù)后良好，Pfammatfer報(bào)道94例，未有死亡病例，并認(rèn)為嬰兒期首次發(fā)作者，室性心動(dòng)過速自行消失率明顯高于幼兒期以后首次發(fā)作者（89%∶56%）。同時(shí)發(fā)現(xiàn)右室起源特發(fā)性室性心動(dòng)過速預(yù)后較左室起源者好。頻繁的發(fā)作可以導(dǎo)致心動(dòng)過速性心肌病，右室特發(fā)性室性心動(dòng)過速要警惕致心律失常性右心室發(fā)育不良的可能性。對(duì)于反復(fù)發(fā)作的特發(fā)性室性心動(dòng)過速采用射頻消融治療后效果好。因病因不明，有學(xué)者認(rèn)為心肌病變呈亞臨床型，故對(duì)特發(fā)性室性心動(dòng)過速患兒應(yīng)長(zhǎng)期隨診，行心電圖、超聲心動(dòng)圖等檢查，注意原發(fā)性心肌病可能，并防猝死。本病病因未明，應(yīng)積極預(yù)防誘發(fā)因素，如精神緊張或劇烈活動(dòng)等。

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（樸金花 李艷飛）