原發(fā)性醛固酮增多癥簡稱原醛癥（PA），是由于腎上腺皮質分泌醛固酮增多，導致容量性高血壓，且常伴低血鉀，其多見于腎上腺醛固酮瘤。原醛癥的發(fā)病率遠遠高于其發(fā)現(xiàn)率，其在高血壓患者中的發(fā)生率可能高達10%～18%，但絕大多數(shù)難以發(fā)現(xiàn)。在血鉀正常的高血壓患者中也可高達9.5%。目前主張對所有難治性高血壓進行原醛癥的篩選試驗。

◆原醛癥有哪些臨床表現(xiàn)

1.心肌肥厚 心臟B超可早期發(fā)現(xiàn)。

2.心律失常 低血鉀可導致各種快速心律失常，臨床癥狀為心悸、心慌等，嚴重者可出現(xiàn)心臟猝死。

3.心力衰竭 可表現(xiàn)為氣促、活動后喘氣、嚴重者可見呼吸困難、夜間不能平臥。

◆原醛癥診斷方法

1.血醛固酮和腎素及其比值 對于懷疑原醛癥的患者，需停用β受體阻滯藥、血管緊張素轉換酶抑制藥或血管緊張素Ⅱ受體阻滯藥2周，利尿藥停用4周，同時改用α受體阻滯藥后，查清晨活動后2小時的血醛固酮和腎素濃度及比值，若其比值＞240，則考慮原醛癥。

2.腹部CT 腎上腺增強CT有診斷價值。但有大約50%的病人CT可正常。

3.腎上腺靜脈插管取血 對于部分患者可行腎上腺靜脈取血測醛固酮及腎素值，可助鑒別其病變類型。但該技術難度較大。

專家提示

原醛癥診斷分三個步驟：①初步篩查②定性診斷③定位診斷。對下列情況者之一，均應懷疑原醛癥，應行進一步檢查。

◇兒童、青少年患高血壓；高血壓用一般降壓藥血壓控制不好而腎功能正常，無腎動脈狹窄。

◇高血壓伴低血鉀或心電圖提示低鉀血癥。

◇高血壓伴肌無力和周期性麻痹。

◇高血壓患者利尿降壓后出現(xiàn)肌無力和周期性麻痹。

◇高血壓伴腎功能減退而尿液呈堿性。

◆原醛癥的治療

1.手術治療 腎上腺腺瘤及增生患者均可手術。

2.藥物治療

（1）藥物治療原則：凡確診原醛癥不需手術、不能耐受手術或手術治療效果不佳的患者宜采用藥物治療。

（2）術前藥物選擇：術前宜用低鹽飲食，螺內酯作準備，以糾正低血鉀，并減輕高血壓。每日螺內酯劑量120～240毫克，分次口服，待血鉀正常、血壓下降后，減至維持量時，即進行手術。手術前夕肌內注射酯酸可的松l00毫克，術中靜脈滴注氫化可的松100～300毫克，術后逐步遞減，約1周后停藥。腺瘤手術效果較好，術后電解質紊亂得以糾正，多尿、多飲癥狀消失，大部分患者血壓降至正常，其余患者血壓也有所下降。

（3）一般藥物選擇：對于不能手術的腫瘤患者以及特發(fā)性增生型患者（未手術或手術后效果不滿意），宜用螺內酯治療，用法同手術前準備。長期應用螺內酶可出現(xiàn)男性乳腺發(fā)育、陽萎、月經不調等不良反應，可改為氨苯蝶啶或阿米洛利，以助排鈉潴鉀。必要時加用降血壓藥物。鈣拮抗藥可使一部分原醛癥患者醛固酮產生減少，血鉀和血壓恢復正常，因為醛固酮的合成需要鈣的參與。血管緊張素轉換酶抑制藥對部分患者也可奏效。部分患者可用糖皮質激素治療，通常成年人用地塞米松每日0.5～2毫克，用藥后3～4周癥狀緩解，一般血鉀上升較快而高血壓較難糾正，可加用其他降血壓藥治療，如鈣拮抗藥等。

專家提示

原醛癥的病理類型較多，其治療選擇亦不同。常見的腎上腺腺瘤及原發(fā)性腎上腺皮質增生、腎上腺皮質癌均選擇手術治療為主，而特發(fā)性醛固酮增多癥及糖皮質激素可抑制的醛固酮增多癥則選擇藥物治療。