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        睪丸下降不全

        時間:2023-04-08 理論教育 版權(quán)反饋
        【摘要】:在妊娠的第二三期,睪丸通過腹股溝管,漸下降到陰囊內(nèi)。睪丸的下降,需要HCG和雄激素的協(xié)同刺激作用。根據(jù)睪丸所處的位置不同,把睪丸不下降分成3類。各種先天性疾病中隱睪的發(fā)生率增加,幾乎所有的男性化不全或腹腔內(nèi)壓力下降的疾病都會出現(xiàn)隱睪。如果患者睪丸不能夠自行下降,并且對藥物治療沒有反應(yīng),可以在出生后6~24個月內(nèi)考慮行睪丸固定術(shù)。即使在幼年施行睪丸下降手術(shù),患者的精子生成能力也是下降的。

        【定義和分類】 在早期妊娠的末期,胎兒的睪丸發(fā)育基本完成。在妊娠的第二三期,睪丸通過腹股溝管,漸下降到陰囊內(nèi)。出生時,睪丸已經(jīng)進入陰囊,成為新生兒發(fā)育成熟的標志之一。睪丸的下降,需要HCG和雄激素的協(xié)同刺激作用。在下降過程中出現(xiàn)任何問題,都可能使得睪丸下降受阻,停止在下降路線上的任何部位。根據(jù)睪丸所處的位置不同,把睪丸不下降分成3類。①睪丸回縮:睪丸沒有在陰囊內(nèi),但是查體很容易觸摸到,通過手動操作能夠幫助把睪丸回復(fù)到陰囊內(nèi)。睪丸回縮的主要原因是兒童的提睪反射過于強烈,新生兒期沒有觀察到這種現(xiàn)象。②異位睪丸:睪丸位于腹膜內(nèi),大腿中間皮下,腹壁等部位。這種情況很少見,手術(shù)是惟一治療方法,并且將來出現(xiàn)不育的可能性很大。③隱睪(cryptorchidism):睪丸位于腹腔內(nèi)(10%),腹股溝管內(nèi)(20%)或腹股溝囊淺表部位(40%)。這些睪丸不能通過手動操作而進入陰囊。還有30%屬于阻塞性睪丸,即睪丸從腹股溝囊進入陰囊的道路被筋膜韌帶阻斷。隱睪可影響睪丸內(nèi)的精子生成,因為精子生成需要較低的溫度,而隱睪不能為精子生成提供良好的溫度環(huán)境。?

        《威廉姆斯內(nèi)分泌學》(第10版)把隱睪定義為“正常形體的男性嬰兒在出生時睪丸位于恥骨結(jié)節(jié)下方4cm以內(nèi)”,睪丸下降的部位不同,引起的后果也有差異。各種先天性疾病中隱睪的發(fā)生率增加,幾乎所有的男性化不全或腹腔內(nèi)壓力下降的疾病都會出現(xiàn)隱睪。很多學者認為,在睪丸下降開始階段,睪丸本身的異??赡苁且痣[睪的重要原因。

        【臨床表現(xiàn)】

        1.流行病學 隱睪在足月新生兒中發(fā)生率2.7%,而早產(chǎn)兒發(fā)生率為21%。大部分嬰幼兒在出生1年內(nèi)睪丸自動進而陰囊,只有0.9%患者睪丸不能夠下降到陰囊。

        2.病理特點 生殖細胞數(shù)目減少,生精小管結(jié)構(gòu)破壞,間質(zhì)組織增生(隱睪存在2~3年后)。睪丸生殖細胞腫瘤發(fā)生率增高,發(fā)生睪丸腫瘤的患者中12%有過隱睪的病史。

        【診斷】 隱睪可以單獨發(fā)生,也可以和染色體異常疾?。↖HH,Kallmann綜合征)、外生殖器畸形、尿路畸形合并存在。它常常和一些基因異常疾病如Prader-Willi,Noonan,Laurence-Moon-Biedl,雄激素抵抗,5α-還原酶缺乏等病同時出現(xiàn)。下丘腦-垂體-睪丸軸功能異常可能是隱睪的主要原因。大多數(shù)情況下,遺傳性的睪丸功能異常、睪丸不發(fā)育等也是隱睪的主要原因。

        【鑒別診斷】 在臨床上,男性嬰兒沒有觸摸到睪丸,需要除外女性假兩性畸形和先天性雙側(cè)無睪癥。無睪癥的患者出生時表現(xiàn)型為男性外生殖器,它們的睪丸可能在妊娠3個月后由于睪丸扭轉(zhuǎn)或血管堵塞而“消失”?;颊呋A(chǔ)睪酮水平低,在HCG興奮試驗后睪酮水平不能被興奮,此點可以和腹腔內(nèi)睪丸相鑒別。大約有30%的隱睪不能被觸摸到,超聲檢查能夠發(fā)現(xiàn)95%的位于腹股溝管內(nèi)的睪丸組織,但對腹腔內(nèi)的睪丸組織,沒有如此高的敏感性。腹腔MRI,增強MRA和腹腔鏡檢查可以幫助尋找盆腔內(nèi)的睪丸組織。

        【治療】 出生6個月內(nèi)的新生兒不需要治療,因為它們的睪丸有自動下降的可能。有人報道,GnRH每天分次鼻噴治療,4周后30%~60%的青春期前的兒童隱睪可以下降到陰囊。國內(nèi)常用HCG作為治療藥物,每周肌內(nèi)注射HCG 1 000~6 000U,連續(xù)5周,也有相同的療效。但有學者認為,在小于3歲的兒童,HCG治療效果不理想,而鼻噴GnRH的有效率只在20%左右,治療初期進入陰囊的睪丸有復(fù)發(fā)隱睪的危險。如果患者睪丸不能夠自行下降,并且對藥物治療沒有反應(yīng),可以在出生后6~24個月內(nèi)考慮行睪丸固定術(shù)。手術(shù)時可同時取睪丸組織活檢,因為存在睪丸發(fā)育不良和惡變的可能。經(jīng)過手術(shù)不能移入陰囊的睪丸應(yīng)該被切除。

        【長期預(yù)后】

        1.睪丸回縮 雖然睪丸回縮屬于良性病變,不需要手術(shù)干預(yù),但現(xiàn)在越來越多的證據(jù)顯示,回縮的睪丸精子生成數(shù)目低于正常人群,Sertoli細胞數(shù)目減少,退化的曲細精管數(shù)目增多。如果回縮的睪丸不能自行下降進入陰囊,建議藥物和手術(shù)治療。

        2.隱睪 雙側(cè)隱睪的患者,生育能力明顯下降。生育能力和患者施行睪丸固定術(shù)的年齡無關(guān)。即使在幼年施行睪丸下降手術(shù),患者的精子生成能力也是下降的。最近的一項研究顯示,睪丸固定術(shù)后給予低劑量的GnRH噴鼻治療,能夠提高患者的精子數(shù)目,和對照組相比有顯著差異。有隱睪史的不育癥的患者,他的FSH水平較有生育能力的患者明顯升高。如果只有一側(cè)隱睪,患者的睪酮水平很可能是正常的,因為對側(cè)睪丸能夠代償性的增加睪酮分泌。

        3.患者發(fā)生睪丸癌的危險性增加 雙側(cè)隱睪和單側(cè)隱睪分別比普通人群升高5.8和2.7倍。早期行睪丸下降手術(shù)并不能減少發(fā)生腫瘤的危險,因為癌變可能在術(shù)前已經(jīng)發(fā)生,經(jīng)過手術(shù)下降的睪丸可能在術(shù)后很多年出現(xiàn)腫瘤。但是,隱睪發(fā)生癌變的危險性不應(yīng)該過分夸大,因為對于個體而言,發(fā)生癌變的概率還是很小的。但是需要長期監(jiān)測隨訪。需要通過手術(shù)把睪丸放置到能夠觸診的部位,以便于長期觀察。

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