【臨床資料】

患者男，63歲。發(fā)現(xiàn)腹部腫物3年余。

查體：臍周可及一軟組織腫物，邊界清楚，無(wú)壓痛，移動(dòng)性差。

【影像學(xué)檢查】

1.超聲　示腹膜后腸系膜下動(dòng)脈水平以下，于下腔靜脈、腹主動(dòng)脈周?chē)梢?jiàn)界限清楚的中等回聲腫物，范圍向下至雙側(cè)髂總動(dòng)靜脈并延續(xù)至髂內(nèi)動(dòng)靜脈水平，雙側(cè)腎動(dòng)脈未累及。

2.CT　平掃示雙腎下極水平以下腹主動(dòng)脈旁可見(jiàn)邊界清楚的軟組織腫塊。（圖132a）CT增強(qiáng)檢查早期腫塊呈不明顯輕度強(qiáng)化，延遲期腫塊呈中等均勻強(qiáng)化（圖132b～d）。

圖132　腹膜后纖維化
a.CT平掃：示雙腎下極水平以下腹主動(dòng)脈旁邊界清楚的軟組織腫塊；b～d.CT增強(qiáng)：早期腫塊呈不明顯輕度強(qiáng)化（b）；延遲期腫塊呈中等均勻強(qiáng)化（c）；雙側(cè)腹段輸尿管輕度擴(kuò)張（d）

【診斷與鑒別診斷】

本例表現(xiàn)為腹膜后邊界清楚的軟組織密度腫塊。須考慮的疾病主要有腹膜后惡性病變?nèi)缌馨土?、腹膜后轉(zhuǎn)移以及腹膜后纖維化等。

1.從發(fā)生部位來(lái)看　腹膜后纖維化主要發(fā)生在腰4、5水平腹主動(dòng)脈周?chē)?，向上很少超過(guò)腎門(mén)水平，且病變沿著血管走行分布；淋巴瘤范圍廣泛，常見(jiàn)腹膜后自胰周水平即出現(xiàn)腫大淋巴結(jié)；腹膜后轉(zhuǎn)移一般符合淋巴引流途徑。

2.從對(duì)周?chē)M織的影響來(lái)看　腹膜后纖維化包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈和輸尿管，使輸尿管向內(nèi)側(cè)移位并常伴有腎盂、輸尿管的擴(kuò)張積水，很少出現(xiàn)骨破壞；而淋巴瘤、腹膜后轉(zhuǎn)移對(duì)腹主動(dòng)脈、下腔靜脈和輸尿管主要是推移，較少出現(xiàn)腎盂和輸尿管的擴(kuò)張，但可侵蝕破壞周?chē)琴|(zhì)結(jié)構(gòu)。

3.從病變的形態(tài)看　腹膜后纖維化為一較規(guī)則的腫塊，而淋巴瘤、腹膜后轉(zhuǎn)移常為多個(gè)散在的淋巴結(jié)或相互融合而形成的不規(guī)則腫塊。

除上述疾病外，還應(yīng)考慮腹膜后出血、感染、淀粉樣變等良性病變，此時(shí)臨床病史在鑒別中尤為重要。腹膜后出血多為外傷后所致，自發(fā)性出血少見(jiàn)且一般有血液病史，發(fā)病急并伴有腹部疼痛，影像學(xué)上可見(jiàn)不均勻的較高密度血腫；腹膜后感染常伴有發(fā)熱。

本例根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)和上述分析，并結(jié)合臨床表現(xiàn)，考慮為腹膜后纖維化。

【臨床診斷與治療經(jīng)過(guò)】

本例經(jīng)激素治療，臨床癥狀緩解，隨訪證實(shí)為腹膜后纖維化。

【討論】

1905年法國(guó)泌尿科醫(yī)生Albarran首先報(bào)道了腹膜后纖維化，本病屬少見(jiàn)病，發(fā)病率約為1／20萬(wàn)，年齡8～75歲，平均年齡約50歲。

按病因可分為原發(fā)性（特發(fā)性）和繼發(fā)性?xún)煞N。原發(fā)性占2／3，目前有不同學(xué)說(shuō)如血管炎、系統(tǒng)性結(jié)締組織病、免疫疾病等，近來(lái)文獻(xiàn)指出從事石棉職業(yè)者可能是腹膜后纖維化的重要因素。繼發(fā)性占1／3，可繼發(fā)于麥角胺藥物的使用、結(jié)核、梅毒、真菌、非特異性感染、血腫、腫瘤、動(dòng)脈瘤等。

臨床癥狀取決于病變對(duì)輸尿管、下腔靜脈、腹主動(dòng)脈及分支、生殖腺等結(jié)構(gòu)的壓迫，其中常表現(xiàn)雙側(cè)輸尿管受壓梗阻所發(fā)生的一系列癥狀，有時(shí)可發(fā)生膽管梗阻、門(mén)脈高壓及胃腸道梗阻?；颊弑憩F(xiàn)為腹盆部包塊、腹背疼痛、疲乏、體重減輕及發(fā)熱等癥狀。

實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)紅細(xì)胞沉降率增加，腎功能受損，可有貧血、嗜酸性粒細(xì)胞和堿性磷酸酶升高、血尿、蛋白尿等。但這些表現(xiàn)均缺乏特異性，故很難與其他疾病，特別是結(jié)核、腫瘤等病相鑒別。本病典型表現(xiàn)為腰4、5椎前腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、髂總血管周?chē)母鼓ず竽[塊，境界清楚，位于中線。

腹膜后纖維化不同階段CT表現(xiàn)不同，病變開(kāi)始，以炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫為主，此時(shí)，CT上邊界不清，隨時(shí)間的延長(zhǎng)，纖維結(jié)締組織所占比例逐漸增加，而細(xì)胞及水的比例逐漸下降，此時(shí)出現(xiàn)其典型CT表現(xiàn)，多為軟組織密度影，密度均勻，也可不均勻。病變可局限或廣泛，腫塊的大小不等，病變的CT值與肌肉密度相似。增強(qiáng)檢查，表現(xiàn)不一，其強(qiáng)化程度取決于纖維化成熟情況、炎癥程度以及血管數(shù)目的多少，早期強(qiáng)化多較明顯，成熟期強(qiáng)化不明顯。一般認(rèn)為斑塊增強(qiáng)程度與其良惡性無(wú)關(guān)。雖然CT是目前公認(rèn)的診斷腹膜后纖維化的最佳影像檢查方法，但活檢仍是本病確診的金標(biāo)準(zhǔn)，且長(zhǎng)期的隨訪觀察是必要的。

總之，腹膜后纖維化的CT表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性征象，故當(dāng)腹膜后出現(xiàn)腫塊樣病變合并有腎、輸尿管積水時(shí)應(yīng)考慮本病的可能性。

（任　崧　白人駒）