【疾病概述】 垂體性侏儒癥是由于青春期前垂體前葉功能降低,分泌生長(zhǎng)激素量不足或缺乏所引起。垂體性侏儒癥是兒科常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病,也是引起生長(zhǎng)障礙導(dǎo)致身材矮小的重要原因之一。男女性發(fā)病率大致相等。發(fā)育停止的征象通常在2-9歲出現(xiàn)?；颊唧w型瘦小,但身材勻稱。智力正?；蛏缘?。皮膚皺紋增多,貌似“早老癥”?；颊咝韵侔l(fā)育幼稚,第二性征缺乏或低下。繼發(fā)于顱內(nèi)病變者,發(fā)育障礙可見(jiàn)于任何年齡,并可出現(xiàn)頭痛、視力損害等癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查血中生長(zhǎng)激素減少,有的可伴有促甲狀腺素或促腎上腺皮質(zhì)激素減少或缺乏。

【影像學(xué)表現(xiàn)】

1.X線平片

(1)全身骨骼發(fā)育短小,與年齡不相符,但各骨骼大小的比例正常,骨質(zhì)結(jié)構(gòu)正常。

(2)全身骨骺骨化中心出現(xiàn)延遲,骨齡發(fā)育明顯落后于正常同齡兒童,骨骺與干骺端間的骺線愈合延遲,甚至到成年或終身亦不愈合。

(3)顱面骨的改變?yōu)轱B大面小,兩者不相稱,囟門閉合晚,可見(jiàn)縫間骨。出牙晚,但牙的體積不小,而又由于面骨發(fā)育小,致牙槽骨內(nèi)可見(jiàn)未萌出的乳牙與恒牙并存排列呈折疊狀。

(4)由于椎體邊緣的骨骺延遲,椎體可變扁,椎間隙相對(duì)稍寬。

(5)特發(fā)性及原發(fā)性垂體功能低下者蝶鞍小或正常,垂體及鞍上腫瘤者蝶鞍擴(kuò)大或骨質(zhì)破壞。

2.CT和MRI CT及MRI主要應(yīng)用于原發(fā)性或獲得性垂體性侏儒的病因?qū)W檢查(圖2-5-2)。

(1)垂體縮小,特別是垂體高徑變小。

(2)正常垂體后葉消失。在第三腦室下方中央隆突,或垂體柄、視交叉上可見(jiàn)異位的垂體后葉。

(3)垂體柄變細(xì),中斷甚至消失。

(4)部分患者可見(jiàn)鞍區(qū)骨性結(jié)構(gòu)萎縮和畸形。

圖2-5-2 垂體性侏儒癥
骨骼呈比例細(xì)小