第六節(jié)　面部偏側萎縮

本病是一種少見的皮膚、皮下組織、肌肉、甚至骨骼發(fā)生進行性的半側顏面萎縮，由Parry于1825年首先報道，又稱Parry-Romberg綜合征或進行性單側面萎縮。

一、病因及發(fā)病機制

原因尚不明確。有人認為屬于膠原血管性疾病，也可能與頸交感神經(jīng)營養(yǎng)障礙、三叉神經(jīng)病變、內(nèi)分泌功能失調及頭面部外傷、螺旋體感染有關。少數(shù)患者有家族史。

二、臨床表現(xiàn)

本病多在20歲以前起病，女性多見。損害初起為一側面頰出現(xiàn)不規(guī)則形的色素增多或色素減退斑，此后幾個月至數(shù)年內(nèi)局部發(fā)生進行性萎縮，其間可能有暫時性好轉，病變經(jīng)一定時間后可轉為靜止不變?；继幤つw菲薄、干燥，皮脂分泌減少，毳毛稀少、變細。顏面一側皮下組織、肌肉、舌、甚至骨骼均發(fā)生萎縮，嚴重時患者顏面歪斜，瘦削下陷?？砂橛腥嫔窠?jīng)痛或血管運動障礙的表現(xiàn)。病變范圍常限于三叉神經(jīng)的某一分支分布部位，或累及整個顏面一側，在顏面中線處與健側劃界清楚。間有同側軀體發(fā)生萎縮(全身偏側萎縮)，或一側面部和對側軀體發(fā)生萎縮者(交叉偏側萎縮)。常伴有多種眼科及神經(jīng)科癥狀，如角膜炎、虹膜炎、Horner綜合征、大腦動脈硬化、腦炎、多發(fā)性硬化癥、癥狀性癲癇等。

三、診斷及鑒別診斷

當皮膚變化出現(xiàn)早而明顯時，診斷一般不難。但本病與額部刀疤形帶狀硬皮病很近似，臨床易混淆。一般說，額部刀疤形硬皮病的皮損呈縱行、帶狀，相對比較淺表，和下方組織粘連明顯，禿發(fā)與色素變化較重；而本病局部皮膚外觀上的改變以及和皮下組織粘連的程度較輕。

四、治療

本病無特殊療法，首先應去除可疑的發(fā)病誘因，其次為對癥用藥。合并應用多種維生素、能量合劑、甲狀腺素和靜滴復方丹參(或當歸)注射液及普魯卡因封閉療法、紅外線及針灸療法可獲得一定的近期療效。馮力學試用異丙嗪封閉治療獲得良效，方法為1%普魯卡因10ml中加入異丙嗪25mg，維生素C500mg做皮損區(qū)局部封閉，1次/d，15次為一療程，休息2周后進行第2療程，照此類推，可持續(xù)用藥。對神經(jīng)痛者可口服苯妥因鈉、卡馬西平等，嚴重者可再度用封閉療法、三叉神經(jīng)節(jié)后根切斷術及X線照射等療法，對面部有變形者可考慮施行整形術。

(梁云川)