第十五章　新生兒常見外科疾病

第一節(jié)　常見新生兒外科疾病的診治

一、先天性食管閉鎖及食管氣管瘺

該病在新生兒期并不罕見，其發(fā)生率為1/2 000～4 500，男孩發(fā)病率略高于女孩。近年來由于小兒外科的發(fā)展，手術治療成功率逐漸增高。

1．診斷要點

小兒出生后即出現(xiàn)唾液增多，不斷從口腔外溢，頻吐白沫。由于咽部充滿黏稠分泌物，呼吸時咽部可有呼嚕聲，呼吸不暢。常在第一次喂奶或喂水時，咽下幾口即開始嘔吐，因食管與胃不連接，多呈非噴射狀。因乳汁吸入后充滿盲袋，經喉返流入氣管，引起嗆咳及青紫，此后每次喂奶均有同樣癥狀發(fā)生。無氣管瘺者腹部呈舟狀，有氣管瘺者因大量空氣進入胃內，腹脹較明顯。最初幾天排胎便，但之后僅有腸分泌液排出，很快發(fā)生脫水和消瘦。

（1）孕期彩超檢查：羊水過多，胃泡不顯。

（2）出生后口咽部有大量黏稠唾液泡沫，因此，有人稱之為“螃蟹娃娃”。

（3）第一次喂奶或水時出現(xiàn)劇烈嗆咳、發(fā)紺和呼吸困難，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除嘔吐物后癥狀即消失。

（4）很易繼發(fā)吸入性肺炎，常侵犯右上葉，可出現(xiàn)發(fā)熱、氣促、呼吸困難等癥狀。如得不到早期診斷和治療，多數(shù)病例在3～5 d內死亡。

（5）胃管不能進入胃內。

（6）食管造影　經口角滴入碘佛醇，讓患兒自行咽下，拍X射線胸片。

2．治療

（1）術前準備：凡疑及本癥者，應禁食、吸痰或黏液、給氧、保溫、保濕、糾正脫水，并應用血液制品和抗生素等。

（2）盡早行食管吻合手術。

3．預后　關鍵取決于嬰幼兒的體重、胎齡等一般情況、畸形的型別、食管兩端間的間距、是否合并其他嚴重畸形、有無肺部并發(fā)癥及手術前后是否處理得當?shù)纫蛩亍?/p>

二、先天性幽門肥厚性狹窄

是由于幽門環(huán)肌肥厚、增生，使幽門管腔狹窄而引起的機械性幽門梗阻，是新生兒、嬰幼兒常見病之一。

1．診斷要點

（1）嘔吐：出生后2～3周開始嘔吐；進行性加重的噴射性嘔吐；每次進奶后不久即嘔吐，吐后食欲強烈；嘔吐物不含膽汁。

（2）腫塊：可見胃蠕動波自左向右。右上腹部可觸及一個橄欖樣、光滑質硬的腫塊，活動度好。觸及腫塊對診斷幫助很大。

（3）全身表現(xiàn)：日見消瘦，皮膚松弛，前囟及眼窩凹陷，有脫水和營養(yǎng)不良貌。由于長期嘔吐，丟失大量胃酸和鉀離子，可致低氯、低鉀性堿中毒，臨床表現(xiàn)為呼吸淺慢。因血中游離鈣離子降低，故可引起低鈣痙攣，表現(xiàn)為手足搐搦、喉痙攣、強直性抽搐等。

（4）彩超檢查：發(fā)現(xiàn)右上腹肥厚的幽門塊，典型改變?yōu)橛拈T肌增厚，幽門管延長。

（5）鋇餐檢查：主要表現(xiàn)有胃擴張，胃蠕動增強，幽門管狹細變長如線條狀，胃排空延遲，十二指腸球部呈鳥嘴樣改變。

但易與下列情況發(fā)生混淆，應認真鑒別：幽門痙攣、幽門前瓣膜、胃扭轉、胃食管反流、喂養(yǎng)不當?shù)取?/p>

2．治療

（1）糾正水、電解質、酸堿平衡紊亂。

（2）幽門環(huán)肌切開術（開腹或腹腔鏡手術）。

3．預后　及早診斷治療，未合并其他器官畸形，預后良好。診斷治療不及時，可合并營養(yǎng)不良及肺部感染導致死亡。

三、先天性腸旋轉不良

先天性腸旋轉不良是由于胚胎發(fā)育中腸管旋轉發(fā)生障礙，即腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜的附著不全，從而并發(fā)腸梗阻或腸扭轉。新生兒期發(fā)病為多，約占80%，少部分病例在兒童或成人期開始出現(xiàn)癥狀。

1．診斷要點　高位腸梗阻。孕期彩超表現(xiàn)為胎兒腹腔雙泡征、羊水過多。

（1）典型表現(xiàn)：出生后有正常胎糞排出，初起喂奶良好，出生后3～5 d突發(fā)大量黃綠色膽汁性嘔吐，排便量減少。完全性梗阻時嘔吐頻繁而持續(xù)，不全梗阻時嘔吐為間歇性。

（2）中腸扭轉且腸絞窄：全腹膨脹、嘔吐咖啡樣液或嘔血、伴便血，中毒癥狀嚴重，腹肌緊張，高熱，面色蒼白，哭聲微弱，高熱、脫水等中毒性休克癥狀，呼吸循環(huán)衰竭時提示已發(fā)生腸絞窄、腸壞死或穿孔。

（3）X射線檢查：腹部平片可見胃及十二指腸擴大的液平面（雙泡征）。鋇灌腸發(fā)現(xiàn)盲腸位置異常則可確立診斷。上消化道造影檢查：新生兒宜采用碘油造影。十二指腸或十二指腸空腸曲及空腸位置異常，全部小腸位居腹腔右側。

本病與十二指腸閉鎖或狹窄、環(huán)狀胰腺三者臨床癥狀酷似，且有并存的可能，應注意鑒別。

2．治療　盡早手術。

四、先天性腸閉鎖和狹窄

先天性腸閉鎖和狹窄是造成新生兒腸梗阻的一種常見消化道畸形，嚴重威脅患兒生命。近20年來，隨著診斷水平的提高、技術操作的改進、手術前后良好的監(jiān)護（尤其是靜脈高營養(yǎng)的應用），使存活率顯著提高。

1．診斷要點

（1）嘔吐：多在出生后3 d內出現(xiàn)，出現(xiàn)的早晚與閉鎖的部位有關，高位腸閉鎖嘔吐出現(xiàn)得早，次數(shù)頻繁，而回腸、結腸等低位閉鎖則可于出生后2～3 d出現(xiàn)。嘔吐出現(xiàn)后呈進行性加重，吐出量較多。

（2）腹脹：腹脹是腸閉鎖的常見體征，腹部膨脹的程度與閉鎖的位置和就診時間有關。高位閉鎖越高，就診時間早，腹脹程度就輕，反之則越重。高位時為上腹部脹，低位時為全腹脹，低位腸閉鎖時往往可見到擴張的腸襻。

（3）無正常胎便排出：僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣物。

（4）全身情況：在出生后最初幾小時，患兒全身情況良好，與正常兒無區(qū)別。很快出現(xiàn)躁動不安、不能入睡、不吃奶或吸吮無力、脫水、酸中毒、電解質紊亂及中毒癥狀，常伴吸入性肺炎。若腹壁水腫發(fā)紅，則為腸穿孔腹膜炎。

（5）立位腹平片：多發(fā)液氣平面。

（6）孕期彩超：胎兒腸管擴張、羊水過多。

先天性腸閉鎖應與以下疾病鑒別：先天性巨結腸、腸旋轉不良、環(huán)形胰腺等，通過鋇灌腸結果即可排除。還要排除其他先天性畸形，如膽道閉鎖、食管閉鎖、臍膨出、肛門直腸閉鎖、梅克爾憩室、腸重復畸形、多指（趾）、馬蹄腎等泌尿系統(tǒng)畸形，及先天性心臟病等心血管畸形。

2．治療　先天性腸閉鎖若不手術，則無生存希望。手術治療的早晚、手術前的準備及手術前后的護理（如保暖、胃腸減壓、矯正脫水、靜脈營養(yǎng)以及清潔口腔分泌物等），直接影響其預后。

五、先天性巨結腸

先天性巨結腸是由于直腸或結腸遠端腸壁肌間神經叢的神經節(jié)細胞減少或缺如引起的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結腸，以致腸管擴張、肥厚，是小兒常見的消化道畸形?；純杭s90%為男孩，首次就診多在新生兒期。

1．診斷要點

（1）胎糞排除延遲：95%的患兒在出生24 h后仍不排胎糞，3～5 d后要經溫鹽水洗腸或開塞露塞肛后方才排出。

（2）明顯腹脹：約占90%，腹壁靜脈怒張，可見腸蠕動波，灌腸后腹脹可緩解。

（3）嘔吐：嘔吐物含膽汁或糞便樣液體。

（4）腹瀉：為突出癥狀而伴有腸梗阻，新生兒期經常便秘與腹瀉交替出現(xiàn)。如反復遷延，患兒日趨消瘦，并引起營養(yǎng)不良性水腫。新生兒期，并發(fā)腸炎者甚為多見，炎癥往往頑固難治，可發(fā)展為兇猛的小腸結腸炎。發(fā)病較急，有高熱，吐、瀉，梗阻腸腔內積存的大量腸液可導致重度脫水、酸中毒和休克，如不積極搶救，多于24 h內死亡。腸炎病變可產生腹腔滲液，出現(xiàn)腹膜刺激征，臨床上很像化膿性腹膜炎。

（5）直腸指診：至關重要，直腸壺腹空虛，可誘發(fā)排便反射陽性。

（6）鋇劑灌腸：可顯示典型的痙攣腸段和擴張腸段；移行區(qū)呈鋸齒狀變化，是因為強烈的腸蠕動使鋇灌腸影呈現(xiàn)不規(guī)則的收縮環(huán)，新生兒期誤診率達23%，1歲以上時僅為6．5%。

（7）直腸黏膜活檢：對擬診為巨結腸而X射線檢查未能確診的新生兒，還可進行直腸活檢，協(xié)助診斷。目前活檢主要有兩種方法：一為組織形態(tài)學方法，觀察神經節(jié)細胞和節(jié)前纖維的變化；二為組織化學檢查，主要是測定乙酰膽堿酯酶的活性。

2．治療

（1）內科治療：對輕型的先天性巨結腸患兒或有全身感染癥狀，手術無法耐受者可用非手術療法維持營養(yǎng)和發(fā)育。用緩瀉劑或定時用生理鹽水灌腸，以避免糞便淤積。

（2）結腸造瘺術：當患兒發(fā)生急性腸梗阻，或有腸穿孔、腹膜炎趨向，或伴有小腸結腸炎，或是全結腸無神經節(jié)癥，應行結腸造瘺術。應盡量選擇靠近擴張腸管做單口造瘺。

（3）根治手術治療。

六、先天性肛門直腸畸形

先天性肛門直腸畸形是非常多見的消化道畸形，肛門直腸畸形的種類繁多，出現(xiàn)癥狀的時間也不同。特別是在嬰兒出生后24 h不排便，就應想到肛門直腸畸形，而及時進行檢查。有的患兒出生后即出現(xiàn)急性腸梗阻癥狀。

1．診斷要點

（1）完全性肛門閉鎖及并發(fā)瘺瘺口狹小者：出生24 h后無胎便排出，呈低位腸梗阻，喂奶后就出現(xiàn)嘔吐，吐出物為奶且含有膽汁，之后可吐糞樣物，腹部逐漸膨脹，病情日趨嚴重，晚期即出現(xiàn)脫水現(xiàn)象，如未確診和治療，多于6～7 d即可死亡。

（2）肛門直腸狹窄和并發(fā)瘺瘺管較粗者：出生后的一段時間內不出現(xiàn)腸梗阻癥狀，日后逐漸出現(xiàn)排便困難，便條變細，有慢性腹脹、腹痛、腹部膨脹，由于經常排便不暢，糞便積聚在結腸內可形成糞石，有時在下腹部可觸到巨大糞塊，已有繼發(fā)性巨結腸改變者，影響小兒生長發(fā)育。

（3）肛門、會陰部檢查：絕大多數(shù)肛門直腸畸形患兒，在正常肛門位置沒有肛門，嬰兒出生后只要仔細觀察會陰部即可發(fā)現(xiàn)。

（4）確定閉鎖的位置：出生24 h后拍倒置位X射線攝片，根據“恥尾線”（即恥骨體中點與第5體下緣的連線）和“坐骨點”、直腸末端的氣體影來區(qū)別為高位、中間位或低位型。亦可采用超聲檢查、磁共振成像、CT、瘺管造影等方法。

2．治療　先天性肛門直腸畸形的治療方法：根據其類型及末端的高度不同，可采取會陰部肛門成形術、骶會陰肛門成形術或腹骶會陰肛門成形術。

七、新生兒先天性膈疝

新生兒先天性膈疝是由于胚胎時期膈肌閉合不全，致單側或雙側膈肌缺陷，部分腹部臟器通過缺損處進入胸腔，造成解剖關系異常的一種疾病，分為胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。

1．診斷要點

（1）孕期：羊水過多且檢測發(fā)現(xiàn)卵磷脂和神經鞘磷脂低于正常，超聲顯像可見胎兒胸腔內有腹腔臟器等即可做出產前診斷，有時可合并染色體或心臟等其他畸形，必要時可終止妊娠或盡早采取治療措施。

（2）呼吸系統(tǒng)：呼吸困難、急促、發(fā)紺等癥狀可在出生后或出生后數(shù)小時內出現(xiàn)，可呈現(xiàn)陣發(fā)性和可變性，即在哭鬧或進食時加重，亦可突然加重和進行性惡化。處理不及時或處理不當，可立即死亡。患側呼吸運動減弱、胸廓飽滿，肋間隙增寬，心臟向健側移位，有時被誤診為右位心。胸腔叩診呈濁音或鼓音，往往是濁鼓音相間。這與疝入胸腔臟器的性質或腸道充氣程度有關。聽診患側呼吸音減弱或消失，并常可聽到腸鳴音，這對診斷先天性膈疝有重要意義。反復出現(xiàn)呼吸道感染的癥狀，雖然經治療，呼吸道感染可好轉，但不能治愈。有些過敏體質的患兒，少量胃內容物被誤吸入氣管，可造成過敏性哮喘樣發(fā)作。

（3）循環(huán)系統(tǒng)：腹腔臟器進入胸腔后，不但壓迫肺臟，還使肺動脈扭曲、動脈壁增厚、血管床橫斷面積減少而引起持續(xù)性肺動脈高壓，產生呼吸短促、酸血癥、低血氧、低體溫、低血鈣、低血鎂等一系列癥狀。

（4）消化系統(tǒng)：嘔吐形式多樣，常以平臥位或夜間為重，呈現(xiàn)溢奶狀，嚴重時呈噴射性嘔吐。嘔吐物可為胃內容物，嚴重時伴有膽汁，出現(xiàn)嘔吐咖啡樣液體或嘔血，還出現(xiàn)嘔血、排柏油樣便和黑便。因食管短縮、賁門胃底疝入胸腔、食管狹窄，常常出現(xiàn)吞咽困難及上消化道梗阻。

（5）影像學檢查：X射線檢查是診斷本病的重要手段，單純胸部攝片可見心膈區(qū)頂部有圓形或橢圓形影，側位像心前區(qū)胸骨后有充氣或液面性影。鋇餐透視或鋇灌腸檢查，不但能明確診斷，還能辨明疝入胸腔內的臟器種類。超聲檢查能發(fā)現(xiàn)胸腔內有擴張的腸管和頻繁的蠕動，伴有液體無回聲及氣體點狀回聲的游動影。積液的腸段有時可見黏膜皺襞。MRI檢查：MRI冠狀面可清晰地見到疝環(huán)的邊緣及疝入胸腔內腸管影像，而橫斷面疝環(huán)呈三角形，內有斷面的腸管蜂窩狀影，這與CT檢查有相同之處。內鏡可直接觀察食管黏膜外觀狀態(tài)，充血、水腫、糜爛、出血、狹窄等，還能觀察食管內潴留情況；賁門口的松弛程度，胃黏膜疝入食管的多少；食管黏膜與胃黏膜的交界線上移至食管裂孔的距離。這不但有利于診斷，還可對本病的進一步治療及療效判斷提供客觀指標。

（6）實驗室檢查：血氣分析示PaCO2升高，可高達8～19 kPa（60～142 mmHg）；PaO2明顯下降，達5～10．4 kPa（38～78 mmHg）；血液pH值可達6．85～7．11。可出現(xiàn)呼吸性酸中毒，也可出現(xiàn)代謝性或混合性酸中毒。

2．鑒別診斷　應與膈膨升、氣胸、先天性肺囊泡病、先天性心臟病、胸腔積液和肺部炎癥等相鑒別。

3．治療

（1）保守治療：飲食調節(jié)，適當用黏稠飲食，指導患兒多采用半坐位，進食后適當拍打背部。給予胃動力藥物和制酸藥物，加強胃排空，防止食管炎的發(fā)生。術前準備：應及時胃腸減壓、吸氧，糾正酸中毒，維持熱量及體液平衡。

（2）手術治療：胎兒期診斷膈疝者：應由產科超聲專家及胎兒超聲心動圖專家檢查有無其他畸形和心臟異常，是否合并染色體異常，特別是18－三體綜合征。須經圍生醫(yī)學專家討論，決定是否中止妊娠、胎兒手術或待出生后再手術。確定診斷后應盡早擇期手術，若有嵌閉，要行急診手術。但一般應根據臨床癥狀、實驗室檢查進行評估和術前準備。

八、先天性膽道閉鎖

先天性膽道閉鎖是新生兒期一種并非少見的嚴重黃疸性疾病，也是新生兒梗阻性黃疸時須外科處理的主要問題。

1．診斷要點

（1）進行性加重的黃疸：皮膚鞏膜黃染是最早的體征，黃疸可在出生后不久或在生理性黃疸消退1～2周后，反而呈進行性加重，隨著黃疸的加重，糞便由正常黃色變淡以至白陶土色，有時由白陶土色又轉為淡黃色，這是由于血液膽色素濃度過高，膽色素通過腸壁滲入腸腔，使糞便著色，尿色猶如濃茶色。

（2）全身表現(xiàn)：3個月后逐漸出現(xiàn)營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩、精神萎靡、貧血、脂肪瀉、眼干、指甲畸形、皮膚干燥缺乏彈性、抽搐及鼻出血等現(xiàn)象，易合并上呼吸道感染及腹瀉。

（3）體檢：腹部膨脹，肝臟腫大，表面光滑，質地堅硬，脾大，腹壁靜脈曲張和腹水等門脈高壓癥狀，最后導致肝功能衰竭。肝性腦病常是本病死亡的直接原因，如不能手術重建膽道，一般生存期為1年。

（4）影像學檢查：超聲檢查：如未見膽囊或見有小膽囊（1．5 cm以下），則疑為膽道閉鎖，如有正常膽囊存在，則可能為肝炎；如能看出肝內膽管的分布形態(tài)，則更能幫助診斷。膽道完全梗阻時，則掃描不見腸道顯影；新生兒肝炎，雖然肝細胞功能較差，但肝外膽道通暢，因而腸道顯影。膽道造影檢查已應用于早期鑒別診斷，造影發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖有以下情況：僅胰管顯影，有時可發(fā)現(xiàn)胰膽管合流異常，胰管與膽管均能顯影，但肝內膽管不顯影，提示肝內型閉鎖，而新生兒肝炎綜合征有下列征象：胰膽管均顯影正常，膽總管顯影，但較細。

（5）實驗室檢查：血清總膽紅素和直接膽紅素量隨病程趨向增高，尿膽紅素持續(xù)陽性提示為膽道閉鎖；脂蛋白－X定量測定：若持續(xù)上升，則有膽道閉鎖可能；膽汁酸定量測定：血清和尿內膽汁酸持續(xù)升高，提示膽道閉鎖。

2．鑒別診斷　應與以下疾病鑒別：新生兒肝炎、新生兒溶血癥、新生兒母乳性或牛乳性黃疸、先天性膽總管囊腫、新生兒膽汁郁積癥、新生兒膽管炎等。此外，肝外膽道附近的腫物或膽總管下端淋巴結腫大，可以壓迫膽道而引起梗阻性黃疸；先天性十二指腸閉鎖、環(huán)狀胰腺及先天性肥厚性幽門狹窄等亦可引起梗阻性黃疸，也應與感染性黃疸和酶代謝異常所致的黃疸相鑒別。

3．治療　手術為膽道閉鎖的唯一治療方法。膽道閉鎖不接受外科治療，僅1%的患兒生存至4歲。對“可吻合”或“可治型”（占膽道閉鎖的10%左右），此類型有相對正常或擴張的肝外膽道，通過膽腸吻合術即可恢復膽汁引流，效果良好。另一種類型為“不可吻合”或“不可治型”，多年來認為Kasai手術可作為第一期處理措施，待嬰兒發(fā)育生長之后，再施行肝移植，以實現(xiàn)治愈。

九、新生兒消化道穿孔

新生兒消化道穿孔是新生兒期一組嚴重的疾病，其病死率高，是圍生期研究的一項課題。如何降低新生兒消化道穿孔發(fā)病率及死亡率，是新生兒外科亟待解決的問題之一。

1．診斷要點

（1）全身表現(xiàn)：患兒反應突然轉差，出現(xiàn)口唇青紫、呼吸困難。很快出現(xiàn)中毒性休克而有面色蒼白、發(fā)紺、四肢冷厥及皮膚花紋，難以糾正的脫水、貧血、酸堿平衡紊亂等。

（2）進行性腹脹，腹壁靜脈怒張，腹壁水腫或伴有肌緊張。全腹叩診鼓音，肝濁音界消失，可有移動性濁音及腸鳴音消失。

（3）反胃，嘔吐及拒食，嘔吐物為黏液及乳汁，可伴有少量血性液或咖啡樣物。一般均可有胎便排出，但隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)麻痹性腸梗阻，停止排便、排氣，偶爾可排出血便。

（4）X線檢查仍然是發(fā)現(xiàn)氣腹、診斷消化道穿孔的首選，而且是最為有效的方法。及早發(fā)現(xiàn)氣腹對消化道穿孔的診斷及治療極為重要，站立位攝片發(fā)現(xiàn)膈下游離氣體是氣腹最常見的公認征象。臥位或水平側位攝片發(fā)現(xiàn)如下征象是診斷氣腹的準確征象：①足球征。②鐮狀韌帶征。③鉛筆征。④“黑三角”征。

（5）原因：胎兒宮內窘迫、產后窒息；先天性消化道畸形（巨結腸、肛門閉鎖、腸閉鎖、狹窄、腸旋轉不良、胎糞性腹膜炎等）致腸內壓力增高；嚴重疾?。ǚ窝住⊙Y、硬腫癥、休克等）應激，全身血液選擇性分配；大量氧氣吸入胃內，胃極度擴張的機械性損傷。

2．治療　一旦確診，應行急診手術治療。

（1）術前準備：行胃管減壓，糾正水、電解質酸堿平衡的紊亂，加強支持療法，如輸血、輸氧、給予抗生素及維生素K。重癥高度腹脹患兒可采取腹腔穿刺減壓，以緩解呼吸困難。

（2）手術方式：早期手術是新生兒消化道穿孔治療的主要方法，加強圍手術期處理是降低新生兒消化道穿孔死亡率及提高治愈率的關鍵。依穿孔的大小、部位，腹腔污染的程度及患兒對手術的耐受性而定，可施行一期修補或者切除吻合、腸造瘺或切除吻合、近端腸造瘺，然后再行二期關瘺術。

（3）術后處理：術后禁食，加強支持療法，由靜脈輸液及抗生素，有條件者早期開始靜脈高營養(yǎng)，或空腸遠端插管喂養(yǎng)。繼續(xù)胃腸減壓至胃腸道功能恢復為止。

3．預后　影響預后的因素包括體重、就診時間、并發(fā)癥等。

第二節(jié)　壞死性小腸結腸炎

一、概述

壞死性小腸結腸炎是新生兒期的一種急性腸壞死，嚴重威脅患兒的生命安全，是新生兒重癥監(jiān)護室（新生兒重癥監(jiān)護病房）最常見的胃腸道急癥，其病因尚不明確，一般認為由多因素綜合作用所致。隨著對炎性介質關鍵作用的認識，該病病因逐漸得以了解。在臨床診療中，應盡可能早期快速診斷，迅速進行正確治療。

（一）流行病學

壞死性小腸結腸炎是新生兒重癥監(jiān)護病房最常見的外科疾病，為新生兒高發(fā)病率、高死亡率的常見原因之一。

1．其發(fā)病率存在較大差異，在各醫(yī)院間、醫(yī)院各年之間各有不同，部分有地方流行。估計發(fā)病率為（0．3～2．4）/1000活產。在大多數(shù)醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護病房發(fā)病率為2% ～5%，在極低出生體重兒（極低出生體重兒）為5%～10%。如果排除早期死亡嬰兒，在已開始喂養(yǎng)的新生兒中其發(fā)病率約為15%。

2．性別、種族、地域、氣候、季節(jié)與本病的相關性不大。

3．早產為其單一最大危險因素，超過20%的壞死性小腸結腸炎病例中早產為其單一的致病因素。隨著胎齡下降，壞死性小腸結腸炎危險性相應升高。發(fā)生壞死性小腸結腸炎的平均胎齡為30～32周。約10%為足月兒。產后出現(xiàn)壞死性小腸結腸炎日齡與體重、胎齡負相關。臨床癥狀平均出現(xiàn)時間在出生后12 d。超過90%患兒在發(fā)病前已開始喂養(yǎng)。

4．接觸可卡因者危險性升高2．5倍?？煽ㄒ蚰芤鹧苁湛s，血流動力學變化而促進腸道缺血。接觸可卡因的壞死性小腸結腸炎兒發(fā)生巨大壞疽、腸道穿孔和死亡的概率明顯增加。

5．不管是否使用內外科治療，其總死亡率在9%～28%。＜1 500 g新生兒死亡率高達45%；＜750 g的新生兒中死亡率更高。在新生兒重癥監(jiān)護病房，高度懷疑壞死性小腸結腸炎時，經采用標準治療手段、提高新生兒重癥監(jiān)護病房護理措施已經降低其死亡率。

6．流行病學對照研究發(fā)現(xiàn)，幾乎所有既往描述的危險因素，包括母體疾病（妊娠高血壓）、嬰兒疾?。ㄈ缰舷ⅲ⒅委煼N類，僅可描述為高危人群。除了有可卡因暴露，無其他母嬰因素比早產更能增加壞死性小腸結腸炎危險性。這提示胃腸道不成熟是最大危險因素。

（二）病因

1．壞死性小腸結腸炎病因不易確定　多種因素可影響其發(fā)病機制，源自繼發(fā)于各種原因的黏膜損傷（包括缺血、感染）與宿主針對損傷保護機制差的復雜相互作用。

2．缺氧　血流動力學損傷源自內臟血管收縮、腸系膜血流下降，導致腸道黏膜缺氧，使腸道易受損，已經被長期作為可能的輔助因素。病理變化類似較大年齡者血管受抑的表現(xiàn)。但是大多數(shù)病例未發(fā)現(xiàn)缺氧缺血，故缺氧缺血暫時性后遺癥不支持單獨缺血原因。

3．腸道喂養(yǎng)不當　可能是病因，因為幾乎所有壞死性小腸結腸炎都在喂養(yǎng)后發(fā)生，約90%的壞死性小腸結腸炎患兒于腸道喂養(yǎng)后發(fā)病。相關因素包括配方奶的滲透壓、缺乏免疫保護因子、喂養(yǎng)時間、喂養(yǎng)量及頻率。母乳有保護因子，但單純母乳不能預防壞死性小腸結腸炎。某些研究提示極慢喂養(yǎng)且避免每日增加量過大可能降低壞死性小腸結腸炎的發(fā)生，但使嬰兒易于發(fā)生壞死性小腸結腸炎的確切增奶量還未確定。喂養(yǎng)量過多致壞死性小腸結腸炎的機制目前尚不明確。

4．微生物菌群　其相關微生物并不專一，但嬰兒出生時的微生物占優(yōu)勢。各種細菌病毒納入壞死性小腸結腸炎相關微生物譜，尤其是流行性壞死性小腸結腸炎，但沒有一種能證實為病因。細菌增殖釋放內毒素、細胞素、發(fā)酵伴氣體膨脹可能起作用。

5．血小板活化因子及其他炎癥介質起關鍵作用。動物實驗證明，內外源性血小板活化因子可引起缺血腸壞死。某些因子可能促進（白三烯、氧自由基）或抑制（如乙酰水解酶、激素、一氧化氮、前列環(huán)素）血小板活化因子介導的腸道損傷。而地塞米松及血小板活化因子乙酰水解酶等血小板活化因子拮抗劑可預防此種組織學壞死。所有壞死性小腸結腸炎危險因素（如早產、缺氧、喂養(yǎng)、細菌）都會增加循環(huán)中或局部血小板活化因子的濃度。腸道組織合成有高度生物活性的炎性介質使之易發(fā)生壞死性小腸結腸炎。

6．組織病理檢查　術后或尸檢組織病理檢查提示回腸末端及升結腸為最常見受累區(qū)域，嚴重時受累者可累及整個腸道。壞死性小腸結腸炎定位與遠期結局相關。其病理包括凝血壞死、細菌過度繁殖、炎癥、修補變化。這些提示疾病開始于次全缺血及組織逐漸損傷，使細菌侵入而引起炎癥。

7．H2受體阻滯劑　應用H2受體阻滯劑會使壞死性小腸結腸炎危險性更高，提示胃腸道酸性環(huán)境可能有保護作用。

二、診斷

壞死性小腸結腸炎早期診斷是決定預后的最重要因素。應仔細觀察高危兒的非特異性體征。

（一）臨床表現(xiàn)

可有許多臨床表現(xiàn)。其表現(xiàn)可劃分為全身表現(xiàn)和腹部表現(xiàn)，大多數(shù)二者均有。

1．全身呼吸抑制，呼吸暫停和（或）呼吸急促，嗜睡，體溫不穩(wěn)，喂養(yǎng)困難，低血壓（休克），周圍灌注不良，酸中毒，少尿，出血傾向。

2．腹部血便，腹脹，腹部觸痛，嘔吐膽汁和（或）血，腸梗阻（腸鳴音減弱或消失），腹壁紅腫、硬化，持續(xù)定位腹塊，腹水。

3．病程長短不一，最常見：①爆發(fā)，迅速進展，腸壞死及敗血癥；②緩慢，陣發(fā)腹脹、腸梗阻，可能感染。后期病程會根據治療干預速度而異，應持續(xù)監(jiān)測。

（二）實驗室

臨床可疑者必須根據X射線片檢查、手術所見、尸檢以確診。壞死性小腸結腸炎沒有特異性實驗方法，但某些方法可輔助診斷。

1．X射線片檢查　為了診斷壞死性小腸結腸炎，應多次隨訪攝片。常見腸梗阻的異常積氣表現(xiàn)。應包括前后位及水平側位或左側臥位片。可能發(fā)現(xiàn)腸壁水腫，連續(xù)腸袢固定，腹部腫塊，腸壁積氣（X射線確診標志），門靜脈或肝靜脈積氣，膽道積氣，氣腹。單獨腸穿孔可能僅有氣腹而無其他癥狀。

2．血液　持續(xù)代謝性酸中毒，嚴重難治性低血鈉，為最常見三聯(lián)征，有助于確診。

3．大便　根據腸道完整性變化檢查大便。雖然大量血便提示壞死性小腸結腸炎，但潛血與壞死性小腸結腸炎相關性差。

（三）Bell分級

Bell分級加Walsh及Kleigman校正使診療標準統(tǒng)一。

1．Ⅰ級（可疑）有臨床表現(xiàn)，無典型X射線片表現(xiàn)。

2．Ⅱ級（明確）有臨床表現(xiàn)，X射線片顯示腸壁積氣。

ⅡA病情輕。

ⅡB病情中度及全身毒性表現(xiàn)。

3．Ⅲ級（進展）臨床表現(xiàn)危重，X射線片見腸壁積氣。

ⅢA將要有腸穿孔。

ⅢB已經發(fā)生腸穿孔。

（四）鑒別診斷

1．肺炎、敗血癥　常見，可伴腸梗阻癥狀，但多無壞死性小腸結腸炎的腹脹、血便及觸痛等臨床表現(xiàn)。

2．腹部外科病變　包括腸旋轉不良伴梗阻（完全或暫時性），腸套疊，潰瘍，胃穿孔，腸系膜血管血栓。這些病變的臨床表現(xiàn)可能與壞死性小腸結腸炎癥狀比較相似，很難加以鑒別，偶爾僅可剖腹探查以確診。

3．單純腸穿孔　為一單獨臨床病種。常僅有氣腹，也可有其他臨床、實驗室異常表現(xiàn)。它較壞死性小腸結腸炎發(fā)病日齡更早。如果同時應用糖皮質激素及吲哚美辛，可明確增加單純腸穿孔危險。

4．感染性小腸結腸炎　比較少見，如果伴有腹瀉癥狀，應考慮本病的可能。彎曲桿菌感染可導致新生兒出現(xiàn)血便癥狀，但是在這些患兒中缺乏壞死性小腸結腸炎其他體征。

5．嚴重的遺傳代謝病　如半乳糖血癥伴埃希氏大腸桿菌敗血癥，可導致嚴重酸中毒、休克、嘔吐等癥狀，病程初期與壞死性小腸結腸炎某些體征相似。

6．嚴重過敏性結腸炎　常見癥狀為腹脹、血便，一般情況良好，腹部X射線平片及實驗窒檢查多無異常結果。

7．喂養(yǎng)不耐受　為早產兒常見的問題。盡管在母體宮內胃腸道功能發(fā)育充分，但是在一些早產兒中增加奶量時會有胃殘留、腹脹等癥狀。本病與壞死性小腸結腸炎鑒別較為困難。如難以區(qū)分，可以禁食、持續(xù)監(jiān)測、靜脈補液，并應用抗生素48～72 h，直至可鑒別此兩種疾病。

（五）其他診斷

1．由于其早期臨床癥狀無明顯特異性，故難以做到早期明確診斷。必須采集所有病史、體格檢查及實驗室檢查。單獨的體征或異常實驗室結果多需要仔細鑒別診斷，以排除其他疾病，即使高度懷疑為壞死性小腸結腸炎。

2．腹瀉不伴隨血便癥狀者在壞死性小腸結腸炎中不常見，應予以區(qū)別。

3．X射線檢查表現(xiàn)常不明確。如腹腔內臟器穿孔，不一定都表現(xiàn)出氣腹；氣腹征象并不一定提示為壞死性小腸結腸炎穿孔。連續(xù)腹平片、兒科醫(yī)師與放射專家仔細分析結果有助于進一步明確診斷。

三、處理

（一）立即內科處理

如果早期發(fā)現(xiàn)壞死性小腸結腸炎的異常體征，應及時開始治療。

1．呼吸功能　應迅速評估其呼吸狀態(tài)（通過體格檢查、血氣分析），按需吸氧，必要時可以給予機械通氣。

2．心血管功能　應及時通過體格檢查和血壓監(jiān)測評估患兒的循環(huán)狀態(tài)，必要時給予循環(huán)支持治療。有需要時應及時補充血容量，使用生理鹽水或新鮮冰凍血漿（10 mL/kg）。此時應使用血管活性藥物，使用小劑量多巴胺3～5μg/（kg·min）可以改善脾腎血流，預防出現(xiàn)腎功能不全。如果患兒出現(xiàn)血氧飽和度下降、外周皮膚灌注不良，常提示有發(fā)生循環(huán)衰竭的可能，即使動脈血壓尚在正常水平。應行動脈內插管以便監(jiān)測血壓，首選周圍動脈插管。若仍要用其他藥物支持循環(huán)或心功能不全，應進一步監(jiān)測中心靜脈壓。

3．代謝功能　合并嚴重的代謝性酸中毒時，一般采用擴容治療，效果較為明顯，部分患兒可能需用碳酸氫鈉（2 mmol/kg）以糾正酸中毒。應仔細監(jiān)測pH值、乳酸；另外，應監(jiān)測血清電解質、肝腎功能。同時還應密切監(jiān)測血糖。

4．營養(yǎng)　立即停止所有腸道喂養(yǎng)，同時給予胃腸減壓。首選使用周圍靜脈提供腸道外營養(yǎng)，治療目標為在耐受氨基酸、脂肪乳時使熱量供給達到90～110 cal/（kg·d）。幾乎都應用中心靜脈導管輸入腸道外營養(yǎng)液，可以等待2～5 d，待血培養(yǎng)結果無異常時再行中心靜脈插管，在此期間可暫時使用周圍靜脈以提供營養(yǎng)。

5．感染　仔細檢查有無感染體征，同時取血、尿、糞、腦脊液標本，行病原學檢查。盡早常規(guī)使用廣譜抗生素，聯(lián)合使用阿莫西林及克林霉素對大多數(shù)腸道細菌敏感。由于細菌對抗生素敏感性變化較大，故應知道相應新生兒重癥監(jiān)護病房不同時段的常見流行菌、壞死性小腸結腸炎相關菌及其耐藥情況，并依據結果相應調整應用抗生素。必要時根據藥敏結果調整抗生素，但血培養(yǎng)陽性率不高，僅為10%～40%。采取手術治療的患兒可以取腹水行細菌培養(yǎng)，有助于檢出病原菌，并及時調整為敏感的抗生素。大部分患兒需要持續(xù)使用抗生素，一般療程為14 d。

6．血液系統(tǒng)　及時行血常規(guī)檢查，合并嚴重血小板減少癥時，應輸入血小板進行糾正。監(jiān)測纖維蛋白原、血小板計數(shù)變化以便早期發(fā)現(xiàn)及治療彌散性血管內凝血。

7．泌尿系統(tǒng)　壞死性小腸結腸炎合并低血壓時常伴隨少尿癥狀；應仔細監(jiān)測尿量。同時，應監(jiān)測血清肌酐、電解質變化。

8．神經系統(tǒng)　通過評估嬰兒情況難以明確疾病的嚴重程度，必須警惕腦膜炎等合并癥的可能。驚厥可繼發(fā)于壞死性小腸結腸炎相關代謝紊亂。

9．胃腸道　正確的體格檢查及連續(xù)X射線片（前2～3 d，每6～8 h 1次）可以用于評估胃腸道損傷狀況，首選采用內科治療；除非發(fā)生腸道穿孔或全層壞死且繼發(fā)嚴重腹膜炎；否則，一般不采取外科手術處理，但手術評估也是重要而復雜的。

10．家庭支持　任何有嬰兒在新生兒重癥監(jiān)護病房的家庭都可能面臨困難。壞死性小腸結腸炎患兒對家庭是個挑戰(zhàn)，因疾病常突然惡化，而且即將發(fā)生的外科干預、高死亡率和預后不明對于其父母而言是最大的問題。工作人員必須與患兒家庭建立信任關系，加強與患兒家長的溝通。

（二）手術治療

1．外科會診　及時、迅速請兒外科醫(yī)師會診，使外科醫(yī)師熟悉患兒情況，并提出處理意見，同時應由另外一熟練醫(yī)師提供額外的處理意見。如果沒有兒外科醫(yī)師，應將患兒轉運至有條件的醫(yī)院。

2．腸道穿孔　是壞死性小腸結腸炎外科治療的手術指征，但腸道穿孔沒有可信或絕對臨床指征，故必須仔細監(jiān)測病情變化。穿孔發(fā)生率為20%～30%，出現(xiàn)時間多在壞死性小腸結腸炎發(fā)生后12～48 h，但也可更晚。在某些病例中，腹片無氣腹征象會延遲診斷，可以通過腹腔穿刺輔助診斷。嬰兒出現(xiàn)腹脹加重、腹部包塊、經內科治療但臨床情況變差，或連續(xù)腹片確定腸袢時，均提示可能已有穿孔，應及時手術治療。

3．腸道全層壞死　應手術治療，但腸穿孔的診斷難度較大。大多數(shù)腸穿孔患兒會合并腹膜炎體征，如腹水、腹部包塊、腹壁紅腫、硬化、血小板持續(xù)下降、液體丟失所致進行性休克、難治性代謝性酸中毒等。

4．手術　主要手術方法是切除壞死腸段，行腸造瘺術，部分病例可行一期吻合術。手術目的是切除壞死腸段，同時應盡可能多保留腸段。術中檢查腹水有無感染指征、送培養(yǎng)，切除腸段送病理檢查確診，將存活腸末端外置。記錄所有受累腸段位置，不管是否切除。如果廣泛受累，應在24～48 h內行一次探查手術，以明確是否有腸段壞死表現(xiàn)。記錄切除腸段的長度范圍。如果大段切除，應記錄保留腸段位置，因為這會影響遠期預后。有14%患兒為全壞死性小腸結腸炎（十二指腸至直腸全部壞死），大部分會死亡。

5．腹膜引流　可以對某些患兒行腹膜引流治療。對病情不穩(wěn)定患兒，局部麻醉下腹膜引流可能是一種治療方法。對許多病例，此方法可延遲到患兒更穩(wěn)定時再手術或者擇期手術。最近對壞死性小腸結腸炎伴腸穿孔的手術及腹膜引流治療的隨機研究提示，二者存活率、腸外營養(yǎng)及住院時間無差異。但也有其他研究提示，單獨使用腹膜引流遠期結局較差，故對最佳外科治療方法還存在爭議。

（三）長期治療

如果患兒治療效果較為明顯，病情穩(wěn)定，則可考慮恢復腸道喂養(yǎng)。一般可以在停胃腸減壓2周后開始經口喂養(yǎng)。如果嬰兒能耐受，應在逐漸減少腸外營養(yǎng)的同時極緩慢增加腸道喂養(yǎng)。目前沒有最佳喂養(yǎng)方法及類型的結論性資料，但母乳可能更易耐受，因此應優(yōu)先選擇母乳。如果合并腸道狹窄，可能影響喂養(yǎng)計劃。壞死性小腸結腸炎復發(fā)率為4%。如果要手術，可行回腸或結腸造瘺術，在充分愈合后行選擇性腸道再吻合術，行再吻合術前用造影劑檢查遠端腸管，了解有無腸道狹窄，若有腸道狹窄，應在關閉造瘺時切除。

四、預后

幾乎沒有相關預后的詳細研究。要手術的壞死性小腸結腸炎患兒會有更嚴重的后遺癥，包括繼發(fā)于感染、呼吸衰竭的死亡率升高，腸外營養(yǎng)相關肝病，佝僂病及明顯發(fā)育延遲。

（一）后遺癥

后遺癥多與病程長短相關。腸道后遺癥包括狹窄、腸瘺、短腸綜合征、吸收不良、慢性腹瀉、失去回腸末端及回腸瓣所致的傾倒綜合征、快速脫水致水電解質紊亂、長期腸道外營養(yǎng)相關肝炎或膽汁淤積。25%～35%患兒會發(fā)生腸道狹窄，最常見部位為大腸。在術后患兒中短腸綜合征發(fā)生率為10%～20%。代謝后遺癥包括旺盛生長失敗、代謝性骨病問題。

（二）預防壞死性小腸結腸炎為最終目標

首選方法是預防出現(xiàn)早產。如果早產不能避免，采取以下幾種預防措施可能對降低發(fā)病率會有幫助。

1．促進腸道成熟　母親產前使用糖皮質激素治療可以明顯降低新生兒的壞死性小腸結腸炎發(fā)病率。

2．改善腸道免疫狀態(tài)　口服免疫球蛋白可能會降低壞死性小腸結腸炎的發(fā)病率。一項研究發(fā)現(xiàn)，在喂養(yǎng)嬰兒的乳液中補充IgA、lgG，可以降低壞死性小腸結腸炎發(fā)病率。母乳中含有許多免疫保護因子，純母乳喂養(yǎng)的早產兒壞死性小腸結腸炎發(fā)病率較低。

3．腸道喂養(yǎng)觀點　極緩慢喂養(yǎng)可能有好處，但還需要更多資料。動物實驗提示，喂養(yǎng)多不飽和脂肪酸對腸道黏膜有保護作用。

4．減少或拮抗炎性介質　因為許多壞死性小腸結腸炎相關因素會增加血小板活化因子濃度，從而使之后的炎性反應引起腸道損傷，口服血小板活化因子拮抗劑可能降低壞死性小腸結腸炎發(fā)病率及其嚴重程度。

5．口服益生菌　為一種有前景的壞死性小腸結腸炎預防方法。早產兒口服益生菌可能有助于建立正常腸道菌群。小樣本里的隨機研究提示，與對照組相比，喂養(yǎng)益生菌（如嗜酸乳桿菌、雙歧桿菌、嗜熱鏈球菌，）早產兒壞死性小腸結腸炎發(fā)病率及嚴重程度降低。何種菌最有效及此方法的近遠期安全性還在研究中。