第三節(jié)　急進(jìn)性腎炎的臨床表現(xiàn)與診斷

一、Ⅰ型RPGN

因Ⅰ型RPGN和Goodpasture病的發(fā)病機(jī)制相同，無(wú)進(jìn)一步區(qū)分的意義，故同視為Ⅰ型RPGN。

（一）臨床表現(xiàn)

發(fā)病有兩個(gè)高峰，20～30歲和50～70歲，在我國(guó)以年輕男性多見(jiàn)，發(fā)病前部分病人有接觸碳?xì)浠衔铮ㄈ缙停┑牟∈?，多有“上感”樣前?qū)癥狀，起病急驟，個(gè)別也可隱匿。

1．腎臟表現(xiàn)

（1）急性腎炎綜合征的表現(xiàn)。表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、浮腫、高血壓。蛋白尿常見(jiàn)，但大量蛋白尿不常見(jiàn)。

（2）腎功能改變。多表現(xiàn)為少尿或無(wú)尿，且多在肺部受累后或與其同時(shí)出現(xiàn)，常伴急性腎功能衰竭，個(gè)別輕癥者可無(wú)腎功能損害（比例不一，報(bào)道為5%～35%）。

2．腎外表現(xiàn)

除Goodpasture病有咳嗽、咳痰，痰中帶血或咯血外，其他的全身系統(tǒng)性受累不多見(jiàn)。吸煙和感染可加重出血。

（二）臨床診斷

Goodpasture病主要表現(xiàn)為三聯(lián)征：肺出血（程度不等）、腎炎（輕重不等，但常為急性腎衰）、和抗GBM陽(yáng)性。RPGN則應(yīng)具備后二者。

1．X線胸片

80%～100%異常。急性肺出血表現(xiàn)為以雙側(cè)肺門為中心的浸潤(rùn)或陰影，反復(fù)發(fā)生的少量出血可造成肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為網(wǎng)狀或毛玻璃樣。

2．抗體檢查

抗GBM抗體陽(yáng)性。其中10%～30%可同時(shí)或在腎炎發(fā)生后出現(xiàn)ANCA陽(yáng)性，其主要靶抗原為MPO和PR3，被認(rèn)為是Ⅳ型RPGN。

3．其他檢查

中-重度貧血（常與肺出血和腎功能不平行），血沉增快、血白細(xì)胞增高、C-反應(yīng)蛋白陽(yáng)性

（三）病理診斷

熒光：IgG、C3呈線條樣沿GBM沉積。

光鏡：主要改變是新月體性腎炎。少數(shù)輕癥患者（腎功能正常者）可僅表現(xiàn)為系膜輕度增生腎炎。早期主要為壁層上皮細(xì)胞和血循環(huán)中的單核細(xì)胞，后期可見(jiàn)巨噬細(xì)胞和纖維母細(xì)胞，腎間質(zhì)可有單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫。

二、Ⅱ型RPGN

此型實(shí)際上是由多種不同疾病所導(dǎo)致的，其共同特點(diǎn)為免疫球蛋白和補(bǔ)體在腎小球沉積。本型在我國(guó)多見(jiàn)。本病可發(fā)生于IgA腎炎、紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、急鏈后腎炎，也可發(fā)生在非IgA腎炎、膜增生性腎炎等原發(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)上。

（一）臨床表現(xiàn)

主要見(jiàn)于中、青年人，表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，除血尿、蛋白尿明顯外，腎病綜合征常見(jiàn)，全身多系統(tǒng)損害也少見(jiàn)。

（二）臨床診斷

符合急進(jìn)性腎炎綜合征，血清抗GBM抗體、ANCA陰性。

（三）病理診斷

熒光：IgG或IgM（伴或不伴C3）在系膜區(qū)和毛細(xì)血管襻沉積，IgA沉積為主者，主要見(jiàn)于IgA腎病和過(guò)敏性紫癜。

光鏡：除新月體形成外，常有內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生。

三、Ⅲ型RPGN

也稱為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性小血管炎，是西方國(guó)家最常見(jiàn)的自身免疫性疾病之一，臨床主要包括韋格納肉芽腫（WG）、顯微鏡下多血管炎（MPA）、變應(yīng)性肉芽腫血管炎（CSS）（見(jiàn)表10-4），早期診斷，合理治療，可明顯改善預(yù)后。

表10-4?、笮蚏PGN中三種小血管炎的臨床特征

摘自：臨床皮膚科雜志，2006，35（9）：617

（一）臨床表現(xiàn)

主要見(jiàn)于中、老年人，多在50-60歲發(fā)病，男多于女性，好發(fā)于冬、春季節(jié)，病前多有“上感”樣前驅(qū)表現(xiàn)。腎臟和肺臟是ANCA相關(guān)性小血管炎最常累及的兩個(gè)器官。約近90%的患者有腎臟受累，60%以上者有肺臟受累。

1．腎臟表現(xiàn)

（1）急性腎炎綜合征。表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、浮腫、高血壓。其中血尿見(jiàn)于所有的患者，絕大多數(shù)為鏡下血尿。除個(gè)別人外，幾乎都出現(xiàn)蛋白尿，但表現(xiàn)為腎病綜合征者（即大量蛋白尿）不多，多為輕-中度，高血壓不多見(jiàn)。

（2）腎功能改變。占3/4，且血肌酐進(jìn)行性升高，表現(xiàn)為急性腎功能衰竭，出現(xiàn)少尿和無(wú)尿，也可為非少尿型。少數(shù)腎功能呈緩慢進(jìn)展，個(gè)別患者腎功能正常。

2．腎外表現(xiàn)

（1）肺臟。是最易受累的器官，占75%，表現(xiàn)形式多樣，主要為哮喘、咳嗽、咳痰，痰中帶血或咯血。

（2）其他?？杀憩F(xiàn)為發(fā)熱、體重下降、多發(fā)性關(guān)節(jié)疼痛、肌肉痛、紫癜，結(jié)膜炎、色素膜炎、虹膜睫狀體炎，中耳炎、耳鳴、聽(tīng)力下降，腹痛、腹瀉、便血、不易愈合的胃-十二指腸潰瘍、心衰、心律失常。單發(fā)神經(jīng)炎等。WG還常有鼻竇炎和鼻甲肥大。其中耳和眼的表現(xiàn)常為早期癥狀。

（二）臨床診斷

對(duì)于ANCA相關(guān)性小血管炎目前國(guó)際上尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床上呈多系統(tǒng)受累表現(xiàn)時(shí)應(yīng)高度懷疑本病，組織活檢如見(jiàn)到典型的寡免疫沉積性小血管炎病變，如局灶、節(jié)段性纖維素樣壞死可以確診（見(jiàn)表10-5）。

表10-5?、笮蚏PGN中三種小血管炎的臨床診斷

1．X線胸片

肺部常有陰影（此時(shí)易被誤診為肺感染、腫瘤、結(jié)核，但抗生素治療無(wú)效），少數(shù)為游走性，少數(shù)表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化、肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)和多發(fā)薄壁空洞（主要見(jiàn)于WG）。經(jīng)合理治療后，胸片常可呈戲劇性變化。

2．抗體檢查

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽(yáng)性。其中C-ANCA（胞漿型）陽(yáng)性，其主要靶抗原為PR3（蛋白酶3），見(jiàn)于WG；P-ANCA（核周型）陽(yáng)性，其主要靶抗原為MPO（髓過(guò)氧化物酶），見(jiàn)于MPA和CSS。

3．其他檢查

中-重度貧血（常與腎功能不平行），血沉增快、血白細(xì)胞增高、C-反應(yīng)蛋白陽(yáng)性。

（三）病理診斷

主要由兩部分組成：一是局灶節(jié)段纖維素樣壞死性血管炎；一是新月體性腎炎。少數(shù)輕癥患者（腎功能正常者）可僅表現(xiàn)為系膜輕度增生性腎炎。免疫學(xué)檢查極少有免疫復(fù)合物流積。

四、各型之間的特點(diǎn)及診斷

（一）急進(jìn)性腎炎與新月體腎炎的關(guān)系

見(jiàn)表10-6。

表10-6　急進(jìn)性腎炎與新月體腎炎的關(guān)系

急進(jìn)性腎炎是臨床診斷，而新月體腎炎是病理診斷，雖兩者有很大程度上的吻合但并非完全一致。

（二）各型急進(jìn)性腎炎的特征

見(jiàn)表10-7。

表10-7　各型RPGN之間的臨床特點(diǎn)

（三）急進(jìn)性腎炎的鑒別診斷

見(jiàn)表10-8。

表10-8　常見(jiàn)急進(jìn)性腎炎的鑒別診斷

（四）急進(jìn)性腎炎的病理改變

見(jiàn)急進(jìn)性腎炎特征和彩頁(yè)。

主要參考文獻(xiàn)：

1．周長(zhǎng)華，蔡林祥，陳建祥，等．新月體腎炎20例臨床和病理分析，臨床內(nèi)科雜志，2007，24（3）：195～197

2．張松照．急進(jìn)性腎小球腎炎的免疫學(xué)診斷，新醫(yī)學(xué)，2006，37（10）：682～683

3．王海燕主編．腎衰竭．第1版．上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2003，180～190

4．周春雷，陸融綜述，姚智審校．巨噬細(xì)胞的浸潤(rùn)、活化與新月體腎小球腎炎，國(guó)際泌尿系統(tǒng)雜志，2006，26（4）：530～534

5．王君，丁潔．腎臟疾病中新月體的形成及相關(guān)機(jī)制．中華腎臟病雜志，2006，22（9）：583～585

6．胡偉新．新月體形成機(jī)制及治療對(duì)策．腎臟病與透析腎移植雜志，1998，7（4）：370～374

7．廖文俊，范雪莉，胡雪慧．抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎．臨床皮膚科雜志，2006，35（9）617～619