★女，30歲，反復(fù)發(fā)作性右上腹部疼痛，查體右上腹部飽滿、壓痛（圖2-4-1）。

圖2-4-1　先天性膽總管囊狀擴張

聲像圖：肝總管輕度擴張，膽總管明顯擴張呈囊狀，壁薄，內(nèi)透聲良好，上端呈梭形與膽管相通。膽囊無明顯增大，被推至右前方，膽囊后壁可見點狀實性強回聲。

圖2-4-2　先天性膽總管囊狀擴張并泥沙樣結(jié)石

★女，12歲，發(fā)作性右上腹部疼痛，伴有發(fā)熱、惡心嘔吐（圖2-4-2）。

聲像圖：肝形態(tài)正常，實質(zhì)回聲均勻。膽總管囊狀擴張呈橢圓形，門靜脈位于囊狀擴張后方呈淺弧形受壓。囊后壁可見堆集的細光點回聲，隨體位活動可變形。

★女，32歲，反復(fù)發(fā)作性右上腹疼痛3年余，加重1周（圖2-4-3）。

圖2-4-3　先天性膽總管囊狀擴張　膽囊結(jié)石

聲像圖：肝形態(tài)正常，實質(zhì)回聲均勻。膽囊形態(tài)正常，后壁可見一高回聲光點，膽總管呈索性囊狀擴張，內(nèi)透聲好，后方回聲增強。胰腺回聲正常。

討論：先天性膽管囊腫實際上是膽管的囊性擴張，本病是在原始膽管發(fā)育過程中，膽管近側(cè)和遠側(cè)的細胞增殖速度和管道化速度不一致而形成，臨床上膽總管囊狀擴張癥并非罕見，多見于兒童或年輕人，以腫塊、腹痛、黃疸為主要臨床癥狀，常為間歇發(fā)作。反復(fù)感染可使病情惡化。根據(jù)發(fā)生的部位不同可分為3種：①發(fā)生在肝外膽管者為膽總管先天性囊狀擴張癥；②發(fā)生在肝內(nèi)膽管者，為肝膽管先天性囊狀擴張癥，亦稱卡路里（Caroli）病。③肝內(nèi)外膽管同時合并有囊狀擴張癥。其中以先天性膽總管囊狀擴張較為多見。本病囊腫多呈球形，大小不等，內(nèi)含膽汁，囊壁為纖維結(jié)締組織，膽囊和囊腫以上的膽管一般不擴張。聲像圖：①肝外膽管囊狀擴張癥。在膽總管部位出現(xiàn)囊腫，多呈球形、橢圓形或紡錘形，可延及肝門或胰頭，囊壁清晰、較薄，囊腔呈液性無回聲，后方回聲增強。囊內(nèi)可有結(jié)石。仔細掃查可以發(fā)現(xiàn)囊腫與近端肝管相連則是重要佐證。肝內(nèi)膽管一般正常，或可輕度擴張。②肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥。超聲顯示囊腫沿左右肝管分布并與肝管相通，囊壁強回聲線清晰，囊腔呈圓形或梭形透聲暗區(qū)。亦可表現(xiàn)為節(jié)段性或較均勻的擴張。有時可見合并肝外膽管囊狀擴張。

★男，12歲，發(fā)熱，肝區(qū)疼痛半個月（圖2-4-4）。

圖2-4-4　Caroli?。?）

聲像圖：肝體積增大，形態(tài)飽滿，肝內(nèi)探及多發(fā)囊性病變，呈圓形、臘腸形或不規(guī)則形，部分囊腔內(nèi)可見泥沙樣沉積。

★男，33歲，右上腹不適半年（圖2-4-5）。

圖2-4-5　Caroli?。?）

聲像圖：肝大小形態(tài)正常，實質(zhì)回聲均勻，肝右葉膽管局部擴張，呈串珠樣，最寬處1．3cm。

★男，44歲，右上腹疼痛不適3個月（圖2-4-6）。

聲像圖：肝體積增大，形態(tài)飽滿，肝內(nèi)探及多發(fā)囊性病變，呈圓形、臘腸形或不規(guī)則形。

討論：Caroli病為少見病，主要為交通性海綿狀肝內(nèi)膽管擴張，屬常染色體隱性遺傳病，是由于胚胎發(fā)育過程中膽管發(fā)育異常所致。該病是Caroli在1958年首先提出，可發(fā)生在任何年齡段，男性多于女性。目前認為發(fā)病機制可能與下列因素有關(guān)：①膽管發(fā)育不良，致部分膽管壁先天性薄弱。②受來自母體的乙肝病毒感染，膽管上皮發(fā)生巨細胞性變，管壁薄弱，彈性減退，引起囊性擴張。本病屬先天性膽管囊腫第Ⅴ型，又分兩個亞型，Ⅰ型為單純型肝內(nèi)膽管擴張，無門靜脈高壓及肝纖維化，臨床較少見，主要影像學(xué)表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管囊狀擴張，伴膽汁淤積，囊腔與膽管相通，病理上以肝內(nèi)膽管擴張、纖維增生和大量纖維組織細胞反應(yīng)為特征，膽管

圖2-4-6　Caroli?。?）

壁周圍炎細胞浸潤，部分可發(fā)生非典型增生甚至癌變。Ⅱ型為彌漫型或門靜脈周圍纖維化型，較多見，主要特征為肝內(nèi)膽管末端囊狀擴張，近端大膽管不擴張，同時伴有肝內(nèi)纖維化及末端小膽管增生。病理表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管囊狀擴張，上皮細胞增生，伴膽管周圍纖維組織增生，組織細胞變性及大量炎細胞浸潤。主要表現(xiàn)為肝內(nèi)“多囊性”病變，典型征象為囊腔與膽管相連，呈現(xiàn)“囊腫尾征”，也稱為“蝌蚪征”。由于肝內(nèi)膽管擴張和膽汁淤積，可導(dǎo)致膽管內(nèi)結(jié)石形成和膽道感染，常見臨床癥狀是上腹痛和發(fā)熱。反復(fù)發(fā)作的膽管炎可致膽汁性肝硬化，擴張的膽管也可能發(fā)生癌變。超聲表現(xiàn)：肝增大，實質(zhì)回聲均勻或不均勻增強，可見散在多發(fā)不規(guī)則、大小不等無回聲區(qū)，部分無回聲區(qū)相互交通形成較大似多房“囊腫”，部分病變與膽管相通，肝右葉多見?；虮憩F(xiàn)為肝內(nèi)膽管成小串珠樣擴張。本病須與肝膿腫、多囊肝和肝囊腫鑒別，肝內(nèi)膽管囊狀擴張沿膽管分布并與膽管相通是其有別于肝膿腫、多囊肝和肝囊腫的主要特征。