-角膜營養(yǎng)不良
【摘要】：Thiel-Behnke角膜營養(yǎng)不良是發(fā)生于角膜前彈力層的角膜病變,雙眼對(duì)稱,進(jìn)展緩慢。常染色體顯性遺傳。裂隙燈顯微鏡檢查:可見雙眼角膜混濁呈蜂窩樣,累及角膜前彈力層和前基質(zhì)。上皮細(xì)胞退變,基底膜局限性缺失或不規(guī)則。
Thiel-Behnke角膜營養(yǎng)不良是發(fā)生于角膜前彈力層的角膜病變,雙眼對(duì)稱,進(jìn)展緩慢。常染色體顯性遺傳。
1.主要臨床表現(xiàn) 視力減退,畏光、流淚,晚期可有明顯的角膜白斑形成。病變進(jìn)展較慢。裂隙燈顯微鏡檢查:可見雙眼角膜混濁呈蜂窩樣,累及角膜前彈力層和前基質(zhì)。角膜緣內(nèi)常留有2mm透明區(qū)。
圖6-1 上皮基底膜營養(yǎng)不良
A.角膜中央上皮下圓形,指紋狀混濁;B.角膜上皮基底細(xì)胞層“指狀”高反光(箭頭所示),可見不均勻高反光沉積物;C.角膜上皮基底細(xì)胞層“指狀”隆起(箭頭所示);D.角膜基底細(xì)胞層可見橢圓形高密度反光物;E.角膜基底細(xì)胞下可見片狀不均勻高反光;F.上皮下神經(jīng)纖維稀疏,走行紊亂
2.組織病理改變 光鏡下可見角膜前彈力層被纖維細(xì)胞,結(jié)締組織替代,呈鋸齒狀。上皮細(xì)胞退變,基底膜局限性缺失或不規(guī)則。
3.共聚焦顯微鏡下改變 中央?yún)^(qū)角膜上皮層及前彈力層間可見不規(guī)則片狀高反光沉積,前彈力層及前基質(zhì)可見鋸齒狀不規(guī)則沉積物,后部基質(zhì)及內(nèi)皮層多正常(圖6-2)。
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