血管性水腫是一種發(fā)生于皮下組織較疏松部位或黏膜的局限性水腫，分獲得性及遺傳性兩種，后者罕見。病因獲得性血管性水腫，常伴其他遺傳過敏性疾病。其發(fā)病與蕁麻疹相似，可由藥物、食物、吸入物和物理因素等引起。C1膽堿酯酶的血清α2球蛋白抑制物缺乏，或其量正常而功能有缺乏者的約占15%。由于外傷、劇烈運動或情緒激動等因素，致C1過度活化，進而激活C4及C2，及釋放激肽。在血纖維蛋白溶酶參與下，激肽可使血管通透性增加，并使肥大細胞釋放組胺，產(chǎn)生血管水腫。發(fā)作C4及C2均減少，靜止期C4減少。本病C1水平正常，可與獲得性血管性水腫鑒別。

血管性水腫的特點為非凹陷性水腫，軟組織的紅斑腫大，可遺傳，也可能是后天的。遺傳性血管性水腫(HAE)是由于C1抑制基因的突變而引起的一種常染色體顯性疾病。這種有缺陷的基因不能在血漿里產(chǎn)生足夠的C1抑制因子水平，從而導(dǎo)致C1的自活化，以及C2和C4的消耗。它分為Ⅰ型(C1抑制蛋白的生成較低)和Ⅱ型(C1抑制因子有功能缺陷，而血漿水平正常)(1，2)。后天性血管性水腫可能是風疹的表現(xiàn)，最近的藥物為血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(ACE)抑制因子。