（一）正常人膽紅素的生成與排泄維持動態(tài)平衡

正常人每天從單核－吞噬細胞系統(tǒng)產(chǎn)生200～300mg膽紅素，但正常人肝每日可清除3 000mg以上的膽紅素，遠遠大于機體產(chǎn)生膽紅素的能力，從而使膽紅素的生成與排泄處于動態(tài)平衡。因此，正常人血清中膽紅素的含量＜1mg/dl，其中約80％是未結(jié)合膽紅素，其余為結(jié)合膽紅素。

（二）黃疸依據(jù)病因有溶血性、肝細胞性和阻塞性之分

體內(nèi)膽紅素生成過多，或肝細胞對膽紅素的攝取、轉(zhuǎn)化及排泄能力下降等因素均可引起血漿膽紅素含量增多，稱為高膽紅素血癥（hyperbilirubinemia）。膽紅素為橙黃色物質(zhì)，過量的膽紅素可擴散進入含有較多彈性蛋白的皮膚、鞏膜等，彈性蛋白對膽紅素有較強的親和力，造成組織黃染，這一體征稱為黃疸（jaundice）。黃疸的程度與血清膽紅素的濃度密切相關(guān)。血清總膽紅素量為1～2mg/dl時，肉眼不易觀察到黃染，稱為隱性黃疸（jaundice occult）；當＞2mg/dl時，鞏膜皮膚黃染明顯，稱為顯性黃疸。

臨床上常根據(jù)黃疸發(fā)病的原因不同，簡單地將黃疸分為3類。

1．溶血性黃疸 某些藥物、某些疾?。ㄈ鐞盒辕懠?、過敏等）、輸血不當、鐮刀型紅細胞貧血、葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆?。┑榷喾N原因均有可能引起大量紅細胞破壞，導致溶血性黃疸（hemolytic jaundice），又稱為肝前性黃疸（prehepatic jaundice）。此類黃疸是由于紅細胞大量破壞，在單核－吞噬細胞系統(tǒng)產(chǎn)生膽紅素過多所致，超過了肝細胞攝取、轉(zhuǎn)化和排泄膽紅素的能力，造成血液中未結(jié)合膽紅素濃度顯著增高。此時，血漿總膽紅素、未結(jié)合膽紅素含量增高，結(jié)合膽紅素的濃度較低。未結(jié)合膽紅素溶解度低不能通過腎小球濾過，所以尿膽紅素陰性。血漿重氮試劑反應(yīng)間接陽性。還由于肝對膽紅素的攝取、轉(zhuǎn)化和排泄增多，過多的膽紅素進入膽道系統(tǒng)，腸肝循環(huán)增多，使得尿中尿膽原和尿膽素含量增多，糞膽原與糞膽素亦增加（圖15－10）。

圖15－10 溶血性黃疸發(fā)生機制示意圖

主要途徑 次要途徑

2．肝細胞性黃疸 肝實質(zhì)性疾病如各種肝炎、肝腫瘤、肝硬化均有可能引起肝細胞性黃疸（hepatocellular jaundice），由于肝細胞功能受損，造成其攝取、轉(zhuǎn)化和排泄膽紅素的能力降低所致。肝細胞性黃疸時，不僅由于肝細胞攝取膽紅素障礙，造成血中未結(jié)合膽紅素濃度升高，還由于肝細胞腫脹，壓迫毛細膽管，造成肝內(nèi)毛細膽管阻塞，而后者與肝血竇直接相通，使部分結(jié)合膽紅素反流入血，造成血清結(jié)合膽紅素濃度增高。肝細胞性黃疸時，血清重氮試劑反應(yīng)呈雙向陽性。由于結(jié)合膽紅素水溶性高，能通過腎小球濾過，故尿膽紅素呈現(xiàn)陽性。由于肝功能障礙，結(jié)合膽紅素在肝內(nèi)生成減少，糞便顏色可變淺。谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）是反映肝實質(zhì)損害的指標。其中ALT是最常用的敏感指標，1％的肝細胞發(fā)生壞死時，血清ALT水平即可升高1倍。AST持續(xù)升高，數(shù)值超過ALT往往提示肝實質(zhì)損害嚴重（圖15－11）。

3．阻塞性黃疸 膽道系統(tǒng)阻塞時，膽汁的排泄受到阻礙而使膽紅素反流到血液引起的黃疸，稱為阻塞性黃疸。阻塞性黃疸是由于肝外膽管或肝內(nèi)膽管阻塞所致的黃疸，前者稱為肝外阻塞性黃疸，后者稱為肝內(nèi)阻塞性黃疸。膽管炎、腫瘤（尤其胰腺癌）、膽結(jié)石或先天性膽管閉鎖等疾病均有可能引起阻塞性黃疸（obstructive jaundice）。此類黃疸是由于各種原因引起的膽管系統(tǒng)阻塞，膽汁排泄障礙所致。膽汁排泄障礙可使膽小管和毛細膽管內(nèi)壓力增高而破裂，導致結(jié)合膽紅素反流入血，使得血清結(jié)合膽紅素明顯升高。實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)重氮試劑反應(yīng)直接陽性，血清間接膽紅素可無明顯變化。由于大量結(jié)合膽紅素可以從腎小球濾出，所以尿膽紅素呈陽性反應(yīng)，尿的顏色變深，可呈茶水色。由于膽管阻塞排入腸道的膽紅素減少，生成的膽素原也減少。完全阻塞的患者糞便因無膽色素而變成灰白色或陶土色。反映膽紅素代謝及膽汁淤積的指標主要包括γ－谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（γ－GT）及堿性磷酸酶（ALP）等。γ－GT分布于腎、肝、胰等實質(zhì)性臟器，在肝中主要局限于毛細膽管和肝細胞的微粒體中，肝阻塞性黃疸患者γ－GT明顯增高。肝外、肝內(nèi)阻塞性黃疸及肝內(nèi)膽汁淤積導致ALP明顯增高（圖15－12）。

圖15－11 肝細胞性黃疸發(fā)生機制示意圖

主要途徑 次要途徑

圖15－12 阻塞性黃疸發(fā)生機制示意圖

各種黃疸血、尿、糞膽色素的實驗室檢查變化見表15－4。

表15－4 3種黃疸實驗室檢查的差異