【概述】

慢性肺源性心臟病簡稱慢性肺心病。是由支氣管肺組織、血管或胸廓慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和（或）功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力升高，肺動脈壓力升高，使右心室擴張和（或）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病變引起者。

【臨床表現(xiàn)】

1．癥狀和體征

（1）癥狀：代償期有慢性咳嗽、咳痰、氣促，活動后可感心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。失代償期以呼吸衰竭為主，有或無心力衰竭。有呼吸困難加重，甚至肺性腦病表現(xiàn)。

（2）體征：代償期可有不同程度的發(fā)紺和肺氣腫征，聽診多有呼吸音減弱，偶有干、濕啰音，下肢輕微水腫，下午明顯，次晨消失。心濁音界常因肺氣腫而不易叩出。心音遙遠(yuǎn)，但肺動脈瓣區(qū)可有第二心音亢進(jìn)，提示有肺動脈高壓。三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下示心臟搏動，多提示有右心室肥大。頸靜脈充盈。肝上界及下緣明顯地下移。

失代償期發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，球結(jié)膜充血水腫及高碳酸血癥周圍血管擴張表現(xiàn)，也可出現(xiàn)心律失常、下肢水腫。

2．輔助檢查

（1）實驗室檢查

血常規(guī)：紅細(xì)胞及血紅蛋白可升高，紅細(xì)胞電泳時間常延長；合并感染時，白細(xì)胞總數(shù)增高，中性粒細(xì)胞增加。

血氣分析：肺心病肺功能代償期可出現(xiàn)低氧血癥或合并高碳酸血癥，當(dāng)PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg，表示有呼吸衰竭。

血生化：部分患者可有肝功能或腎功能的改變，血電解質(zhì)紊亂。

痰菌檢查：對急性加重期指導(dǎo)抗生素的治療。

（2）X線檢查：除肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺動脈高壓征。右下肺動脈干擴張，其橫徑≥15mm，橫徑與氣管橫徑之比值≥1．07。肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm，右心室增大征。

（3）心電圖檢查：電軸右偏，重度順鐘向轉(zhuǎn)位，Rv1＋Sv5≥1．05mV，肺型P波。也可見右束支傳導(dǎo)阻滯及肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓圖形。

（4）超聲心動圖：右心室流出道內(nèi)徑（≥30mm）、右心室內(nèi)徑（≥20mm）、右心室前壁的厚度、右心房均增大。

（5）肺功能檢查：對早期或緩解期有意義?？芍笇?dǎo)治療，預(yù)測預(yù)后。

【鑒別診斷】

（1）冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。悍涡牟∨c冠心病均多見于老年人，有許多相似之處，而且常有兩病共存。冠心病有典型的心絞痛、心肌梗死的病史或心電圖表現(xiàn)，若有左心衰竭的發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病史更有助鑒別。體檢、X線及心電圖檢查呈左心室肥大為主的征象，可資鑒別；肺心病合并冠心病時鑒別有較多的困難，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，進(jìn)行體格檢查和有關(guān)的心、肺功能檢查加以鑒別。

（2）風(fēng)濕性心瓣膜?。簯?yīng)與肺心病的三尖瓣關(guān)閉不全相鑒別。前者往往有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎的病史，其他瓣膜如二尖瓣、主動脈瓣常有病變，X線、心電圖，超聲心動圖有特殊表現(xiàn)。

（3）原發(fā)性心肌?。褐笖U張型者。本病多見于中青年，多為全心增大，無慢性呼吸道疾病史，無肺動脈高壓的X線表現(xiàn)等。超聲心動圖檢查可資鑒別。

【治療原則】

1．一般治療原則　監(jiān)護(hù)心肺功能，祛除誘發(fā)因素，增強免疫力，營養(yǎng)支持治療，減少或避免急性加重期的發(fā)生。

2．藥物治療原則　積極控制感染；治療原發(fā)病和誘因，通暢呼吸道，改善呼吸功能；糾正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭。

處　　方

（1）急性加重期

①低流量吸氧

　鹽酸氨溴索　30mg　靜脈注射　每12小時1次

　肝素　15000U　皮下注射　每日1次

　異丙托溴銨／沙丁胺醇吸入劑（可必特）20μg／120μg　2噴每日3次

　氫氯噻嗪　25mg　口服　每日2次

　地高辛　0．25mg　口服　每日1次

　氨氯地平　5mg　口服　每日1次

　貝前列素　20μg　口服　每日3次

②低流量吸氧

　特布他林吸入劑（喘康速）　250μg　按需每4～6小時1次

　甲基潑尼松龍　40mg　靜脈注射　每12小時1次

　鹽酸氨溴索　30mg　靜脈注射　每8小時1次

　低分子右旋糖酐　250ml　靜脈滴注　每日1次

　呋塞米　20mg　口服　每日2次

　氨苯蝶啶　20mg　口服　每日2次

　地高辛　0．25mg　口服　每日1次

　氨氯地平　5mg　口服　每日1次

③低流量吸氧

　沙美特羅／氟替卡松吸入劑（舒利迭）　50μg／250μg　1吸　每日2次

　甲基潑尼松龍　40mg　靜脈注射　每12小時1次

　鹽酸氨溴索　30mg　靜脈注射　每8小時1次

　肝素　15000U　皮下注射　每日1次

　異丙托溴銨／沙丁胺醇吸入劑（可必特）20μg／120μg　2噴　每日3次

　呋塞米　20mg　靜脈注射　每12小時1次

　西地蘭　0．2mg　靜脈注射　每12小時1次

　硝苯地平　80mg　口服　每日2次

　依洛前列素氣霧劑　2．5μg　1吸　每日2次

（2）穩(wěn)定期的治療

①低流量吸氧

　沙丁胺醇吸入劑（萬托林）　200μg　按需每4～6小時1次

　地高辛　0．25mg　口服　每日1次

　氨氯地平　5mg　口服　每日1次

　依洛前列素氣霧劑　2．5μg　1吸　每日2次

②低流量吸氧

　特布他林吸入劑（喘康速）　250μg　按需每4～6小時1次

　緩釋茶堿　200mg　口服　每12小時1次

　標(biāo)準(zhǔn)桃金娘油　300mg　口服　每日3次

　硝苯地平　80mg　口服　每日2次

　貝前列素　20μg　口服　每日3次

　地高辛　0．25mg　口服　每日1次

③低流量吸氧

　沙美特羅／氟替卡松吸入劑（舒利迭）　50μg／250μg　1吸每日2次

　緩釋茶堿　200mg　口服　每12小時1次

　標(biāo)準(zhǔn)桃金娘油　300mg　口服　每日3次

　硝苯地平　80mg　口服　每日2次

　波生坦　62．5mg　口服　每日2次

　地高辛　0．25mg　口服　每日1次

④低流量吸氧

　異丙托溴銨／沙丁胺醇吸入劑（可必特）　20μg／120μg　2噴每日3次

　布地奈德吸入劑（普米克）　200μg　1噴　每日2次

　鹽酸氨溴索　30mg　口服　每日3次

　硝苯地平　80mg　口服　每日2次

　西地那非　40mg　口服　每日3次

　地高辛　0．25mg　口服　每日1次

【注意事項】

1．前列腺素類類似物（依洛前列素氣霧劑、依前列醇）禁用于出血患者，慎用于使用抗凝藥、抗血小板藥的患者。

2．磷酸二酯酶抑制藥（西地那非）用于不適用其他藥物治療或其他藥物治療無效的肺動脈高壓患者。西地那非－硝酸酯類影響血壓的相互作用，可從給藥開始持續(xù)到整個6小時的觀察期內(nèi)。所以，在任何情況下，聯(lián)合給予西地那非和有機硝酸酯類或提供NO類藥物（如硝普鈉）均屬禁忌。

3．內(nèi)皮素受體拮抗藥（波生坦）禁用于中至重度肝病患者。

4．鈣離子拮抗藥禁用于嚴(yán)重低血壓患者、主動脈狹窄者和肝功能不全者。

5．地高辛禁用于：①室性心動過速、心室顫動；②梗阻性肥厚型心肌病（若伴心力衰竭或心房顫動時仍可考慮）；③預(yù)激綜合征伴心房顫動或撲動。