【疾病概述】

先天性青光眼是在胎兒發(fā)育過程中，前房角發(fā)育異常，小梁網(wǎng)-Schlemm管系統(tǒng)不能發(fā)揮有效的房水引流功能，而使眼壓升高的一類青光眼。多數(shù)在出生時(shí)異常已存在，但可以到青少年期才發(fā)病，出現(xiàn)臨床癥狀和體征。分為原發(fā)性嬰幼兒青光眼、青少年型青光眼、合并其他先天異常的青光眼3種類型。本病有一定家族聚集性，新生兒中該病的患病率為1/10000，占先天性眼病失明率的1.3%，雙眼累及者約占75%。先天性青光眼患病率國外統(tǒng)計(jì)新生兒為1/10000～1/12500，我國患病率為0.002%～0.0038%。在美國，大約有5%的視力障礙患兒患有青光眼，在盲人院中占2%～15%，我國先天性青光眼的致盲率占先天性眼病致盲的1.3%，位于第6位。

先天性青光眼的病因仍在探討中，發(fā)病機(jī)制仍未清楚，大致有4種說法。①胚胎性組織殘留學(xué)說:Barken認(rèn)為，正常嬰兒眼中，虹膜呈水平位，無房角隱窩可見，但有一層從Schwalbe線跨過并覆蓋鞏膜小梁和葡萄膜小梁到虹膜根部的一層透明、具有通透性的鯊魚皮樣薄膜，這層膜自鞏膜突處幾乎垂直伸向虹膜。在先天性青光眼患眼該膜為半透明無滲透性，阻礙房水流出。②房角劈裂學(xué)說:Allen認(rèn)為眼球發(fā)育過程中鄰近的分化組織之間(充填在前房角周邊部的一團(tuán)細(xì)胞，是小梁和虹膜睫狀體的原基)生長速度的不平衡，是產(chǎn)生劈裂的動力，如果組織的正常分化失調(diào)，劈裂就不完全，虹膜和睫狀體就會粘連在小梁上，使小梁發(fā)育受到障礙，而導(dǎo)致先天性青光眼。③睫狀肌的異常附著:Manmenee發(fā)現(xiàn)先天性青光眼中常有睫狀肌縱行纖維和環(huán)形纖維，向前越過發(fā)育不良的鞏膜突附著小梁組織。當(dāng)它們收縮時(shí)，不是小梁的網(wǎng)眼伸展，而是壓迫鞏膜突和小梁網(wǎng)，使房水不易流出。④遺傳性代謝異常。先天性青光眼的臨床表現(xiàn)為:①嬰幼兒出現(xiàn)畏光，流淚和眼瞼痙攣;②角膜增大、水腫和后彈力層破裂，前房加深和晶體脫位;③眼壓升高;④眼球擴(kuò)大。其治療是一經(jīng)確診宜盡早手術(shù)，藥物治療僅用于術(shù)前準(zhǔn)備和術(shù)后輔助治療。在進(jìn)行各種治療過程中要充分考慮小兒的生理特點(diǎn)。

【病人基本情況】

患兒，女，2歲，主因雙眼角膜混濁收入院。

患兒家屬代訴:1年前發(fā)現(xiàn)患兒雙眼角膜混濁，右眼球較左眼球大，近期出現(xiàn)早上或晚上眼痛發(fā)作。

入院時(shí)情況:一般情況好，心肺聽診正常。視力，患兒不配合。畏光，雙眼瞼無紅腫，無內(nèi)翻及倒睫。眼球大、突出，無眼球震顫，眼球運(yùn)動尚可。右眼結(jié)膜充血，角膜擴(kuò)大，直徑約13mm，呈灰白色混濁，以中央?yún)^(qū)及下方明顯，顳上方可見角膜葡萄膜腫，角膜緣擴(kuò)張;左眼結(jié)膜充血，角膜擴(kuò)大，較右眼小，右眼角膜擴(kuò)大，呈灰白色混濁，以中央?yún)^(qū)及下方明顯，角膜緣擴(kuò)張;鞏膜無結(jié)節(jié)，黃染;虹膜紋理看不清，下方虹膜缺損;瞳孔大，因下方虹膜缺損而不圓;眼底窺不清;晶體皮質(zhì)混濁，眼底無法窺入。右眼眼壓10.0kPa (75.11mmHg)，左眼眼壓7.01kPa(52.6mmHg)。

入院診斷:①雙眼先天性青光眼;②右眼角膜葡萄膜腫。

診療經(jīng)過:入院后完善各項(xiàng)檢查，眼科?？茩z查見第15章眼部檢查。于入院后第6日在全身麻醉下行房角切開術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后每日給予克林霉素磷酸酯氯化鈉注射液15ml2次以抗感染治療。

出院時(shí)情況:左眼眼壓Tn+1，結(jié)膜水腫、充血，角膜內(nèi)皮水腫，前房有滲出，周邊前房淺，虹膜節(jié)段性萎縮，瞳孔小，晶體皮質(zhì)混濁，眼底無法窺入。

【入院護(hù)理評估】

(一)一般情況的評估

患兒，女，2歲，漢族，北京市人。

醫(yī)療費(fèi)負(fù)擔(dān)形式:自費(fèi)。

入院醫(yī)療診斷:①雙眼先天性青光眼;②右眼角膜葡萄膜腫。

(二)健康史

1.目前健康史

(1)主訴:雙眼痛1周余。

(2)目前健康狀況(現(xiàn)病史):患兒1周前無明顯誘因出現(xiàn)雙眼疼痛，且早晚加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診診斷為“雙眼先天性青光眼”，為求進(jìn)一步治療，遂來本院門診就診，門診以“雙眼先天性青光眼”收入院。自發(fā)病以來飲食、睡眠尚可，大、小便正常。

2.既往健康史　患兒平素健康，生于原籍，無疫區(qū)居住史，否認(rèn)眼部外傷史、手術(shù)史，否認(rèn)“肝炎、結(jié)核”等傳染病史，無輸血史，無放射及化學(xué)毒物接觸史，按國家計(jì)劃免疫預(yù)防接種。無藥物過敏史。無目前用藥史。

3.家族史　爺爺患糖尿病，否認(rèn)家族性遺傳病及傳染病病史。

4.成長發(fā)展史　患兒自出生以來，健康成長。

5.日常生活形態(tài)及自理能力

(1)飲食形態(tài):患兒平素以普通飲食為主，每日3餐，患者皮膚、黏膜無破損。

(2)排泄形態(tài):患兒每日排便1～2次，每日排尿量約800ml，色、量均正常;目前，患兒無排便、排尿障礙，但排便次數(shù)和尿量均有所減少。

(3)休息與睡眠:患兒平日睡眠好，有午睡習(xí)慣。

6.心理評估

(1)認(rèn)知-感知形態(tài):患兒年齡偏小，對疾病沒有認(rèn)識?；純杭覍俨涣私庥嘘P(guān)青光眼的相關(guān)知識，但能復(fù)述在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診時(shí)的治療及用藥情況。

(2)自我感知-自我概念形態(tài):患兒家屬目前考慮最多的是“孩子的雙眼以后還能不能看見?”患兒家屬表示能積極配合治療，對有關(guān)的治療、護(hù)理問題很關(guān)心，但對住院環(huán)境不適應(yīng)，很少與同病室的病友交談。

(3)角色-關(guān)系形態(tài):患兒家庭成員間關(guān)系和睦，每日有家屬來探視。

(4)應(yīng)對-應(yīng)激耐受形態(tài):患兒家屬述近1周來患兒平日易哭鬧。

7.社會評估

(1)受教育情況:患兒家屬文化程度均為初中。

(2)生活與居住條件:患兒家庭居住條件一般，與鄰居關(guān)系融洽。

(3)家庭關(guān)系:患兒家庭成員有父母、爺爺、奶奶;患兒家庭成員間關(guān)系融洽。家屬對患兒的主觀感受及預(yù)后很關(guān)心，并積極向醫(yī)護(hù)人員咨詢，尋求幫助患兒的方法。

(4)經(jīng)濟(jì)狀況:無經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，本次住院對家庭的經(jīng)濟(jì)狀況無大影響。

(三)身體評估

1.一般情況評估　體溫36.8℃，脈搏108/min，呼吸24/min。身高128cm，體重15kg?；純喊l(fā)育正常，營養(yǎng)良好;神志清楚;步態(tài)穩(wěn)，自動體位;語言流暢，記憶力無減退，聽力無減退;眼科檢查見?？魄闆r;嗅覺敏感;味覺敏感;淺感覺敏感;表情痛苦;情緒緊張;行為無異常;衛(wèi)生狀況良好。全身皮膚無黃染，彈性好，出汗多，無破損，未見皮疹，無水腫。脊柱、四肢無畸形，活動度正常，生理反射正常存在，病理反射未引出。運(yùn)動功能正常。

2.專科情況評估　雙眼瞼無紅腫，無內(nèi)翻及倒睫。眼球大，突出，無眼球震顫，眼球運(yùn)動尚可。右眼結(jié)膜充血，角膜擴(kuò)大，直徑約13mm，呈灰白色混濁，以中央?yún)^(qū)及下方明顯，顳上方可見角膜葡萄膜腫，角膜緣擴(kuò)張;左眼結(jié)膜充血，角膜擴(kuò)大，較右眼小，右眼膜擴(kuò)大，呈灰白色混濁，以中央?yún)^(qū)及下方明顯，角膜緣擴(kuò)張;鞏膜無結(jié)節(jié)，黃染;虹膜紋理看不清，下方虹膜缺損;瞳孔大，因下方虹膜缺損而不圓;眼底窺不清;晶體皮質(zhì)混濁，眼底無法窺入。右眼眼壓10.0kPa(75.11mmHg)，左眼眼壓7.01kPa(52.6mmHg)。

(四)輔助檢查

血、尿、大便常規(guī)均正常(WBC8.5×109/L)，肝、腎功能檢查正常，乙肝表面抗原(－)，艾滋病抗體(－)，血栓三項(xiàng)檢查正常，X線胸片及心電圖檢查未見異常。

【醫(yī)療診斷及主要診治】

診斷:①雙眼先天性青光眼;②右眼角膜葡萄膜腫。

診療經(jīng)過:入院后完善各項(xiàng)檢查，眼科?？茩z查見第15章眼部檢查，于入院3日后在全身麻醉下行雙眼房角切開術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后每日給予克林霉素磷酸酯氯化鈉注射液15ml2次以抗感染治療。

出院時(shí)情況:左眼眼壓Tn+1，結(jié)膜水腫、充血，角膜內(nèi)皮水腫，前房有滲出，周邊前房淺，虹膜節(jié)段性萎縮，瞳孔小，晶體皮質(zhì)混濁，眼底無法窺入。

【護(hù)理診斷與護(hù)理目標(biāo)】

根據(jù)該患兒的入院護(hù)理評估，制定出如下護(hù)理診斷和護(hù)理目標(biāo)。

(一)護(hù)理診斷

1.疼痛　與眼壓增高有關(guān)。

2.家庭應(yīng)對無效　與家庭主要成員對該病缺乏防治知識有關(guān)。

3.感知改變　視力障礙與眼壓升高、視神經(jīng)受損有關(guān)。

4.潛在并發(fā)癥　前房積血、眼球破裂與眼球擴(kuò)大、組織變薄易受傷有關(guān)。

5.語言溝通障礙　與患兒年齡小、說話不能成語及不會說話有關(guān)。

(二)護(hù)理目標(biāo)

1.患兒視力不再下降，視野不再縮小。

2.患兒家屬獲取本病的治療和護(hù)理知識，能有效地防治本病。

3.能和患兒進(jìn)行簡單有效的溝通。

4.出現(xiàn)并發(fā)癥及時(shí)得到發(fā)現(xiàn)及治療。

【護(hù)理計(jì)劃與實(shí)施】

(一)疼痛的護(hù)理措施

1.較小的兒童不會訴說疼痛，常表現(xiàn)為啜泣、哭鬧、呻吟、食欲下降、不愿獨(dú)自留下、無法安撫等，易受激惹，家長對兒童疼痛的觀察往往較護(hù)士準(zhǔn)確，此時(shí)可以請家長參與對孩子疼痛的評級，向患兒了解什么能使疼痛好轉(zhuǎn)?什么能使疼痛加劇?并密切觀察患兒眼痛、頭痛、惡心、嘔吐情況，估計(jì)眼壓增高的程度和疼痛的程度。

2.對癥處理:給予降低眼壓的藥物，用毛果蕓香堿眼液、馬來酸噻嗎洛爾眼液滴眼。

3.和患兒進(jìn)行公開的誠懇的溝通，應(yīng)對兒童說實(shí)話，說明疼痛的性質(zhì)及持續(xù)的時(shí)間及怎樣才能減輕疼痛等，不要用恐嚇性的語言(如:如果你不聽話，就給你打針了!)應(yīng)向患兒說明有些操作是必要的，只有這樣他才會好起來，眼睛才能看見。

4.在操作進(jìn)行時(shí)盡量減少疼痛。①在必須約束才能進(jìn)行操作時(shí)，應(yīng)有足夠的人員進(jìn)行約束，保證不得延長操作過程。②對較大兒童，可在操作過程中，把正在進(jìn)行的步驟告訴他，并在結(jié)束后給予安慰和表揚(yáng)。③在操作過程中可引導(dǎo)分散注意力(如講故事、要求患兒數(shù)數(shù)及看電視等)。

(二)家庭應(yīng)對無效的護(hù)理措施

1.向患兒家屬介紹負(fù)責(zé)醫(yī)生、護(hù)士、同室病友，介紹病房環(huán)境、設(shè)施及有關(guān)規(guī)章制度。

2.主動了解和觀察患兒的各種需求，及時(shí)給予幫助，滿足其需要，避免感冒、腹瀉等常見病的發(fā)生。

3.鼓勵患兒家屬提出有關(guān)疾病與治療方面的問題，給予解釋說明，介紹有關(guān)眼病的基本知識、治療方法和治療效果，使患兒了解疾病的轉(zhuǎn)歸，以減輕對預(yù)后的擔(dān)憂。

4.為家屬講解此病的治療方法及預(yù)后，幫助家屬樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，說明手術(shù)的必要性和安全性，解釋術(shù)前各項(xiàng)準(zhǔn)備的目的和意義，使患兒家屬能主動和醫(yī)生配合。

(三)潛在并發(fā)癥的護(hù)理措施

1.觀察眼部情況，有無分泌物及疼痛，觀察充血及切口愈合情況。

2.加強(qiáng)下列預(yù)防性保護(hù)措施:①限制頭部用力活動;②避免突然翻身和坐起;③避免劇烈咳嗽及用力閉眼;④保持大便通暢。

3.換藥、點(diǎn)眼藥時(shí)動作輕柔，避免按壓眼球。

4.避免眼外傷:術(shù)眼加蓋眼罩，避免受壓或碰傷。

5.遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素。

(四)語言溝通障礙的護(hù)理措施

1.可以用手勢和患兒溝通。

2.用模型和圖片、卡片和患兒進(jìn)行簡單溝通。

【護(hù)理效果評價(jià)】

患兒經(jīng)過以上治療護(hù)理措施，以解決的護(hù)理問題:①疼痛;②家庭應(yīng)對無效?；純簺]有發(fā)生前房積血、淺前房等并發(fā)癥。護(hù)理目標(biāo)實(shí)現(xiàn)的有:①患兒眼痛經(jīng)用降眼壓藥物后在6h內(nèi)得到有效控制，24h疼痛消失，未發(fā)生用藥不良反應(yīng);②白天精神狀況良好;③患兒術(shù)后無前房積血等并發(fā)癥發(fā)生，能夠采取預(yù)防性保護(hù)措施。能用簡單的方式和患兒進(jìn)行溝通。

【查房重點(diǎn)】

(一)取得患兒家屬的積極配合

由于嬰幼兒及兒童期的青光眼患者，其發(fā)病機(jī)制及身體情況與成年人相比，有許多不同之處，所以，在選用藥物的種類、劑量、濃度及用藥的途徑方面，既有共同之處又有區(qū)別。臨床醫(yī)生除了必須具備豐富的青光眼專業(yè)知識、掌握小兒的生理特點(diǎn)和青光眼藥物的知識外，還必須取得患兒家屬的配合。

1.向家庭主要成員介紹本病的有關(guān)知識，嬰幼兒出現(xiàn)怕光、流淚和不愿睜眼者，應(yīng)盡早就診。

2.眼球明顯增大的患兒，應(yīng)特別注意保護(hù)眼睛，避免受到意外傷害而出現(xiàn)眼球破裂。

3.對于年齡較大的患兒多給予家庭支持，消除自卑情緒，恢復(fù)小朋友間的正常交往。

4.青光眼術(shù)后，眼壓雖控制，但不代表疾病痊愈，此病需終身隨訪，仍應(yīng)注意眼壓和視野的變化。

5.教會患兒及家屬正確的按摩眼球的方法。

6.教會患兒及家屬正確應(yīng)用降眼壓藥物的方法，特別是正確點(diǎn)眼的方法。

7.告知家屬術(shù)后按時(shí)用藥的目的、方法及注意事項(xiàng)。

(二)用藥的護(hù)理

1.膽堿能藥物　代表藥物毛果蕓香堿。

(1)眼部不良反應(yīng):①調(diào)節(jié)痙攣:點(diǎn)眼后可持續(xù)2～3h，表現(xiàn)為暫時(shí)性近視、頭痛和眼眶痛。②濾泡性結(jié)膜炎:通常發(fā)生于長期用藥者。③角膜帶狀變性:發(fā)生于長期使用者，是鈣質(zhì)和鐵質(zhì)的沉著，只發(fā)生于長期滴用含有硝酸苯汞作為防腐劑的制劑，表現(xiàn)為角膜上皮下出現(xiàn)灰色、棕灰色的點(diǎn)狀混濁。④過敏性結(jié)膜炎，多因滴眼藥中含有氯化苯烴胺防腐劑有關(guān)。⑤視網(wǎng)膜脫離:尤其在近視眼、無晶體眼或人工晶體眼，點(diǎn)用縮瞳藥后引起視網(wǎng)膜脫離的危險(xiǎn)性增大。

(2)全身不良反應(yīng):因?yàn)E用或頻繁點(diǎn)高濃度藥物時(shí)，會發(fā)生嚴(yán)重的毒性反應(yīng)。其全身的中毒反應(yīng)表現(xiàn)為毒蕈堿樣反應(yīng)，主要有胃腸道功能紊亂，如惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛等;呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為支氣管痙攣、肺水腫;腺體分泌增加表現(xiàn)為流涎、流淚和大量出汗等;心血管方面包括心動過速、血管擴(kuò)張、血壓下降、心肌收縮力減弱和傳導(dǎo)阻滯等。

2.β-腎上腺素能受體阻滯藥　代表藥物馬來酸噻嗎洛爾。

(1)眼部不良反應(yīng):過敏性結(jié)膜炎，眼瞼皮膚水腫和紅斑，淚液分泌減少，干眼癥狀等。

(2)全身不良反應(yīng)。①心血管系統(tǒng):心率減慢、心動過緩、心律不齊、充血性心力衰竭和房室傳導(dǎo)阻滯等;②呼吸系統(tǒng):可收縮支氣管平滑肌，引起支氣管痙攣、哮喘、呼吸困難等;③神經(jīng)系統(tǒng):表現(xiàn)為抑郁、頭痛、乏力、失眠等;④其他:胃腸道不適，皮膚疾患如脫發(fā)、蕁麻疹等。

3.擬腎上腺素藥物

(1)眼部不良反應(yīng):可引起結(jié)膜充血、過敏性結(jié)膜炎、瞳孔擴(kuò)大等。

(2)全身不良反應(yīng):可引起頭痛、心悸、焦慮等不適。

【討論】

(一)關(guān)于潛在并發(fā)癥

1.淺前房　多為術(shù)后引流過暢、炎癥反應(yīng)、脈絡(luò)膜脫離、惡性青光眼等原因所致。術(shù)后換藥時(shí)發(fā)現(xiàn)前房變淺甚至消失，應(yīng)及時(shí)協(xié)助醫(yī)生查明原因及時(shí)治療，如對術(shù)眼加壓包扎、散瞳、結(jié)膜下注射地塞米松等。護(hù)士應(yīng)隨時(shí)觀察前房的深度，觀察散瞳藥、脫水藥的反應(yīng)，并向患者詳盡解釋、說明加壓包扎的必要性，囑患者避免過度的低頭彎腰，協(xié)助做好生活護(hù)理。

2.前房積血　多為手術(shù)刀口處出血流入前房、術(shù)后的外傷、咳嗽、便秘所致。表現(xiàn)為前房有血性細(xì)胞甚至有血性液平面?；颊邞?yīng)取半臥位，使積血沉積于前房下方，盡量避開瞳孔區(qū)以免影響視力;加壓包扎雙眼，減少眼球活動;保持大便通暢;避免低頭彎腰及碰撞術(shù)眼。按醫(yī)囑應(yīng)用止血藥及促進(jìn)血液吸收的藥物。

3.關(guān)于出院指導(dǎo)

(1)掌握滴眼藥水、涂眼藥膏及眼球按摩的方法，強(qiáng)調(diào)堅(jiān)持用藥的重要性。

(2)注意用眼衛(wèi)生，勿用力揉擦雙眼，不在暗處逗留過久，不宜過久閱讀，少看電視，最好不要戴墨鏡。

(3)術(shù)后3～6周應(yīng)做患眼的全身麻醉檢查以確定青光眼是否控制。除眼壓、眼底外，還要測量角膜直徑以及混濁、水腫程度，查近視和散光度數(shù)及眼軸長。

(4)對視力下降明顯者，應(yīng)學(xué)會生活自理的方法，使其適應(yīng)視力現(xiàn)狀。

(5)每周回院復(fù)查1次，視具體情況連續(xù)1～4個(gè)月，如出現(xiàn)眼痛、視力下降或碰撞術(shù)眼時(shí)，應(yīng)立即回醫(yī)院檢查。

(6)密切觀察單眼病人的對側(cè)眼。

4.關(guān)于先天性青光眼的預(yù)防

(1)懷孕婦女應(yīng)注意孕期衛(wèi)生保健，防止病毒感染，以免誘發(fā)本病。

(2)家長注意對兒童的觀察，發(fā)現(xiàn)眼球異常增大，伴有畏光、流淚等，應(yīng)立即去醫(yī)院檢查原因。

(3)對于較大兒童主訴視物不清，診斷為屈光不正但視力矯正不佳者，除考慮弱視外，應(yīng)注意檢查眼底排除本病。

(4)對于近視兒童，近視度數(shù)加深速度異常者，也應(yīng)注意檢查眼底、眼壓及視野檢查，以盡早發(fā)現(xiàn)早期先天性青光眼。

【評價(jià)】

先天性青光眼發(fā)病早，胎兒期已經(jīng)開始，對視神經(jīng)損害嚴(yán)重。并且視神經(jīng)損害早期是可逆的，晚期就不可逆轉(zhuǎn)。因?yàn)橄忍煨郧喙庋鄣乃幬锆熜Ф嗖粷M意，所以，本病一旦確診，往往需要盡早接受手術(shù)治療。接受手術(shù)治療后，并不表示青光眼就徹底治愈，應(yīng)定期在全身麻醉或局部麻醉下復(fù)查眼壓、眼底并測量角膜直徑及眼球軸長(A超檢查)。只有在眼壓正常、眼底乳頭凹陷未再擴(kuò)大、角膜直徑穩(wěn)定不變及軸長穩(wěn)定或減少，才表示治療達(dá)到要求。由于嬰幼兒及兒童期的青光眼患者，其發(fā)病機(jī)制及身體情況與成年人相比，有許多不同之處，所以，在選用藥物的種類、劑量、濃度及用藥的途徑方面，既有共同之處又有區(qū)別。臨床醫(yī)生除了必須具備豐富的青光眼專業(yè)知識，掌握小兒的生理特點(diǎn)和青光眼藥物的知識外，還必須取得患兒家屬的配合。