【病歷摘要】 患兒，男，2個月。因“煩躁、哭鬧伴嘔吐、抽搐10小時”入院?；純河?0小時前開始出現(xiàn)煩躁、哭鬧，伴嘔吐，嘔吐物為奶汁，呈噴射狀，無發(fā)熱。奶量減少至拒乳并抽搐一次，表現(xiàn)雙目凝視持續(xù)2～3分鐘后自行緩解。無咳喘。排尿、便量可。母乳喂養(yǎng)，父母體健，否認同樣病史及遺傳病史。

體格檢查：T 36．2℃，P 145次／分，R 56次／分，BP 80／48mmHg，體重4kg。一般狀態(tài)差，發(fā)育良好，哭聲響亮，無貧血貌。前囟緊張2．0cm×2．0cm，有波動感。呼吸促，無鼻翼扇動及三凹征，口唇無發(fā)紺。雙側(cè)瞳孔等大同圓大小5mm，對光反應(yīng)遲鈍。雙肺呼吸音清晰，未聞及啰音。心率145次／分，節(jié)律規(guī)整，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹平軟，無壓痛，無反跳痛及肌緊張，未觸及腫塊，肝脾未觸及，腸鳴音3次／分。四肢肌張力高，吸吮反射、擁抱反射減弱。

實驗室檢查：紅細胞計數(shù)4．0×1012／L，血紅蛋白110g／L，白細胞計數(shù)10．1×109／L，中性粒細胞0．54，白細胞計數(shù)180×109／L，血小板計數(shù)280×109／L；血氧飽和度90%。胸部X線片示雙肺未見異常；腹部X線片示膈下無游離氣體，未見液氣平面。

入院診斷：嘔吐抽搐原因待查。

【第一次查房】 （入院后半小時）

實習(xí)醫(yī)師：匯報病情如上。

住院醫(yī)師：本患兒病例特點有①2個月小嬰兒，起病急，母乳喂養(yǎng)。②以煩躁、哭鬧為主癥，伴嘔吐，抽搐。③無發(fā)熱，排尿便正常。④查體：前囟膨隆、緊張，有波動感，雙側(cè)瞳孔輕度擴大，對光反應(yīng)遲鈍，四肢肌張力高，吸吮反射、擁抱反射減弱。入院后立即給予低流量吸氧（1．5L／min），多功能心電監(jiān)測血氧飽和度。并給予禁食補液等對癥治療，還應(yīng)做哪些檢查，如何進行診斷和處理，請上級醫(yī)師給予指導(dǎo)。

主治醫(yī)師：根據(jù)上述臨床癥狀、體征及輔助檢查，考慮如下疾病。①顱內(nèi)出血：該患兒10小時前出現(xiàn)煩躁、哭鬧伴嘔吐，呈噴射狀，抽搐1次。查體一般狀態(tài)差，前囟膨隆、緊張，雙側(cè)瞳孔等大同圓，對光反應(yīng)遲鈍，四肢肌張力高，吸吮反射、擁抱反射弱，注意此病的可能性。②新生兒缺氧缺血性腦?。捍瞬”憩F(xiàn)為意識障礙，存在興奮和抑制兩大反應(yīng)，同時存在四肢肌張力高和驚厥。但本病例未提示宮內(nèi)窘迫病史，生后無窒息史，生后進乳良，反應(yīng)良好。故此病可能性小。③化膿性腦膜炎：此病表現(xiàn)為食欲欠佳、哭聲減弱、嗜睡。兩眼無神、凝視及顱內(nèi)壓增高征，同時白細胞數(shù)增高。此病可能性小。

教授：患兒病程急，病情重，出血傾向，母乳喂養(yǎng)，高度懷疑顱內(nèi)出血。立即給予多功能心電監(jiān)護，低流量吸氧，禁食水，抗感染，補液，靜脈營養(yǎng)治療同時急檢頭部CT，凝血常規(guī)，血離子（血鉀、血鈉、血氯、血鈣）。

【第二次查房】 （入院后2小時）

住院醫(yī)師：患兒一般狀態(tài)差，哭聲弱，再次抽搐表現(xiàn)為雙目凝視，眼球上翻，四肢肌張力高，給予苯巴比妥鎮(zhèn)靜后緩解，呼吸略促，血氧飽和度波動在90%～95%，心率148次／分，血壓及尿量正常。查體：前囟膨隆、緊張，雙側(cè)瞳孔等大同圓，對光反應(yīng)遲鈍。凝血常規(guī)回報：APTT 66μmol／L偏高，余正常，血離子：血鉀4．5mmol／L，血鈉130mmol／L，血氯96mmol／L。頭部CT為右側(cè)額顳部緊貼顱板處新月形密度增高陰影，右側(cè)側(cè)腦室受壓，中線向左移位。提示：硬膜下出血。請主治醫(yī)師會診目的是進一步明確診斷以及決定治療方案。

主治醫(yī)師：根據(jù)患兒臨床癥狀及體征、結(jié)合頭部CT檢查，臨床診斷顱內(nèi)出血，出血部位在硬膜下，決定治療方案，包括一般治療：①鼻飼奶，早期補液量50～60ml／（kg·d）；②維生素K1 3mg，每日靜脈注射，連用3天，巴曲酶（立止血）0．25U，靜脈注射，每日2次，連用3天；③苯巴比妥10mg／kg靜脈注射，鎮(zhèn)靜止抽，以防止血壓波動，12小時后維持量用5mg／（kg·d），連用5天；④甘露醇0．25g／kg靜脈滴注，每日3次至腦水腫消失；⑤恢復(fù)腦功能治療，胞二磷膽堿125mg，靜脈滴注，每日1次，10天為一個療程。

教授：同意上述兩位醫(yī)師意見，臨床診斷顱內(nèi)出血，根據(jù)CT檢查確定出血部位在硬膜下。對于顱內(nèi)出血的治療除一般治療外還包括特殊治療，即硬膜下穿刺。硬膜下穿刺時緩解顱內(nèi)高壓最有效手段，穿刺指征：①存在顱內(nèi)高壓增高癥狀和體征（嘔吐、抽搐伴前囟膨?。虎诖嬖谀X疝的表現(xiàn)（瞳孔散大，對光反應(yīng)消失）；③腦CT檢查血腫的占位效應(yīng)（中線移位，腦室受壓和周圍水腫）。穿刺禁忌證：①前囟周圍皮膚感染；②有腦膜膨出者；③前囟狹小已近閉合者。根據(jù)患兒煩躁、哭鬧，伴嘔吐、雙目上竄、凝視，結(jié)合查體前囟膨隆、緊張、四肢肌張力高。結(jié)合頭部CT左側(cè)側(cè)腦室受壓，存在顱內(nèi)高壓，有硬膜下穿刺指征，無禁忌證。硬膜下穿刺部位前囟側(cè)角最外側(cè)點。硬膜下穿刺時注意負壓不要過大，利用腦組織波動及嬰兒哭鬧的力量血液自行流出。晚發(fā)性維生素K缺乏是嬰兒自發(fā)性顱內(nèi)出血的主要原因。因缺乏維生素K而導(dǎo)致凝血因子第Ⅰ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ之前體蛋白不能羧化激活所引起的凝血機制障礙。

【第三次查房】 （入院后第2天）

住院醫(yī)師：入院后兩次硬膜下穿刺抽血，每次約10ml。具體步驟：患兒取平臥位，助手固定頭部，術(shù)者用19號穿刺針，穿刺點在前囟側(cè)角最外側(cè)點，垂直進針0．3cm，針尖穿過硬膜時有落空感，表示針已進入硬膜下，利用腦組織波動及嬰兒哭鬧的力量血液自行流出。目前患兒一般狀態(tài)良好，反應(yīng)可，哭聲有力，肢體活動多。呼吸平穩(wěn)，面色紅潤。前囟平軟，無緊張，雙側(cè)瞳孔等大同圓，對光反應(yīng)靈敏。雙肺呼吸音清晰。心率140次／分，心音有力，律整。腹平軟，無壓痛，腸鳴音4次／分。四肢肌張力正常。復(fù)查血離子正常。凝血常規(guī)正常。復(fù)查頭部CT：硬膜下出血已基本吸收。

主治醫(yī)師：維生素K缺乏性出血是指由于維生素K缺乏，導(dǎo)致維生素K依賴凝血因子活性低下，并能被維生素K所糾正的出血。根據(jù)發(fā)病年齡段不同，分為3型：①早發(fā)型維生素K缺乏性出血，指生后24小時以內(nèi)的維生素K缺乏性出血。②經(jīng)典型維生素K缺乏性出血，指新生兒出生1～7天內(nèi)發(fā)生的出血。③遲發(fā)型維生素K缺乏性出血，指出生后8天，即超過了經(jīng)典型維生素K缺乏性出血年齡段發(fā)生的出血。本病歷特點屬于典型遲發(fā)型維生素K缺乏性出血。及時補充維生素K后，針孔部位出血明顯好轉(zhuǎn)，如果凝血功能仍異常必要時輸凝血因子。早期影像學(xué)檢查（頭顱彩超、頭部CT）早期診斷也尤為重要。及時進行合理治療及時地穿刺、引流可以達到滿意效果，本病例就是一例證。

教授：經(jīng)過硬膜下穿刺系統(tǒng)規(guī)范治療，患兒癥狀明顯好轉(zhuǎn)，抽搐消失，前囟平軟，四肢肌張力正常，頭部CT可見硬膜下出血已基本吸收。手術(shù)治療與非手術(shù)治療區(qū)別就是，手術(shù)治療可以及時清除硬膜下積血，解除顱內(nèi)高壓，促進腦組織恢復(fù)，減少遠期并發(fā)癥。由于新生兒期腦組織處于發(fā)育階段，神經(jīng)軸索未發(fā)育成熟，腦血管調(diào)節(jié)功能差，血－腦脊液屏障功能不全，有血液分解產(chǎn)物及炎癥因子對腦細胞的繼發(fā)性損害，因而病理損害比成年人顱內(nèi)血腫更為嚴重。鑒于嬰兒前后囟均可捫及，顱內(nèi)出血后，因顱壓增高，使各顱囟隆起，顱縫亦可明顯增寬，這些所獨有的生理解剖特點為我們施行經(jīng)各顱縫顱囟穿刺抽吸治療，提供了極為有利的條件。所以對本病顱內(nèi)血腫的早期診斷和選擇恰當(dāng)?shù)闹委煼椒ㄊ翘岣忒熜У年P(guān)鍵。

【出院診斷】 ①顱內(nèi)出血（硬膜下出血）；②低鈉血癥。

【述評及相關(guān)進展】 遲發(fā)性維生素K缺乏性顱內(nèi)出血是新生兒晚期至3個月內(nèi)嬰兒較常見的疾病，是由于維生素K缺乏而導(dǎo)致體內(nèi)某些維生素K依賴凝血因子活性降低的自限性出血性疾病，多見于純母乳喂養(yǎng)的3個月以內(nèi)的小兒。起病急，病情進展較快，若不及時搶救治療，易對患兒造成生命危險，或留有嚴重后遺癥，影響患兒生活質(zhì)量。發(fā)病機制：維生素K具有萘醌基團，維生素K并不參與凝血因子的合成或具體的凝血過程，而是作為羧化酶的輔酶參與維生素K依賴性凝血因子（Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ）的合成，使凝血因子中的谷氨酸殘基羧化成γ2羧基谷氨酸殘基。γ2羧基谷氨酸具有結(jié)合2價金屬離子，如鈣離子的能力，可為凝血酶原提供了鈣離子結(jié)合位點，這樣，在鈣離子參與下，凝血酶原前體蛋白成為有活性的凝血酶原。臨床表現(xiàn)：神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為突發(fā)起病，進行性面色蒼白，發(fā)熱或體溫不升、四肢冷，嘔吐，煩躁不安或尖叫，意識障礙乃至昏迷。呼吸不規(guī)則，抽搐，前囟飽滿或顱縫裂開。嚴重者瞳孔不等大，對光反應(yīng)減弱或消失?；純嚎沙霈F(xiàn)腦疝表現(xiàn)。部分伴有黃疸。眼底檢查可見視盤水腫或動脈痙攣，視網(wǎng)膜出血。其他部位出血：消化道，皮膚或注射、損傷部位出血不止。診斷要點：①新生兒晚期至3個月突然發(fā)病。②母乳喂養(yǎng)兒，生后未給維生素K。③急性或亞急性顱內(nèi)出血（腰穿、硬膜下穿刺、腦CT等證實）。④嘔血、便血、皮下出血、注射部位出血不止。⑤給予維生素K后出血停止。⑥凝血酶原時間（PT）、部分凝血活酶時間（PTT）延長。一般治療：①鼻飼奶，早期補液量60ml／（kg·d）②維生素K13mg／d靜脈注射，連用3天，巴曲酶0．25U，靜注，每日2次，連用3天。③苯巴比妥10mg／kg，靜脈滴注，以防止血壓波動，12小時后維持量用5mg／（kg·d），連用5天。④甘露醇0．25g／kg，靜脈滴注，每日3次，至腦水腫消失。⑤恢復(fù)腦功能治療胞磷膽堿125mg，靜脈滴注，每日1次，10天為一個療程。外科治療：穿刺指征為①存在顱內(nèi)高壓增高癥狀和體征（嘔吐、抽搐伴前囟膨?。?；②存在腦疝的表現(xiàn)（瞳孔散大，對光反應(yīng)消失）；③腦CT檢查血腫的占位效應(yīng)（中線移位，腦室受壓和周圍水腫）。

根據(jù)發(fā)達國家和國內(nèi)的經(jīng)驗，適當(dāng)?shù)念A(yù)防措施可以減少甚至避免遲發(fā)型維生素K缺乏性顱內(nèi)出血發(fā)生本病的發(fā)生。預(yù)防要從以下幾方面著手。①做好宣傳，提高人群（尤其基層醫(yī)務(wù)人員）對本病的認識，加強對乳母的指導(dǎo)，改變不良的生活習(xí)慣。②孕婦、乳母多食富含維生素K的食物，如豬肝、黃豆、青菜等。③凡孕婦有使用影響維生素K代謝的藥物（如抗凝血藥、抗驚厥藥、抗結(jié)核藥等）者，產(chǎn)前予維生素K1，每日10mg，肌內(nèi)注射3～5天，乳母口服維生素K120mg，每周2次。④新生兒出生后即肌內(nèi)注射維生素K1，每日3～5mg，共3天。⑤嬰兒有腸吸收不良，或肝膽疾病患兒，應(yīng)每周1次補充維生素K 0．5mg，至3個月。

總而言之，顱內(nèi)出血隨著產(chǎn)科監(jiān)護技術(shù)的發(fā)展，顯像診斷技術(shù)的進步及重癥監(jiān)護的完善，生后及時給予維生素K，顱內(nèi)出血發(fā)病率逐漸降低，治療效果更加滿意。

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