脊髓空洞癥是一種緩慢進(jìn)行的脊髓變性性疾病，其病理特點(diǎn)為脊髓內(nèi)空洞形成與膠質(zhì)增生。

【病因病理】本病的病因到目前尚不清楚。原發(fā)性脊髓空洞癥因常伴有先天性畸形，如頸肋、脊柱側(cè)突、脊柱裂，腦積水，枕骨大孔區(qū)先天性畸形，弓形足等。故有人認(rèn)為本病是先天性脊髓發(fā)育異常；也有人認(rèn)為脊髓空洞癥是由于胚胎期脊髓神經(jīng)管閉鎖不全所致；或脊髓內(nèi)先天性神經(jīng)膠質(zhì)增生的中心部變性；或先天性血管疾病發(fā)生局限性血管閉塞，供血不全，引起脊髓軟化而形成空洞與反應(yīng)性膠質(zhì)增生。還有人提出，脊髓空洞癥可能由于先天性第四腦室出口閉塞，造成腦脊液循環(huán)障礙，腦脊液搏動(dòng)壓力不斷沖擊脊髓中央管從而形成空洞所致。各有所據(jù)，莫衷一是。繼發(fā)性脊髓空洞癥多系繼發(fā)于脊髓腫瘤、血管畸形、脊髓外傷、脊髓循環(huán)障礙、椎管內(nèi)炎癥病變及嚴(yán)重脊髓外傷后等，其病理、臨床表現(xiàn)等均與先天性脊髓空洞癥有所不同。

中醫(yī)文獻(xiàn)無(wú)相應(yīng)病名，據(jù)其主癥應(yīng)屬于中醫(yī)“痿病”或“痹病”范疇。主要病機(jī)是肝腎虧虛，或先天稟賦不足，腎虛髓空，或氣血不足，督脈為病，故表現(xiàn)為進(jìn)行性、階段性、分離性疼痛、溫度覺(jué)喪失，觸覺(jué)及深感覺(jué)保存，肌肉萎縮、無(wú)力及皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙等。

脊髓空洞癥的基本病理變化是脊髓空洞形成和膠質(zhì)增生，其范圍大小不一?？斩磧?nèi)有透明液體和黃色液體，蛋白質(zhì)含量與腦脊液相同。空洞部位縱行范圍不一，以下頸段為主者最為多見(jiàn)，常延及上、中段胸髓，亦可上犯延髓，腰髓空洞較少見(jiàn)。病灶在脊髓橫斷面上范圍不一，但以脊髓后角底部居多，多數(shù)先損害脊髓前聯(lián)合，并波及中央管與其周圍灰質(zhì)、前角、側(cè)索與后索?？斩葱纬煽蓳p害軀體感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)細(xì)胞，亦可破壞傳導(dǎo)束或使之移位。

診斷要點(diǎn)：①病史以青少年起病為多，緩慢進(jìn)展，或在一段時(shí)間內(nèi)保持穩(wěn)定。部分病例有脊柱外傷、脊髓出血及脊膜炎等既往病史。②節(jié)段型分離性感覺(jué)障礙，肌無(wú)力及萎縮，皮膚、關(guān)節(jié)營(yíng)養(yǎng)障礙。③輔助檢查脊柱X線平片可有脊柱側(cè)凸或后凸、脫鈣、隱性脊柱裂、頸椎橫突變長(zhǎng)等變化。腦脊液大多正常，僅少數(shù)可有蛋白增高。肌電圖提示神經(jīng)元性損害。

【臨床表現(xiàn)】任何年齡均可發(fā)生，但以青壯年時(shí)期居多，散發(fā)，病程進(jìn)展緩慢，或在一定時(shí)間后保持穩(wěn)定。由于空洞癥好發(fā)于頸髓，故常先發(fā)生上肢癥狀，當(dāng)病情進(jìn)一步發(fā)展，則產(chǎn)生病變平面以下的傳導(dǎo)束功能障礙等臨床表現(xiàn)。

1．感覺(jué)障礙 以病損節(jié)段相應(yīng)皮區(qū)痛一觸覺(jué)分離性感覺(jué)障礙（痛覺(jué)缺失而觸覺(jué)保留）為最常見(jiàn)的癥狀。由于空洞通常始發(fā)于下頸髓與上胸髓中央管背側(cè)、一側(cè)或兩側(cè)后角基底部灰質(zhì)，故常以病變側(cè)手部、臂的尺側(cè)及上胸部的節(jié)段性痛、溫覺(jué)障礙而觸覺(jué)及深感覺(jué)仍保留為首發(fā)癥狀。當(dāng)病變侵及灰質(zhì)前聯(lián)合時(shí)，則引起雙側(cè)對(duì)稱性節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙。當(dāng)空洞累及后角的后根進(jìn)入部時(shí)，可發(fā)生節(jié)段性完全性感覺(jué)障礙。部分患者常于痛覺(jué)缺失部位發(fā)生自發(fā)性疼痛，疼痛性質(zhì)為灼痛、撕裂痛或深部鈍痛。若空洞不斷擴(kuò)大，則感覺(jué)分離范圍可以相應(yīng)擴(kuò)大至兩側(cè)上肢，兩側(cè)頸或上胸及背部，呈披肩或短上衣樣分布。

2．運(yùn)動(dòng)及反射障礙 前角細(xì)胞損環(huán)引起肌肉萎縮無(wú)力，部位與病損節(jié)段直接相關(guān)。如下頸髓前角細(xì)胞受累，則引起手部小肌肉及前臂肌肉萎縮與無(wú)力，且可伴有肌束震顫。空洞擴(kuò)大則可導(dǎo)致上臂和肩胛肌肉以及一部分肋間肌萎縮。肌張力降低，腱反射消失，側(cè)束受累，則產(chǎn)生空洞平面以下即下肢的痙攣性無(wú)力或麻痹，肌張力增高，腹壁反射減弱或消失，腱反射亢進(jìn)及錐體束征陽(yáng)性，但以不對(duì)稱性者多見(jiàn)。若見(jiàn)腱反射消失而無(wú)肌萎縮，系由于反射弧的傳入部分受累所致。

3．營(yíng)養(yǎng)性障礙及其他癥狀 可見(jiàn)皮膚角化，指甲發(fā)脆，甲溝炎，肌肉萎縮，皮膚增厚，浮腫發(fā)紺，多汗或少汗，皮下組織局部性萎縮，大皰性皮疹，肢端呈青黑色色素沉著，骨質(zhì)脫鈣產(chǎn)生夏科關(guān)節(jié)（又稱神經(jīng)元性關(guān)節(jié)病，因關(guān)節(jié)痛覺(jué)缺失，脫鈣而致關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫大，活列范圍過(guò)度），手指（或足趾）可發(fā)生無(wú)痛性壞疽（莫旺?。⑵つw潰瘍等嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)障礙癥狀。頸段側(cè)角病變者可產(chǎn)生霍納綜合征，重病患者可有神經(jīng)元性膀胱及大便失禁現(xiàn)象。常伴其他畸形如平底顱、頸肋、脊柱側(cè)凸及后凸、脊柱裂、弓形足、漏斗胸、乳腺大小不等、兩臂伸長(zhǎng)距離大于身高、虹膜異色、高弓狀腭、毛發(fā)生長(zhǎng)異常、隱性脊柱裂等。

【西醫(yī)治療】目前尚無(wú)特效療法。深部放射線治療可緩解疼痛癥狀，對(duì)其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀療效不肯定。早期膠質(zhì)增生時(shí)可行放射性核素治療。先用復(fù)方碘溶液封閉甲狀腺，然后空腹口服碘131—碘化鈉溶液50～200微居里，每周服2次，總量500微居里為1個(gè)療程?？捎?～3個(gè)月后重復(fù)使用。椎管內(nèi)注射法，穿刺針頭斜面向頭部做腰椎穿刺，注射滅菌碘131—碘化鈉溶液0．4～1．0微居里1毫升。每15日1次，共3次或4次。疼痛明顯時(shí)可給予鎮(zhèn)痛藥，適量血管擴(kuò)張藥及大量B族維生素、三磷腺苷、輔酶A、肌苷等。

【中醫(yī)治療】

1．中藥治療 本病中醫(yī)分為肝腎虧虛、腎虛髓空和氣血虧虛3型。臨床一般以補(bǔ)氣、健脾、活血為治則，常用方劑以地黃飲子加減。

［處方］熟地黃20克，巴戟天、石斛、肉蓯蓉、茯苓、麥冬、石菖蒲、遠(yuǎn)志、絲瓜絡(luò)各15克，五味子、桂枝各10克，黃芪、淫羊藿、土茯苓各30克。水煎服，每日1劑。同服制馬錢子，每次0．2克，每日1次。

效驗(yàn)精方

增髓飲：黃芪32克，柴胡、桔梗各10克，熟地黃、延胡索、菟絲子各15克，狗脊、太子參各20克，甘草7．5克，升麻5克。陽(yáng)虛畏寒肢冷，加肉蓯蓉、桂枝；陰虛手足心熱，加枸杞子、知母；瘀血內(nèi)阻，加丹參、桃仁；胃納佳，加焦山楂、焦神曲、焦麥芽、雞內(nèi)金；大便秘結(jié)，加郁李仁或大黃；大便稀溏，加炒白術(shù)。功用：溫陽(yáng)益氣，補(bǔ)腎填精。主治：脊髓空洞癥。癥見(jiàn)肌肉萎縮，肢體拘攣，神疲乏力，汗出，痛、溫覺(jué)消失等，舌淡、苔薄白，脈沉細(xì)。［李士杰．實(shí)用中醫(yī)內(nèi)科雜志，1987（2）：23］

本病的病理改變?yōu)榧顾韬笏骷皞?cè)索的纖維發(fā)生彌漫性軸索變性及髓鞘脫失，常以后索改變?yōu)槊黠@，晚期可出現(xiàn)膠質(zhì)增生。脊髓節(jié)段以上胸段最易受累，下頸段次之。周圍神經(jīng)及大腦白質(zhì)亦可受累。

2．針灸治療 穴位選擇：①取大椎與命門穴。②也可不拘于穴位，以脊髓損害最高平面至最低平面的兩側(cè)俞穴為取穴標(biāo)志。③可配合相應(yīng)前段的夾脊穴。④用華佗夾脊穴治療，治宜溫經(jīng)通脈，益氣活血。采用毫針和溫針?lè)ń惶媸┲?，取胸夾脊穴T1－12為主，每次取6對(duì)夾脊穴，配合針刺大椎和透內(nèi)關(guān)。

注意：延髓空洞癥造成吞咽、呼吸障礙者需確?；颊郀I(yíng)養(yǎng)及呼吸道通暢，并防止呼吸道感染等并發(fā)癥。針灸、按摩、理療、適量及大量B族維生素藥物也可試用。晚期癱瘓的患者，也應(yīng)經(jīng)以防治并發(fā)癥的措施。