【臨床診斷】

1.因表皮樣囊腫部位不同臨床表現(xiàn)各異。如腦橋小腦角囊腫早期表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛，晚期會(huì)出現(xiàn)橋小腦角征，其以第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)功能障礙為臨床表現(xiàn)，如面部疼痛，感覺(jué)減退、麻木、共濟(jì)失調(diào)。

2.臨床診斷依靠影像學(xué)檢查。

【影像學(xué)檢查目的與方案】

1.影像學(xué)檢查目的　確定有無(wú)囊腫存在。

2.影像學(xué)檢查方案　CT和MRI平掃均可清楚顯示囊腫的部位和大小，鑒別診斷需要行DWI和增強(qiáng)MRI掃描。

【影像診斷】

1.一般特點(diǎn)

（1）顱內(nèi)表皮樣囊腫主要發(fā)生在腦外，以腦橋小腦角區(qū)最常見(jiàn)，也較常見(jiàn)于鞍區(qū)、松果體區(qū)、大腦縱裂和外側(cè)裂等處。

（2）囊腫腫瘤沿蛛網(wǎng)膜下腔匐行生長(zhǎng)，具有“見(jiàn)縫就鉆”的特性。

2.CT表現(xiàn)

（1）呈腦脊液樣低密度影。

（2）增強(qiáng)CT掃描不強(qiáng)化。

3.MRI表現(xiàn)

（1）各序列似腦脊液信號(hào)。

（2）擴(kuò)散加權(quán)像呈高信號(hào)。

（3）增強(qiáng)MRI掃描病灶不強(qiáng)化。

4.鑒別診斷　表皮樣囊腫主要應(yīng)與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別。蛛網(wǎng)膜囊腫通常比較圓滑，而表皮樣囊腫有沿縫隙生長(zhǎng)的特點(diǎn)，囊腫形態(tài)常不規(guī)則，擴(kuò)散加權(quán)成像對(duì)兩者的鑒別很有價(jià)值，蛛網(wǎng)膜囊腫在擴(kuò)散加權(quán)像上呈腦脊液樣低信號(hào)，而表皮樣囊腫呈高信號(hào)。

【治療原則】

表皮樣囊腫的治療首選是手術(shù)治療。對(duì)于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)型表皮樣囊腫手術(shù)切除較為適宜；對(duì)于腦橋小腦角型和巖骨斜坡區(qū)型者，隨著目前顯微外科技術(shù)的應(yīng)用，全切率也明顯提高。顱骨板障內(nèi)表皮樣囊腫可長(zhǎng)時(shí)間保持很小，當(dāng)出現(xiàn)生長(zhǎng)和壓痛時(shí)，才是手術(shù)適應(yīng)證。

【臨床演變與復(fù)查】

術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥為無(wú)菌性腦膜炎或腦室炎。部分腫瘤難以完全切除，會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)。CT或MRI復(fù)查可觀察其治療效果和轉(zhuǎn)歸變化。

【病例】

女，32歲。左側(cè)三叉神經(jīng)疼就診。MR T1WI（圖8-4A）示腦橋前池和左側(cè)腦橋小腦角囊性病變，呈腦脊液樣低信號(hào)，T2WI（圖8-4B）和DWI（圖8-4C）呈高信號(hào)。影像學(xué)診斷：表皮樣囊腫。手術(shù)病理診斷：表皮樣囊腫。

圖8-4