1.ACTH缺乏 腎上腺皮質激素替代治療應先于甲狀腺激素治療,以防因代謝率提高而誘發(fā)腎上腺危象。氫化可的松,上午20mg,下午10mg。潑尼松,上午5mg,下午2.5mg;或可的松,上午25mg,下午12.5mg。如有感染、手術、外傷等應激時,亦應加大劑量,并隨病情的好轉而逐漸減量。因為本病患者醛固酮分泌未必減少,故一般情況下不用鹽皮質激素。不恰當?shù)貞名}皮質激素可致水腫、高血壓、少尿和心力衰竭等。
2.TSH缺乏 可用L-甲狀腺素100~200μg,1/d,開始50μg,1/d,逐漸增量;或用甲狀腺片40~80mg,1/d,開始20mg,1/d。用藥后甲狀腺功能低下的癥狀逐漸恢復即表明治療有效。治療中應隨時注意心率,以免藥物過量。
3.GH缺乏 一般只有骨骺閉合前用GH,以保證青春期前的患者正常生長。目前使用較多的是基因重組GH,按體重0.1~0.15U/kg,1/d,皮下注射,維持2年以上。
4.Gn缺乏 男性患者可用睪酮制劑替代。如:丙酸睪酮,每次25mg,每周1~2次肌內注射;或庚酸睪酮250mg,肌內注射,每2~3周1次;或十一烷酸睪酮(testosterone undeconoate)80mg,口服,2/d。需促進精子生成時,要合用尿促性腺激素(HMG含F(xiàn)SH和LH各75U)和絨毛膜促性腺激素(HCG)。先用HCG每次2 000~4 000U每周肌內注射3次,療程至少3個月(精子生成周期為3個月)。然后聯(lián)合HMG每次75U,每周肌內注射3次。病變在下丘腦時,可用LHRH泵間歇輸注。
女性患者可用己烯雌酚0.5~1.0mg或妊馬雌酮0.625mg,口服,1/d,每月服25d;第15~20天加用黃體酮10mg肌內注射,或甲羥孕酮10mg,口服,1/d,共5~10d。育齡婦女如欲再妊娠時,可肌內注射HMG和HCG。
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