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        黏膜相關(guān)性淋巴組織結(jié)外邊緣帶細(xì)胞淋巴瘤(淋巴瘤)

        時(shí)間:2023-04-09 理論教育 版權(quán)反饋
        【摘要】:邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤包括兩種密切相關(guān)的但臨床有別的淋巴瘤,最常見(jiàn)為黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤和結(jié)性邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤。所謂MALT淋巴瘤為主要累及胃腸道和唾腺的結(jié)外淋巴瘤。占所有B細(xì)胞腫瘤中7%~8%,原發(fā)性胃淋巴瘤50%為此。本病發(fā)病可能與長(zhǎng)期慢性抗原性刺激有關(guān),如幽門螺桿菌相關(guān)性慢性胃炎,自身免疫性疾病如干燥綜合征、橋本甲狀腺炎。干燥綜合征或淋巴上皮唾腺炎發(fā)生淋巴瘤危險(xiǎn)性增加44倍。

        邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤包括兩種密切相關(guān)的但臨床有別的淋巴瘤,最常見(jiàn)為黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤(MALT型)和結(jié)性邊緣帶B細(xì)胞淋巴瘤。先討論MALT型。所謂MALT淋巴瘤為主要累及胃腸道和唾腺的結(jié)外淋巴瘤。浸潤(rùn)細(xì)胞為形態(tài)異質(zhì)性小B細(xì)胞有邊緣帶細(xì)胞(中心細(xì)胞樣)、單核細(xì)胞樣細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞及免疫母細(xì)胞和中心母細(xì)胞樣細(xì)胞,浸潤(rùn)在反應(yīng)性B細(xì)胞濾泡的邊緣帶延伸至濾泡間區(qū),在上皮組織,腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)上皮形成淋巴上皮損害。占所有B細(xì)胞腫瘤中7%~8%,原發(fā)性胃淋巴瘤50%為此。女性稍多,男女比為1∶1.2,中數(shù)發(fā)病年齡65歲。

        臨床表現(xiàn)因受累部位而異,除胃腸道、唾腺外,可有肺、頭頸部、眼、皮膚、甲狀腺和乳腺等。就診時(shí)10%可有多數(shù)結(jié)外病變。本病發(fā)病可能與長(zhǎng)期慢性抗原性刺激有關(guān),如幽門螺桿菌相關(guān)性慢性胃炎,自身免疫性疾病如干燥綜合征、橋本甲狀腺炎。胃MALT淋巴瘤>90%有幽門螺桿菌感染。甲狀腺淋巴瘤>90%附近腺體有甲狀腺炎。干燥綜合征或淋巴上皮唾腺炎發(fā)生淋巴瘤危險(xiǎn)性增加44倍。

        胃腸道淋巴瘤可按Rohatiner方案分期;

        Ⅰ期:腫瘤限于胃腸道(1或多個(gè)原發(fā)灶)未侵透漿膜;

        Ⅱ1期:累及局灶(胃、腸系膜)淋巴結(jié);

        Ⅱ2期:累及遠(yuǎn)處淋巴結(jié)(主動(dòng)脈旁、腔靜脈旁);

        ⅡE:侵及漿膜累及附近器官或穿孔和腹膜炎;

        Ⅲ期:播散性結(jié)外器官受累或胃腸道病變有橫膈上淋巴結(jié)受累。

        解放軍總醫(yī)院曾報(bào)道24例,75%為胃腸型,25%為非胃腸型,出現(xiàn)癥狀至確診平均時(shí)間31.5個(gè)月,其中1例為腮腺病變行3次活檢,前2次均為慢性炎癥,最后確診為腮腺M(fèi)ALT淋巴瘤已費(fèi)時(shí)20年,說(shuō)明病程進(jìn)展之緩慢。

        瘤細(xì)胞免疫表型:CD20、CD79a、CD5、CD10、CD23、CD43+/-、CD11c+/-。邊緣帶細(xì)胞相關(guān)抗原CD21、CD35。瘤細(xì)胞還表達(dá)IgM,而IgG和IgA者少,有輕鏈限制。

        細(xì)胞遺傳學(xué)檢查60%有+3,25%~50%可有t(11;18)(q21;q21)有11號(hào)染色體上的凋亡抑制基因API2與18q21上的MLT基因融合。

        本病經(jīng)過(guò)緩慢,播散亦慢,對(duì)放療敏感,如系幽門螺桿菌(Hp)相關(guān)性可用抗生素治療,阿莫西林500mg,每日3次,洛賽克20mg,2/d,或以克拉霉素250mg,每日2次取代甲硝唑,療程14天,40%~80%可消退,若無(wú)效可手術(shù)。有t(11;18)者對(duì)抗幽門螺桿菌治療耐藥??上驈浬⑿源驜細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化復(fù)發(fā)可在其他結(jié)外部位。

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