肺動(dòng)脈瓣狹窄是常見(jiàn)的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的7%～10%。20世紀(jì)80年代前的治療方法是經(jīng)右心室閉式手術(shù)瓣膜分離或體外循環(huán)直視下手術(shù)瓣膜切開(kāi)。1982年Kan等首先報(bào)道5例肺動(dòng)脈瓣狹窄患者用球囊擴(kuò)張導(dǎo)管做經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)（PBPV）獲得成功。其治愈率達(dá)98%，是最安全效果最佳的介入性手術(shù)。

【病理解剖】

正常肺動(dòng)脈瓣有三個(gè)完整的薄瓣葉，交界處完全分離。根據(jù)其病理改變分成6個(gè)亞組：圓隆狀、單瓣、二瓣、三瓣畸形、肺動(dòng)脈瓣和瓣環(huán)發(fā)育不良以及肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育不全。以上6種畸形瓣葉均有不同程度增厚，瓣葉的正常組織消失，全部均有黏液樣組織增生，并有膠原纖維沉積。

經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)主要機(jī)制是瓣膜最薄弱部位的撕裂，解除梗阻，因此有可能產(chǎn)生瓣葉較薄部分的撕裂不在接合點(diǎn)或狹窄解除不充分。準(zhǔn)確了解肺動(dòng)脈瓣狹窄的解剖特點(diǎn)，選擇適合的球囊導(dǎo)管，對(duì)手術(shù)的成敗至關(guān)重要。

【臨床診斷】

單純肺動(dòng)脈瓣狹窄容易診斷，其依據(jù)如下。

1.生后即有噴射性收縮期雜音，Click和第二音弱，其聽(tīng)診體征在胸骨左緣第1～2肋間最明顯。Click呼氣時(shí)容易聽(tīng)到，嚴(yán)重狹窄時(shí)Click可與第一音相融而聽(tīng)不清。

2.X線胸片肺動(dòng)脈段突出升高伴肺動(dòng)脈擴(kuò)張，肺血正?；蚱?。

3.心電圖顯示右心收縮期負(fù)荷過(guò)重，一般情況下右心室收縮壓＜75mmHg，心電圖可以正常。75～100mmHg時(shí)，可有QRS電軸右偏和右心室肥厚。右室收縮壓＞100mmHg，除QRS電軸右偏和右心室肥厚外，尚可發(fā)生右心房大和右心室勞損樣ST-T改變。

4.超聲心動(dòng)圖室間隔完整，肺動(dòng)脈增寬，瓣膜增厚和M型超聲肺動(dòng)脈瓣“A凹加深”；

5.右心導(dǎo)管檢查可顯示狹窄程度，根據(jù)右心室壓力、右心室與肺動(dòng)脈收縮壓之間的跨瓣壓差，肺動(dòng)脈瓣狹窄分為四級(jí)。

6.重度狹窄，隨年齡增長(zhǎng)，心肌纖維增粗而產(chǎn)生心肌缺血，未及時(shí)治療可產(chǎn)生心腔擴(kuò)大致右心衰竭。若存在卵圓孔未閉，則可由于右心房壓增高而產(chǎn)生右向左分流，可有中央型發(fā)紺。

【鑒別診斷】

1.無(wú)害性雜音　需同輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄鑒別，兩者雜音相似，但無(wú)害性雜音持續(xù)時(shí)間短和不伴有震顫。雜音柔和、無(wú)Click是主要鑒別點(diǎn)。

2.原發(fā)肺動(dòng)脈擴(kuò)張　兩者聽(tīng)診難以鑒別，如下改變可考慮輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄：①X線胸片肺動(dòng)脈段突出升高伴左肺動(dòng)脈擴(kuò)張，而原發(fā)性擴(kuò)張肺動(dòng)脈可左突而不升高，常伴雙側(cè)肺動(dòng)脈擴(kuò)張；②若有右心室肥厚的心電圖表現(xiàn)可診斷肺動(dòng)脈瓣狹窄，而原發(fā)肺動(dòng)脈擴(kuò)張心電圖正常；③超聲心動(dòng)圖可作鑒別，右心導(dǎo)管檢查是鑒別診斷最可靠方法。若肺動(dòng)脈至右心室連續(xù)測(cè)壓，其壓力梯度＞10mmHg可診斷肺動(dòng)脈瓣狹窄。

3.單純性漏斗部狹窄　病例少見(jiàn)，同中至重度肺動(dòng)脈瓣狹窄的區(qū)別是：①雜音位置低，最強(qiáng)度位置在胸骨左緣第4肋間隙；②無(wú)Click；③X線胸片無(wú)肺動(dòng)脈干擴(kuò)張；④常規(guī)超聲心動(dòng)圖檢查和右心室造影可作出精確的鑒別診斷。

4.室間隔缺損伴輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄兩種并存聽(tīng)診特點(diǎn)是：兩套收縮期雜音，胸骨左緣第1～2肋間噴射性，第3～4肋間為反流性，若同時(shí)伴X線胸片肺血多和左心房或左心室大可以診斷。超聲心動(dòng)圖仍然是無(wú)創(chuàng)的可靠的診斷技術(shù)。

5.肺動(dòng)脈狹窄　狹窄部位在肺動(dòng)脈瓣環(huán)以上肺動(dòng)脈干和左右分支。本畸形可伴以下改變。

（1）生后不一定聽(tīng)到雜音，可有風(fēng)疹病史伴出生低體重和發(fā)育差。

（2）聽(tīng)診特點(diǎn)是無(wú)Click，第二音正?；蛟鰪?qiáng)，雜音多在腋下或背部聽(tīng)到、且柔和，強(qiáng)度多在Ⅱ級(jí)；

（3）X線胸片無(wú)肺動(dòng)脈干擴(kuò)張而肺內(nèi)血管可見(jiàn)窄后擴(kuò)張。

【病程演變】

除新生兒重度肺動(dòng)脈瓣狹窄外，一般未經(jīng)治療的肺動(dòng)脈瓣狹窄可以活至成年。中度以上肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，未經(jīng)治療將出現(xiàn)梗阻加重，尤其在生長(zhǎng)較快的嬰兒期和青年期，右心室漏斗部進(jìn)行性肥厚是病情加重的原因。成年肺動(dòng)脈瓣狹窄一般多穩(wěn)定不變，但長(zhǎng)期的心肌肥厚和缺血所致心肌纖維化、壞死和鈣化，也可加重病情。

【適應(yīng)證】

1.明確適應(yīng)證　典型肺動(dòng)脈瓣狹窄，心輸出量正常時(shí)經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動(dòng)脈瓣壓差≥50mmHg。最佳年齡2—4歲，其余各年齡均可進(jìn)行。

2.相對(duì)適應(yīng)證

（1）典型肺動(dòng)脈瓣狹窄，心電圖示右心室大，右心室造影示肺動(dòng)脈擴(kuò)張、射流征存在，但經(jīng)心導(dǎo)管檢查跨肺動(dòng)脈瓣壓差＜50mmHg，≥35mmHg者。

（2）重癥新生兒肺動(dòng)脈瓣狹窄。

（3）重癥肺動(dòng)脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流。

（4）輕、中度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。

（5）典型肺動(dòng)脈瓣狹窄伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或房間隔缺損等先心病，可同時(shí)進(jìn)行介入治療者。

（6）經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)用于外科擴(kuò)瓣或球囊擴(kuò)張術(shù)后引起的再狹窄。

（7）復(fù)雜先天性心臟病伴肺動(dòng)脈瓣狹窄的過(guò)渡治療，這組病人往往有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣狹窄和大的室間隔缺損，常見(jiàn)的有法洛四聯(lián)癥，其他還有大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右心室雙出口、矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、單心室、三尖瓣閉鎖等。由于患兒年齡小，體重輕，不適合做外科矯正手術(shù)。此種患兒多存在低氧血癥和紅細(xì)胞增多癥，可影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育。選用PBPV姑息擴(kuò)張后肺血流量增加，動(dòng)脈血氧飽和度升高，發(fā)紺會(huì)得到較好的緩解，可替代外科傳統(tǒng)的主－肺動(dòng)脈分流術(shù)。

【禁忌證】

1.單純性肺動(dòng)脈瓣下漏斗部狹窄，但瓣膜正常者。

2.重度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。

3.伴重度三尖瓣反流需外科處理者。

4.并存需行手術(shù)治療的心內(nèi)復(fù)合畸形。

5.下腔或下肢靜脈狹窄畸形。

【術(shù)前準(zhǔn)備】

1.經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)病人術(shù)前需經(jīng)體檢、心電圖、X線胸片及超聲心動(dòng)圖檢查，初步確定肺動(dòng)脈瓣狹窄的類(lèi)型及其嚴(yán)重程度。

2.心導(dǎo)管術(shù)前常規(guī)準(zhǔn)備。

【操作步驟及技巧】

1.診斷性心導(dǎo)管術(shù)　經(jīng)皮穿刺股靜脈，插入右心導(dǎo)管測(cè)得肺動(dòng)脈瓣狹窄前后壓力階差。更換豬尾導(dǎo)管至右心室做左側(cè)位造影，測(cè)量肺動(dòng)脈瓣口及瓣環(huán)的內(nèi)徑，評(píng)定狹窄程度和右心室流出道肥厚狹窄情況，以肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑作為選擇球囊大小的依據(jù)。

2.球囊導(dǎo)管選擇　目前經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)常用球囊為單囊和雙囊兩種。一般單球囊直徑應(yīng)比測(cè)定瓣環(huán)的直徑大20%～30%，雙球囊直徑之和大于瓣環(huán)直徑的40%～50%；球囊長(zhǎng)度嬰兒應(yīng)選擇2cm，幼兒為3cm，青少年或成人可為4～5cm。成人和較大兒童可采用Inoue單球囊擴(kuò)張，選擇球囊直徑以24～28cm為宜。

3.球囊擴(kuò)張法

（1）單球囊法

①先以端孔導(dǎo)管經(jīng)股靜脈、下腔靜脈、右心房、肺總動(dòng)脈，通常至左肺動(dòng)脈，最后到達(dá)肺小動(dòng)脈，然后插入直頭或彎頭、長(zhǎng)度為260cm導(dǎo)引鋼絲至肺下葉動(dòng)脈，撤去端孔導(dǎo)管。

②用擴(kuò)張管擴(kuò)大股靜脈穿刺口，選擇直徑適當(dāng)大小的球囊導(dǎo)管沿導(dǎo)絲送入。

③推送球囊導(dǎo)管至下腔靜脈膈下部后，以1∶3稀釋對(duì)比劑擴(kuò)張球囊，檢查球囊是否完好，無(wú)異常則推送球囊導(dǎo)管至肺動(dòng)脈瓣處。

④先以少量對(duì)比劑擴(kuò)張球囊以觀察球囊是否恰跨在瓣環(huán)中央，如果球囊已到位，則再次用稀釋對(duì)比劑快速充盈球囊，壓力3～7.5大氣壓，直至球囊被狹窄瓣口壓迫形成的“腰凹癥”消失，表示擴(kuò)張成功，即可吸癟球囊（圖5-6-1）。一般需擴(kuò)張2～3次，有時(shí)1次的有效擴(kuò)張即可達(dá)治療目的。通常從開(kāi)始擴(kuò)張球囊至吸癟球囊總時(shí)間≤10s。這樣可減少由于右心室流出道血流中斷時(shí)間過(guò)長(zhǎng)而引起的并發(fā)癥。

圖5-6-1　經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)（單球囊法）

擴(kuò)張前球囊中間出現(xiàn)腰征，釋對(duì)比劑快速充盈球囊，球囊被狹窄瓣口壓迫形成的“腰凹癥”消失，表示擴(kuò)張成功

⑤重復(fù)右心導(dǎo)管檢查，記錄肺動(dòng)脈至右心室的連續(xù)壓力曲線，測(cè)量跨瓣壓差。

⑥左側(cè)位右心室造影以觀察球囊擴(kuò)張后的效果及右心室漏斗部是否存在反應(yīng)性狹窄。

⑦療效滿意者撤出導(dǎo)管，局部加壓止血。

（2）雙球囊法：目前雙球囊法只用于①小兒肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑＞20mm，用單一大球囊不能通過(guò)股靜脈者；②成人單球囊不夠大，不能充分?jǐn)U張而達(dá)到滿意療效時(shí)，可采用分別穿刺左右股靜脈各插入單球囊導(dǎo)管的方法，同時(shí)進(jìn)行雙球囊擴(kuò)張術(shù)（圖5-6-2）。兩根單球囊擴(kuò)張最好選擇直徑和長(zhǎng)度大致相同的球囊，使球囊導(dǎo)管處于同一水平，以稀釋對(duì)比劑進(jìn)行同步擴(kuò)張，以球囊擴(kuò)張時(shí)腰凹消失為度，方法同單球囊擴(kuò)張。

（3）Inoue球囊導(dǎo)管法：Inoue球囊的準(zhǔn)備同二尖瓣球囊成形術(shù)。經(jīng)端孔導(dǎo)管送入左心房盤(pán)狀導(dǎo)絲至左下肺動(dòng)脈或擴(kuò)張的主肺動(dòng)脈內(nèi)，撤去端孔導(dǎo)管，沿此導(dǎo)絲送入Inoue球囊導(dǎo)管至主肺動(dòng)脈，當(dāng)球囊大部分越過(guò)肺動(dòng)脈瓣口時(shí)，退出球囊伸長(zhǎng)管，使球囊遠(yuǎn)端變軟。然后充盈球囊前半部，回撤導(dǎo)管使球囊卡在狹窄的瓣口上，此時(shí)迅速將注射器內(nèi)稀釋的造影劑全部注入，充盈整個(gè)球囊，其腰部將狹窄瓣膜擴(kuò)張開(kāi)。X線下見(jiàn)球囊被狹窄瓣口壓迫形成的“腰凹癥”消失，表示擴(kuò)張成功（圖5-6-3），即可回抽球囊內(nèi)造影劑，一般需擴(kuò)張1～2次。再將伸長(zhǎng)管插入球囊內(nèi)使球囊變細(xì)，固定導(dǎo)絲，退出球囊導(dǎo)管。沿左心房盤(pán)狀導(dǎo)絲送入多功能導(dǎo)管重復(fù)右心導(dǎo)管檢查和右心室造影，觀察擴(kuò)張效果。療效滿意者，將導(dǎo)管和左心房盤(pán)狀導(dǎo)絲一同撤出，局部加壓止血。

圖5-6-2　經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)（雙球囊法）

擴(kuò)張前兩根球囊中間均出現(xiàn)腰征，釋對(duì)比劑快速充盈球囊，球囊被狹窄瓣口壓迫形成的“腰凹癥”消失，表示擴(kuò)張成功

Inoue球囊導(dǎo)管法適用于成人和較大兒童，操作簡(jiǎn)單，尤其使用國(guó)產(chǎn)球囊費(fèi)用低廉，療效可靠，可代替雙球囊法。其優(yōu)點(diǎn)：①只需單側(cè)股靜脈插管；②球囊充盈時(shí)間僅3s，回抽快，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響??；③擴(kuò)張時(shí)球囊不易滑動(dòng)，療效確切；④適于任何巨大肺動(dòng)脈瓣環(huán)。

圖5-6-3　經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)（Inoue球囊法）

【術(shù)后處理】

1.術(shù)后置病房觀察，全身麻醉病人觀察至清醒，局部穿刺處壓迫止血，重癥及小嬰兒需重癥監(jiān)護(hù)。必要時(shí)24h內(nèi)復(fù)查超聲心動(dòng)圖。

2.經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)術(shù)后伴右心室流出道反應(yīng)性狹窄者，給予β受體阻滯藥口服，通常3～6個(gè)月。

3.術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月及12個(gè)月行臨床隨訪，復(fù)查心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖。

【并發(fā)癥及處理】

5%左右的并發(fā)癥，但極少發(fā)生重要并發(fā)癥，死亡者罕見(jiàn)。其中，嬰兒并發(fā)癥要比少年和成人高。主要并發(fā)癥如下。

1.右心室流出道痙攣　由于術(shù)中球囊對(duì)右心室流出道的擠壓，術(shù)后即刻發(fā)生反應(yīng)性右心室流出道痙攣，致使右心室壓下降不滿意，甚至升高，漏斗部壓差出現(xiàn)或增大，影響療效判定。手術(shù)操作時(shí)注意避免球囊擠入流出道而擴(kuò)張流出道，出現(xiàn)激惹現(xiàn)象。根據(jù)患者年齡選擇球囊長(zhǎng)度，避免過(guò)大過(guò)長(zhǎng)球囊反復(fù)多次擴(kuò)張。對(duì)于這類(lèi)病人術(shù)后要給予3～6個(gè)月的β受體阻滯藥治療，隨訪證實(shí)右心室－肺動(dòng)脈壓差明顯下降，遠(yuǎn)期療效滿意。

2.心律失?！《嘤蓪?dǎo)管操作引起，其中室性期前收縮和完全右束支傳導(dǎo)阻滯較常發(fā)生，不需特殊處理。球囊擴(kuò)張后易發(fā)生短暫心動(dòng)過(guò)緩，常規(guī)情況下，球囊導(dǎo)管擴(kuò)張前應(yīng)使用阿托品靜注以提高心率，成人至每分鐘80次，小兒達(dá)每分鐘100次以上。

3.阿-斯綜合征　部分嚴(yán)重狹窄病人擴(kuò)張時(shí)出現(xiàn)一過(guò)性意識(shí)喪失，或者抽搐，主要與球囊充盈時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，阻斷血流有關(guān)。手術(shù)操作時(shí)必須要注意避免支撐鋼絲滑脫，準(zhǔn)確地將球囊中心置于最窄處，擴(kuò)張后迅速回抽造影劑，同時(shí)上送球囊導(dǎo)管至擴(kuò)張的肺總動(dòng)脈。對(duì)于嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄也可先用小球囊擴(kuò)張1～2次，再更換合適球囊，避免血流突然中止而出現(xiàn)阿-斯綜合征。亦可選用雙球囊法，擴(kuò)張時(shí)兩個(gè)球囊之間有血流通過(guò)，不易出現(xiàn)阿-斯綜合征，但操作較麻煩。

4.肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全　為中遠(yuǎn)期主要的并發(fā)癥。超聲心動(dòng)圖對(duì)肺動(dòng)脈瓣反流敏感，長(zhǎng)期隨訪證實(shí)輕至中度者占39%～88%，因此，在小嬰兒用超大球囊擴(kuò)張時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎，可用較小的球囊解除有限的梗阻，必要時(shí)在年齡大些時(shí)進(jìn)行第二次球囊擴(kuò)張。

5.三尖瓣乳頭肌撕裂　屬少見(jiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，與使用較長(zhǎng)球囊，或者是導(dǎo)絲和球囊通過(guò)三尖瓣腱索，擴(kuò)張時(shí)球囊滑脫造成腱索的撕裂有關(guān)。三尖瓣反流嚴(yán)重者需外科手術(shù)修補(bǔ)。

6.靜脈損傷　多見(jiàn)于新生兒和嬰幼兒使用過(guò)大鞘管，造成股靜脈或髂靜脈的撕裂，內(nèi)膜卷縮，靜脈內(nèi)血栓形成，因此，操作時(shí)手法要輕柔，小兒使用大鞘管時(shí)要用逐漸增粗的鞘管擴(kuò)張靜脈穿刺口。

【療效評(píng)價(jià)】

1.經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)治療效果評(píng)定　術(shù)后肺動(dòng)脈-右心室收縮壓差≤25mmHg為優(yōu)，25～50mmHg為良，＞50mmHg為差，近中期療效十分滿意，一般PBPV后肺動(dòng)脈瓣跨瓣壓差較術(shù)前下降75%，與外科手術(shù)療效相似。長(zhǎng)期隨訪表明絕大多數(shù)患者能維持療效或進(jìn)一步改善，術(shù)后再狹窄發(fā)生率低。但新生兒期PBPV整體效果不如年長(zhǎng)兒，主要是導(dǎo)管堵塞右心室流出道，難以通過(guò)狹窄的肺動(dòng)脈瓣致使手術(shù)失敗。目前通過(guò)選用合適的導(dǎo)管、導(dǎo)絲及采取逐級(jí)球囊擴(kuò)張方法，能達(dá)到滿意效果。

2.影響預(yù)后的因素　瓣膜的形態(tài)和瓣環(huán)直徑是影響長(zhǎng)期效果的因素，而年齡不是一個(gè)獨(dú)立的影響因素。

（1）大的肺動(dòng)脈瓣環(huán)直徑、術(shù)后即刻跨瓣壓差低、瓣膜呈典型的狹窄改變、球囊/瓣環(huán)比值大是遠(yuǎn)期效果好的影響因素。

（2）球囊/瓣環(huán)比值＞1.4易損害右心室流出道，有產(chǎn)生肺動(dòng)脈瓣反流的危險(xiǎn)，最好的比值是1.2～1.4，以保證最大程度地解除梗阻而避免產(chǎn)生肺動(dòng)脈瓣反流。

（3）有明顯的三尖瓣反流、肺動(dòng)脈瓣環(huán)小是影響新生兒及小嬰兒重癥肺動(dòng)脈瓣狹窄手術(shù)效果的因素。因?yàn)槿獍攴戳鞲蓴_了導(dǎo)管和導(dǎo)絲的定位。

（4）右心室和肺動(dòng)脈瓣發(fā)育不良、嚴(yán)重的漏斗部梗阻、肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育不全，都是影響新生兒肺動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張效果的主要因素。

由于PBPV不需開(kāi)胸，療效可靠，操作安全，費(fèi)用少，不受年齡限制，目前已替代外科手術(shù)成為治療肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選方法。