第二十一章　新生兒視聽(tīng)障礙

第一節(jié)　早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病

一、定義

早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變（retinopathy of prematurity，ROP）原稱(chēng)晶狀體后纖維增生癥，1942年由Terry首先報(bào)道，當(dāng)時(shí)發(fā)現(xiàn)早產(chǎn)患兒晶狀體后有纖維組織而命名。研究表明本病與早產(chǎn)低出生體重以及吸高濃度氧氣有密切關(guān)系，是由于早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜血管尚未發(fā)育完全，產(chǎn)生視網(wǎng)膜新生血管及纖維組織增生所致。晶狀體后纖維增生是嚴(yán)重ROP的晚期瘢痕改變，1984年世界眼科學(xué)會(huì)正式將該病定名為早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變。

早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病為多因素所致視網(wǎng)膜血管增生性疾病，隨著胎齡下降其發(fā)生率升高，許多早產(chǎn)兒因發(fā)生ROP導(dǎo)致失明或嚴(yán)重視力障礙。約65%的極低出生體重兒、80%的超低出生體重兒會(huì)發(fā)生不同程度的ROP。出生體重越低，胎齡越小，ROP的發(fā)病率越高。

二、病因

（一）正常發(fā)育

鞏膜、脈絡(luò)膜發(fā)育后，視網(wǎng)膜成分，包括神經(jīng)纖維、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和光感受器，由眼睛后極視盤(pán)移行向周?chē)Ｔ?8周，光感受器在視網(wǎng)膜鋸齒緣附近已發(fā)育80%。在視網(wǎng)膜血管發(fā)育前，無(wú)血管視網(wǎng)膜由脈絡(luò)膜血管彌散供氧。視網(wǎng)膜血管由視盤(pán)側(cè)玻璃體外膜梭形細(xì)胞發(fā)出，在孕16周時(shí)開(kāi)始向外移行。在36周完成鼻側(cè)移行，在40周完成顳側(cè)移行。

（二）可能的損傷機(jī)制

損傷的發(fā)生可分兩個(gè)階段：

1．第一階段　視網(wǎng)膜血管阻塞或發(fā)育受阻、停止。在視網(wǎng)膜血管形成關(guān)鍵時(shí)期最初的損傷，如高氧、缺氧或低血壓，導(dǎo)致發(fā)育中的視網(wǎng)膜血管收縮及血流下降，可以造成以后血管的發(fā)育不良。有人假設(shè)，出生后相對(duì)高氧影響調(diào)控某些生長(zhǎng)因子，如血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子，它們?cè)谝暰W(wǎng)膜血管正常發(fā)育中起關(guān)鍵作用。

2．第二階段　視網(wǎng)膜缺氧繼發(fā)新生血管形成。目前多認(rèn)為視網(wǎng)膜異常血管生成在ROP的發(fā)病機(jī)制中起主導(dǎo)作用，缺氧可以誘導(dǎo)無(wú)血管視網(wǎng)膜釋放的過(guò)量血管源因子（如血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子），刺激新生血管形成，并進(jìn)入玻璃體。這些新生血管均伴有纖維組織增殖，可發(fā)生滲出、出血和水腫。廣泛嚴(yán)重視網(wǎng)膜外纖維血管增生可致視網(wǎng)膜剝離及功能異常，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致眼球萎縮、失明。但大多數(shù)受累兒病情輕或自行緩解。

（三）危險(xiǎn)因素

與ROP一致相關(guān)的高危因素包括：早產(chǎn)、低出生體重、過(guò)度用氧。其他可能或確定的風(fēng)險(xiǎn)因素不僅是新生兒疾病嚴(yán)重性的標(biāo)記，而且還包括對(duì)氧需求不穩(wěn)定，如機(jī)械通氣、全身感染、貧血、輸血以及腦室內(nèi)出血。

三、診斷

（一）篩查

由于早產(chǎn)兒存在發(fā)生ROP的風(fēng)險(xiǎn)，而且ROP無(wú)特異的早期臨床癥狀體征提示病情進(jìn)展，早期診斷顯得非常重要。ROP的發(fā)生時(shí)間與視網(wǎng)膜血管的成熟度相關(guān)，因此在出生后發(fā)生。在一項(xiàng)冷凝治療ROP研究中，體重＜1250 g嬰兒發(fā)生1期ROP、閾前病變和閾病變的中位產(chǎn)后年齡分別是34、36和37周。據(jù)報(bào)道，首次檢查有17%的嬰兒患ROP，最早閾前病變?cè)谠?9周。由于R0P可能在出生后任何時(shí)刻達(dá)到治療指征，所有達(dá)到篩查標(biāo)準(zhǔn)、出院時(shí)ROP無(wú)緩解或無(wú)成熟視網(wǎng)膜血管早產(chǎn)兒必須持續(xù)進(jìn)行門(mén)診眼科檢查隨訪。

（二）診斷

一般使用間接眼底鏡或眼底數(shù)碼相機(jī)檢查。使用間接眼底鏡診斷ROP，應(yīng)由熟悉ROP的眼科醫(yī)師來(lái)做檢查。國(guó)際上一般將出生體重＜1 500 g或胎齡＜32周的所有早產(chǎn)兒，不管是否吸過(guò)氧都列為篩查對(duì)象。胎齡＞32周嬰兒，如果患?。ㄈ鐕?yán)重RDS、需升壓治療的低血壓、前幾周手術(shù)治療）應(yīng)考慮進(jìn)行篩查。由于ROP的發(fā)作時(shí)間與出生后的年齡有關(guān)，初次篩查的時(shí)間最好同時(shí)考慮生后日齡和矯正胎齡，在出生時(shí)胎齡越小者發(fā)生ROP的時(shí)間相對(duì)越晚。因此胎齡＜26周應(yīng)在出生后6周，胎齡27～28周在出生后5周，胎齡29～30周在出生后4周，胎齡＞30周在出生后3周檢查。根據(jù)第1次檢查結(jié)果確定隨訪時(shí)間，如雙眼無(wú)病變，可每2周檢查1次，直至視網(wǎng)膜血管長(zhǎng)至鋸齒緣。如果診斷為ROP，檢查頻率依賴(lài)于病情的嚴(yán)重性及進(jìn)展程度。

四、分級(jí)和定義

（一）分級(jí)

根據(jù)ROP國(guó)際分級(jí)法（ICROP）劃分。

1．按區(qū)域定位　分區(qū)指發(fā)育中的視網(wǎng)膜血管生長(zhǎng)的距離有多遠(yuǎn)。視網(wǎng)膜分成3個(gè)同心圓或帶。

（1）1區(qū)：包括一假想圓，以視盤(pán)為圓心，以視盤(pán)至黃斑距離2倍為半徑的圓內(nèi)區(qū)域。

（2）2區(qū)：從l區(qū)邊緣延伸到赤道（在鼻側(cè)），至鋸齒緣距離的一半（在顳側(cè)）。

（3）3區(qū)：2區(qū)以外的至顳側(cè)半月形區(qū)域。

2．分期疾病嚴(yán)重性參照其分期

（1）1期：視網(wǎng)膜后極部有血管區(qū)與周邊未發(fā)育的無(wú)血管區(qū)之間出現(xiàn)一條白色平坦的細(xì)分界線。

（2）2期：增高、增寬的纖維血管組織代替1期線，向內(nèi)超過(guò)視網(wǎng)膜表面形成嵴形隆起。

（3）3期：視網(wǎng)膜外纖維血管增生，呈粉紅色嵴形隆起，異常血管及纖維組織在嵴邊發(fā)育長(zhǎng)入玻璃體。

（4）4期：疤痕組織牽拉視網(wǎng)膜導(dǎo)致部分視網(wǎng)膜剝離。根據(jù)是否累及黃斑可分為兩級(jí)：A為周邊視網(wǎng)膜部分剝離，未累及黃斑，尚有恢復(fù)良好視力可能。B為視網(wǎng)膜剝離，并累及黃斑，限制了此眼睛有良好視力的可能性。

（5）5期：完全視網(wǎng)膜剝離。視網(wǎng)膜呈漏斗狀，在前后部分開(kāi)放或變狹窄。此期有廣泛結(jié)締組織增生和機(jī)化膜形成，導(dǎo)致晶狀體后纖維膜。

3．附加病變　另一種命名法，指至少有2個(gè)1/4象限出現(xiàn)后極部視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、屈曲。這提示ROP更嚴(yán)重，可伴虹膜血管充血，瞳孔固定及玻璃體混濁。附加前病變指后極部血管異常（輕度靜脈擴(kuò)張、動(dòng)脈屈曲），但不足以診斷為附加病變。附加病變是ROP活動(dòng)期的指征，一旦出現(xiàn)常意味預(yù)后不良。

4．范圍　指病變環(huán)形定位，在適當(dāng)區(qū)按照鐘表報(bào)告。

（二）定義

1．進(jìn)行性后ROP（既往指Rush病變）指少見(jiàn)的、進(jìn)展迅速的嚴(yán)重ROP，特征為后部定位（一般l區(qū)），周?chē)暰W(wǎng)膜外明顯附加病變。3期ROP可表現(xiàn)扁平、視網(wǎng)膜內(nèi)新生血管網(wǎng)。Rush病變進(jìn)展迅速，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)提高警惕，如不治療，一般進(jìn)展到5期。

2．閾值ROP指Ⅲ期ROP，位于l區(qū)或2區(qū)，新生血管連續(xù)5點(diǎn)，或病變雖不連續(xù)，但累計(jì)8點(diǎn)（30°），同時(shí)伴有plus。此期至少50%會(huì)失明，冷凝治療可降低至25%。

3．閾前病變　包括兩種情況。病變局限于1區(qū)：低于閾值病變的任何期；病變位于2區(qū)，有3種可能：2區(qū)+ 2期+附加病變；2區(qū)+ 3期且無(wú)附加病變；2區(qū)+ 3期+附加病變數(shù)少于3期閾值病變數(shù)量。ROP早期治療研究提示對(duì)有高危閾前病變ROP的眼睛，早期治療可降低失明危險(xiǎn)性15%。

五、治療時(shí)機(jī)

1．目前考慮治療“Ⅰ型”閾前病變ROP，包括：1區(qū)，任何ROP及附加病變，或3期伴或不伴附加病變；2區(qū)，2期或3期伴附加病變。建議觀察“2型”閾前ROP，包括l區(qū)，1期或2期無(wú)附加病變；或2區(qū)，3期無(wú)附加病變。

2．當(dāng)ROP由2型進(jìn)展至1型，或達(dá)到閾值病變應(yīng)考慮進(jìn)行治療。

六、預(yù)后

1．短期預(yù)后　須治療ROP危險(xiǎn)因素包括：位置靠后（1區(qū)或后2區(qū)），首次檢查即有ROP，分期嚴(yán)重性增加，波及周邊，出現(xiàn)附加病變，進(jìn)展迅速。大多數(shù)1期或2期病變嬰兒可自行緩解。冷凝治療研究提示體重＜1250 g嬰兒ROP總發(fā)生率達(dá)66%，1期最高達(dá)25%，2期最高達(dá)22%。閾前病變有18%，閾值病變有6%。任何3區(qū)病變有完全恢復(fù)的良好預(yù)后。

2．遠(yuǎn)期預(yù)后　明顯ROP嬰兒發(fā)生以下問(wèn)題危險(xiǎn)性升高：高度近視，屈光不正及其他折射異常。斜視、弱視、散光、晚發(fā)視網(wǎng)膜剝離、青光眼、瘢痕病變指視網(wǎng)膜殘余瘢痕、可能在數(shù)年后造成視網(wǎng)膜剝離。4期ROP預(yù)后依賴(lài)于是否累及黃斑，未累及者視力恢復(fù)良好可能性大。一旦視網(wǎng)膜剝離，即使手術(shù)縫合，雖然可能恢復(fù)一定程度的視覺(jué)，但很難有良好視力。所有達(dá)到篩查標(biāo)準(zhǔn)早產(chǎn)兒不管是否診斷ROP，均有包括眼睛或神經(jīng)異常的遠(yuǎn)期視力問(wèn)題。建議由熟悉新生兒眼睛篩查的眼科醫(yī)師在約1歲時(shí)進(jìn)行評(píng)估，如有眼睛或視覺(jué)異常，應(yīng)縮短檢查間隔時(shí)間。

七、預(yù)防

目前尚無(wú)明確預(yù)防方法?？上鄳?yīng)性地針對(duì)ROP的發(fā)病因素，采取預(yù)防措施，而早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜發(fā)育不成熟是公認(rèn)的關(guān)鍵因素。多項(xiàng)大型預(yù)防ROP的臨床研究應(yīng)用預(yù)防性維生素E，減少亮光刺激，以及使用青霉胺，但均無(wú)明確益處。非隨機(jī)研究表明在新生兒早期更低或更嚴(yán)格用氧會(huì)降低ROP嚴(yán)重程度，而且無(wú)死亡、BPD或神經(jīng)后遺癥等副作用。

八、治療

1．激光治療　光凝治療早期ROP可取得良好效果，目前認(rèn)為，對(duì)閾值ROP首選光凝治療。間接眼底鏡發(fā)出激光進(jìn)行治療，用在視網(wǎng)膜外纖維血管增生邊界前無(wú)血管視網(wǎng)膜360°。每只眼睛平均1000點(diǎn)，范圍在幾百到2 000點(diǎn)。氬及二極管激光均可成功用于嚴(yán)重ROP兒。可在新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房治療，一般須局部麻醉、鎮(zhèn)靜，避免全身麻醉的某些不良影響。臨床觀察及對(duì)照研究提示激光治療至少在達(dá)到有些視覺(jué)效果方面與冷凝治療一樣有效：有報(bào)道激光、冷凝治療后可發(fā)生白內(nèi)障、青光眼或眼前節(jié)缺血。

2．冷凝治療　冷凝刀用于虹膜外表面，對(duì)缺血性眼底前節(jié)全部治療后才可以對(duì)ROP嵴的外周進(jìn)行冷凝，通常在局麻下進(jìn)行，也可在全麻下操作。冷凝治療滲出更多，更需要止痛治療，但在某些特殊病例必須冷凝治療，如瞳孔擴(kuò)張差或玻璃體積血，二者均妨礙充分的激光治療。

3．視網(wǎng)膜縫合　一旦在4期B或5期ROP黃斑剝離，一般需要手術(shù)粘貼視網(wǎng)膜。包括玻璃體摘除術(shù)和（或）晶狀體摘除術(shù)，必要時(shí)撕裂膜以緩解引起視網(wǎng)膜剝離的牽引力。發(fā)展至4期或尚能看清眼底的5期ROP，可采用鞏膜環(huán)扎術(shù)，在更靠近視網(wǎng)膜外周剝離者更有效，引流視網(wǎng)膜下液體防治滲出導(dǎo)致的剝離。常用視網(wǎng)膜粘貼術(shù)，如能使視網(wǎng)膜成功粘貼，幾乎都可恢復(fù)視覺(jué)。即使視力低，對(duì)兒童也是有益的。5期未治療ROP多采用玻璃體切除手術(shù)，但患兒最終視功能恢復(fù)極其有限，很少能恢復(fù)至有用視力。

4．氧療　大型臨床試驗(yàn)對(duì)有閾前病變兒用氧是否會(huì)限制由閾前病變到閾值病變的進(jìn)展進(jìn)行了研究。結(jié)果表明，進(jìn)展至閾值ROP的新生兒數(shù)目并沒(méi)有顯著降低。但亞組研究提示用氧對(duì)閾前病變但無(wú)附加病變兒可能有幫助。

第二節(jié)　新生兒聽(tīng)力篩查

一、新生兒聽(tīng)力篩查的意義

1．發(fā)病率

聽(tīng)力障礙是常見(jiàn)的出生缺陷之一。國(guó)內(nèi)的相關(guān)數(shù)據(jù)顯示，先天性的聽(tīng)力障礙在正常新生兒中的發(fā)病率約為0．1%～0．3%，中重度以上者約占0．05%。在新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房的住院患兒中，聽(tīng)力障礙的發(fā)生率可以達(dá)到22．6%，其中，重度以上者為1%。在我國(guó)，每年約出生2 000萬(wàn)新生兒，這就意味著每年有2萬(wàn)～6萬(wàn)嚴(yán)重聽(tīng)力損傷兒童出生，其致殘比例超過(guò)任何常見(jiàn)的先天殘疾病。

2．聽(tīng)力障礙對(duì)言語(yǔ)發(fā)育的影響

（1）正常的聽(tīng)力是進(jìn)行語(yǔ)言學(xué)習(xí)的前提條件，聽(tīng)力正常的嬰幼兒應(yīng)該在4～9月，最遲不超過(guò)11月開(kāi)始學(xué)語(yǔ)，這是語(yǔ)言發(fā)育的重要階段性標(biāo)志。而嚴(yán)重聽(tīng)力障礙的兒童由于缺乏語(yǔ)言刺激環(huán)境，在語(yǔ)言發(fā)育最重要和關(guān)鍵的2～3歲內(nèi)不能建立正常的語(yǔ)言學(xué)習(xí)，最終重者導(dǎo)致聾啞，輕者導(dǎo)致語(yǔ)言和言語(yǔ)障礙、社會(huì)適應(yīng)能力低下、注意力缺陷和學(xué)習(xí)困難等心理行為問(wèn)題。

（2）聽(tīng)力障礙發(fā)現(xiàn)時(shí)間的早晚是影響最終語(yǔ)言能力的唯一相關(guān)因素，而不是聽(tīng)力損害的程度。

（3）如果能在新生兒期或嬰兒早期及時(shí)發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力障礙的兒童，可使用助聽(tīng)器等人工方式幫助其建立必要的語(yǔ)言刺激環(huán)境，則可使語(yǔ)言發(fā)育的損害減輕。由此可見(jiàn)，早期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力障礙在預(yù)防聾啞和語(yǔ)言發(fā)育障礙中有至關(guān)重要的作用。

二、新生兒聽(tīng)力篩查的歷史與現(xiàn)狀

1．新生兒聽(tīng)力篩查歷史

有研究發(fā)現(xiàn)采用傳統(tǒng)的高危家庭登記管理的辦法只能發(fā)現(xiàn)約一半的先天性聽(tīng)力障礙兒童，而且通過(guò)常規(guī)體檢和父母識(shí)別很難在第一年內(nèi)發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力障礙患兒。早期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力障礙的唯一有效方法是新生兒聽(tīng)力篩查。

2．新生兒聽(tīng)力篩查現(xiàn)狀

在1999年，中國(guó)殘聯(lián)、衛(wèi)生部等10個(gè)部委聯(lián)合下發(fā)關(guān)于確定“愛(ài)耳日”的通知中，第一提出貫徹預(yù)防為主的工作方針，把新生兒聽(tīng)力篩查納入婦幼保健的常規(guī)檢查項(xiàng)目，并將這項(xiàng)工作確定為衛(wèi)生部門(mén)的工作職責(zé)之一。此后，在北京、浙江省、上海市已經(jīng)先后開(kāi)展新生兒聽(tīng)力篩查工作。2004年10月南京會(huì)議部署全國(guó)新生兒聽(tīng)力篩查工作。

三、新生兒聽(tīng)力篩查的策略

1．新生兒聽(tīng)力篩查　包含全體人群篩查；目標(biāo)人群篩查。當(dāng)前所說(shuō)是新生兒普遍篩查（Universal newborn hearing screening，UNHS）。

2．普遍篩查貫徹的原則

（1）普遍篩查：包括正常產(chǎn)房和新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房的所有新生兒都應(yīng)在出院前接受聽(tīng)力篩查。

（2）3個(gè)月內(nèi)接受診斷：所有未通過(guò)復(fù)篩的小兒，在3個(gè)月內(nèi)開(kāi)始相應(yīng)的醫(yī)學(xué)和聽(tīng)力學(xué)評(píng)價(jià)，最高轉(zhuǎn)診率為4%。

（3）6個(gè)月內(nèi)接受干預(yù)。

（4）跟蹤和隨訪。

（5）權(quán)益保障。

（6）數(shù)據(jù)庫(kù)和信息系統(tǒng)。

（7）質(zhì)量控制。

（8）多學(xué)科合作。從廣義上說(shuō)，新生兒聽(tīng)力篩查是一項(xiàng)系統(tǒng)化的社會(huì)優(yōu)生工程，它的工作目標(biāo)、工作內(nèi)容及運(yùn)作模式等都應(yīng)包含在內(nèi)，涉及許多專(zhuān)業(yè)和學(xué)科；和其他新生兒疾病的篩查相比，組織工作的難度和復(fù)雜性要困難很多，需要多學(xué)科的協(xié)調(diào)與合作才能順利開(kāi)展此項(xiàng)工作。

不同科系的醫(yī)學(xué)任務(wù)及其責(zé)任概括如下。

1）耳鼻喉－頭頸外科：它的評(píng)估應(yīng)當(dāng)包括臨床病史、家族史、體格檢查，以及涉及耳、頭部、面部和頸部的檢查，以及可能與兒童期聽(tīng)損傷相關(guān)的組織和器官，如皮膚（色素沉著）、眼、心臟、腎臟和甲狀腺的實(shí)驗(yàn)室檢查；耳科學(xué)檢查；另外，耳科學(xué)檢查應(yīng)作為常規(guī)檢查。實(shí)驗(yàn)室檢查包含尿檢查、血樣檢查和基因檢查。

聽(tīng)力學(xué)工作者要參與到UNHS的各個(gè)環(huán)節(jié)（篩查、確認(rèn)、干預(yù)、跟蹤隨訪和質(zhì)量評(píng)估），并在其中起主導(dǎo)作用。

2）兒科醫(yī)師或兒保醫(yī)師，擔(dān)負(fù)新生兒和嬰幼兒身體總檢查的任務(wù)，確定是否為高危聽(tīng)損兒，在聽(tīng)損兒中約有30%～40%會(huì)伴有其他疾病，此時(shí)兒科診斷就顯得更重要。同時(shí)對(duì)沒(méi)有通過(guò)出生后住院期間聽(tīng)力篩查和復(fù)篩，或者門(mén)診初篩和復(fù)篩的嬰幼兒進(jìn)行轉(zhuǎn)診。

3）UNHS一般都是在醫(yī)院的產(chǎn)科或婦幼保健機(jī)構(gòu)完成，是初篩和復(fù)篩的第一線，孕婦圍生期的資料對(duì)聽(tīng)損的診斷有重要的價(jià)值。所以產(chǎn)科醫(yī)師和圍生期保健醫(yī)師應(yīng)該參與到這項(xiàng)工作中來(lái)。

3．目標(biāo)人群的篩查　高危因素自1990年增至18條（新生兒10條，嬰幼兒8條），約9%的新生兒符合這些高危聽(tīng)力損害因素條件。

四、新生兒聽(tīng)力篩查的技術(shù)

1．耳聲發(fā)射測(cè)試

（1）定義：耳聲發(fā)射是一種產(chǎn)生于耳蝸，經(jīng)聽(tīng)骨鏈及鼓膜傳導(dǎo)釋放入外耳道的音頻能量。測(cè)量由耳蝸外毛細(xì)胞發(fā)射出的能量，可全面直接反映耳蝸毛細(xì)胞的功能。

（2）耳聲發(fā)射的分類(lèi)：根據(jù)有無(wú)聲刺激，將耳聲發(fā)射分為自發(fā)性耳聲發(fā)射和誘發(fā)性耳聲發(fā)射兩大類(lèi)。

其中誘發(fā)性耳聲發(fā)射，根據(jù)誘發(fā)刺激聲的不同又分為：瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射、刺激頻率耳聲發(fā)射和電誘發(fā)耳聲發(fā)射。在新生兒中常用的是瞬態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射。

（3）耳聲發(fā)射的特點(diǎn)：耳聲發(fā)射具有非線性（強(qiáng)度增長(zhǎng)的非線性是耳聲發(fā)射的一個(gè)重要特點(diǎn)）；鎖相性（耳聲發(fā)射的相位取決于聲刺激信號(hào)的相位，并跟隨刺激相位的變化而發(fā)生固定的相位變化）、可重復(fù)性和穩(wěn)定性。

1）瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射。是指耳蝸受到外界短暫脈沖聲刺激后，經(jīng)過(guò)一定的潛伏期，以一定形式釋放出的聲頻能量，其形式由刺激聲的特點(diǎn)決定，通常使用短聲或短音作為刺激聲，耳蝸在接受刺激聲后20 ms以?xún)?nèi)，外耳道內(nèi)記錄到的聲頻能量。

這項(xiàng)技術(shù)具有客觀性、敏感性和快速無(wú)創(chuàng)傷性等特點(diǎn)，因此在新生兒和嬰幼兒聽(tīng)功能檢測(cè)（監(jiān)測(cè)）中應(yīng)用價(jià)值非常高。在發(fā)達(dá)國(guó)家，瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射技術(shù)已成為新生兒聽(tīng)力篩查的一項(xiàng)常規(guī)技術(shù)。

瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射測(cè)試參量的選擇：①刺激聲，短聲，脈寬80μs；②刺激聲構(gòu)型，非線性短聲——3個(gè)等幅的同相位短聲和1個(gè)反相的3倍于前者振幅的短聲。③給聲速率，80次/s或50次/s。④刺激聲強(qiáng)度，70～84 dB。⑤掃描時(shí)間12．5ms或20 ms，信號(hào)延遲2．5 ms；⑥信號(hào)疊加次數(shù)，50～260次；信號(hào)分別采集到A和B兩套緩沖存儲(chǔ)器內(nèi)，經(jīng)積分和統(tǒng)計(jì)處理計(jì)算兩套緩沖存儲(chǔ)器內(nèi)信號(hào)的相關(guān)率及頻域內(nèi)信號(hào)的功率譜。

2）瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射對(duì)新生兒聽(tīng)力篩查的技術(shù)要點(diǎn)。①環(huán)境噪聲的控制：使用瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射進(jìn)行新生兒聽(tīng)力的初篩和復(fù)篩，無(wú)須在隔聲室內(nèi)進(jìn)行，只需將測(cè)試環(huán)境噪聲控制在45～50 dB以下即可。②測(cè)試時(shí)機(jī)的選擇：綜合我國(guó)新生兒住院期間聽(tīng)力篩查的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，以及瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射篩查的通過(guò)率，建議篩查時(shí)間安排在生后24～ 48 h，最遲可在生后3～5 d，須安排在新生兒安靜狀態(tài)或睡眠時(shí)進(jìn)行該項(xiàng)篩查。③測(cè)試探頭的放置：探頭在外耳道的正確位置及密閉程度，對(duì)提取耳聲發(fā)射信號(hào)、減少或排除內(nèi)外環(huán)境噪聲，保證標(biāo)定刺激聲到達(dá)鼓膜的強(qiáng)度都十分重要。因此，正確放置測(cè)試探頭，是完成新生兒瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射聽(tīng)力篩查的重要環(huán)節(jié)。在測(cè)試過(guò)程中，探頭密閉地放置在外耳道外1/3處，其尖端小孔要正對(duì)著鼓膜。不同探頭耦合情況下，耳道內(nèi)聲刺激的波形和頻譜也有所改變。④噪聲排斥水平控制：瞬態(tài)誘發(fā)性耳聲發(fā)射測(cè)試的關(guān)鍵是最大限度地提取反應(yīng)信號(hào)并減少噪聲信號(hào)的進(jìn)入。可以通過(guò)調(diào)節(jié)耳聲發(fā)射測(cè)試系統(tǒng)提供的噪聲排斥水平來(lái)解決這一問(wèn)題。

（3）畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射：誘發(fā)聲為兩個(gè)不同頻率的持續(xù)純音f1為較低頻，f2為較高頻。當(dāng)f2/f1= 1．2時(shí)產(chǎn)生最大的反應(yīng)振幅?；儺a(chǎn)物其頻率與刺激聲有固定關(guān)系。

畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射的優(yōu)點(diǎn)：判斷容易，在頻譜上表現(xiàn)為純音樣的窄帶譜峰，一般以高于本底噪聲3dB為確認(rèn)標(biāo)準(zhǔn)。其特點(diǎn)是對(duì)測(cè)試環(huán)境的要求低，抗干擾強(qiáng)，波形容易辨認(rèn)。

（4）耳聲發(fā)射注意事項(xiàng)：多種原因都可以引起耳聲發(fā)射缺乏，包括中耳功能不良到各種程度的感音神經(jīng)性耳聾，所以它不能作為嚴(yán)重聽(tīng)力損失的指標(biāo)，嬰幼兒由于生理噪聲，1000 Hz以下耳聲發(fā)射振幅低，不要過(guò)于估計(jì)其病理性質(zhì)，但是如能引出耳聲發(fā)射，表明其聽(tīng)閾好于30～40 dB，但不能決定其真正的聽(tīng)閾，耳聲發(fā)射的存在不能排除聽(tīng)神經(jīng)病。

2．中耳功能測(cè)試（聲阻抗測(cè)試）常用的有鼓室導(dǎo)納測(cè)試。常以鼓室導(dǎo)納圖中鼓室導(dǎo)納曲線來(lái)判斷中耳鼓室的壓力。當(dāng)鼓室導(dǎo)納曲線位于－100～+ 100 daPa之間時(shí)，圖為A型，顯示中耳鼓室壓力和中耳功能為正常范圍。

聲反射閾測(cè)量，正常聲反射閾為70～95 dB。

聲導(dǎo)抗測(cè)量注意事項(xiàng)：

3 000名8～12月齡嬰兒追蹤性聽(tīng)力檢查，30%在檢查時(shí)就有分泌性中耳炎，標(biāo)準(zhǔn)探頭音檢測(cè)的價(jià)值不大。

（1）將探頭音頻率提高到600～1000 Hz，4個(gè)月以下嬰兒可獲有價(jià)值的聲導(dǎo)抗圖，聲反射的存在說(shuō)明中耳功能正常，并可排除聽(tīng)神經(jīng)病，但聲反射閾與聽(tīng)閾間無(wú)直接關(guān)系，但從來(lái)沒(méi)有聲反射閾在真正的聽(tīng)閾以下引出。

（2）嬰兒的外耳和中耳經(jīng)歷了一些結(jié)構(gòu)的改變，這可以影響傳導(dǎo)機(jī)制的機(jī)械－聲學(xué)性質(zhì)。

＜7個(gè)月的嬰兒，由于耳道軟骨部軟，骨部尚未發(fā)育，放入探頭可致耳道塌陷，易測(cè)出B型鼓室導(dǎo)抗圖的假陽(yáng)性結(jié)果。

（3）嬰兒分泌性中耳炎鼓室導(dǎo)抗圖可能呈A型，Paradise報(bào)道經(jīng)耳鏡檢查及鼓膜切開(kāi)診斷為分泌性中耳炎嬰兒40耳，其中24耳呈正常鼓室導(dǎo)抗圖。多頻鼓室圖證實(shí)外耳和中耳的總的成熟導(dǎo)致在出生時(shí)的質(zhì)量增加，當(dāng)嬰兒長(zhǎng)大后逐漸減少。

常規(guī)的226Hz探測(cè)音的鼓室圖對(duì)幼年嬰兒是無(wú)效的試驗(yàn)。

（4）聲導(dǎo)抗檢測(cè)為鑒別傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失和感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的有用工具，但用于6月齡以下的嬰兒，其價(jià)值有限。據(jù)報(bào)道用660～1000 Hz探測(cè)音，有可能提高其使用價(jià)值。

Paradise發(fā)出對(duì)7個(gè)月以下兒童鼓室圖解釋的下列警告：

“異常鼓室圖”顯示和較長(zhǎng)受試者同樣的價(jià)值；

“正?！惫氖覉D沒(méi)有診斷價(jià)值，因?yàn)樗鼈兛赡芎喜⒂谢驘o(wú)滲液。

推薦對(duì)6個(gè)月以下嬰兒用1000 Hz探測(cè)音鼓室測(cè)量，用Y一鼓室圖。

3．聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位測(cè)試技術(shù)　聽(tīng)覺(jué)感受器在接受外界刺激聲后，中樞神經(jīng)可以產(chǎn)生與外界刺激聲相關(guān)的生物電變化，這種電活動(dòng)可以從腦電背景活動(dòng)中提取并記錄出來(lái)，稱(chēng)為聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位。

腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位的起源及波形：聽(tīng)力正常者的聽(tīng)腦干反應(yīng)（auditory brainstem response，ABR）或稱(chēng)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位是指耳機(jī)發(fā)放短聲刺激后10 ms內(nèi)記錄到的一組振幅強(qiáng)弱不等的連續(xù)波；一般由6～7個(gè)穩(wěn)定波組成。按國(guó)際有關(guān)規(guī)定用羅馬數(shù)字Ⅰ－Ⅶ順序標(biāo)記，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波最穩(wěn)定，隨刺激聲強(qiáng)度的降低，Ⅴ波消失得最晚。雖然各波的精確解剖起源尚未確定，但各波潛伏期相對(duì)穩(wěn)定，粗略反映了神經(jīng)沖動(dòng)從聽(tīng)神經(jīng)遠(yuǎn)端經(jīng)腦干向中樞傳導(dǎo)的過(guò)程。

ABR主要起源于腦干，代表腦干水平的誘發(fā)電位活動(dòng)。Ⅰ、Ⅱ波實(shí)際代表聽(tīng)覺(jué)傳入通路的周?chē)陨窠?jīng)核群的電活動(dòng)，其后各波代表中樞段動(dòng)作電位。換言之，Ⅰ波潛伏期代表聽(tīng)覺(jué)通路的周?chē)詡鲗?dǎo)時(shí)間，而Ⅰ－Ⅴ波間潛伏期系腦干段聽(tīng)覺(jué)中樞性傳導(dǎo)時(shí)間同時(shí)也代表腦干功能的完整性。

ABR的注意事項(xiàng)

（1）小兒處于聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的發(fā)育過(guò)程，新生兒ABR波形主要由Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波組成，Ⅱ波缺失，Ⅴ波振幅較成人低，各波的潛伏期均較成人長(zhǎng)，隨生后月齡增加，潛伏期日趨縮短，一般至2歲時(shí)才能達(dá)到成人標(biāo)準(zhǔn)。通常以Ⅲ或Ⅴ波的最后消失作為判斷ABR反應(yīng)閾的指標(biāo)，并須反復(fù)評(píng)定。

（2）ABR反應(yīng)閾與行為聽(tīng)閾間并不一定十分吻合，因此稱(chēng)反應(yīng)閾。短聲ABR反應(yīng)閾只是反應(yīng)2～4 kHz的聽(tīng)力水平，不能代表全部聽(tīng)力，補(bǔ)充帶頻率特性的短音或短純音ABR有助于低頻聽(tīng)力的評(píng)定。

（3）ABR只反映腦干水平的聽(tīng)覺(jué)功能狀態(tài)，不能反映皮層水平的聽(tīng)覺(jué)處理過(guò)程，有嚴(yán)重皮層功能障礙的兒童，也能記錄到正常的ABR波形。

（4）ABR的測(cè)試結(jié)果受測(cè)試參數(shù)設(shè)置影響很大。聲刺激強(qiáng)度、速率、不同濾波范圍等均直接影響各波的潛伏期、振幅以及波形。此外，ABR雖是一種不需要受試者主觀參與的客觀測(cè)試手段，但測(cè)試結(jié)果的判斷卻受測(cè)試者主觀影響。因此，各檢測(cè)中心應(yīng)建立自身的正常值標(biāo)準(zhǔn)。

（5）ABR是一種給聲反應(yīng)，依賴(lài)于神經(jīng)沖動(dòng)發(fā)放的同步化程度，上升時(shí)間越短的聲刺激，引起神經(jīng)發(fā)放的同步化越好，得出的波形清晰，但頻率特性越差。

（6）短音或短純音ABR，特別是以低頻作為刺激聲，對(duì)ABR的形態(tài)和振幅影響較大，反應(yīng)的各波波界分化不清。有些國(guó)家將之作為確定低頻聽(tīng)力的手段，但國(guó)內(nèi)經(jīng)驗(yàn)不多，須積累經(jīng)驗(yàn)。

（7）除通過(guò)氣導(dǎo)給聲測(cè)試ABR外，還可通過(guò)骨導(dǎo)給聲測(cè)試ABR。骨導(dǎo)ABR在肯定嬰兒實(shí)際聽(tīng)閾和鑒別傳導(dǎo)性及感音性聽(tīng)力損失上有很大作用，值得應(yīng)用。

（8）同步性檢查和聽(tīng)力檢查。反應(yīng)閾和聽(tīng)閾，ABR、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位反應(yīng)所得閾值，是神經(jīng)沖動(dòng)的同步性閾值，為反應(yīng)閾，而不是聽(tīng)閾。

4．自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)測(cè)試　是以聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位測(cè)試技術(shù)為基礎(chǔ)，通過(guò)新算法及專(zhuān)用的測(cè)試探頭，而實(shí)現(xiàn)的快速、可靠、無(wú)創(chuàng)的檢測(cè)方法。

5．40 Hz聽(tīng)覺(jué)相關(guān)電位測(cè)試　其反應(yīng)閾40 dB可作為觀察低頻聽(tīng)力的一個(gè)參考指標(biāo)。40 Hz－AERP用于觀察低頻聽(tīng)力，可以補(bǔ)充ABR只記錄高頻反應(yīng)閾的不足。但由于40 Hz－AERP受睡眠的影響，單純用其評(píng)價(jià)低頻聽(tīng)力也是不夠全面的，須結(jié)合ABR的測(cè)試結(jié)果進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)。

6．聽(tīng)覺(jué)行為反應(yīng)測(cè)試　以鼓聲、揉紙聲和鈴聲作為聲源，觀察患兒的聽(tīng)覺(jué)行為反應(yīng)。

由于月齡6個(gè)月以?xún)?nèi)嬰幼兒的聽(tīng)覺(jué)和認(rèn)知發(fā)育仍處于不穩(wěn)定階段，聽(tīng)力學(xué)評(píng)估應(yīng)以客觀聽(tīng)力學(xué)檢查的結(jié)果為主，參照聽(tīng)覺(jué)行為反應(yīng)的測(cè)試結(jié)果和所填寫(xiě)的相應(yīng)聽(tīng)覺(jué)發(fā)育觀察表的結(jié)果，才能更為全面和可靠。這個(gè)時(shí)期的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估對(duì)于早期干預(yù)來(lái)說(shuō)，是最關(guān)鍵也是最重要的一環(huán)。行為測(cè)聽(tīng)是進(jìn)行生理測(cè)試和行為測(cè)試交叉核查所必不可少的。為此，有以下幾點(diǎn)看法。

（1）不宜單純簡(jiǎn)單化地以ABR+ 40 Hz作為3～6月齡嬰兒的聽(tīng)力全面評(píng)價(jià)

（2）6月齡嬰兒可用行為觀察測(cè)聽(tīng)，它們代表的是閾上反應(yīng)，不能用以排除輕或中等聽(tīng)力損失，但可使聽(tīng)力整體印象具體化。

五、新生兒聽(tīng)力篩查干預(yù)技術(shù)

1．聲放大助聽(tīng)技術(shù)

一般患兒先天性都為感音神經(jīng)性聾，干預(yù)時(shí)間最佳在出生6個(gè)月，甚至更早?？梢愿鶕?jù)患兒聽(tīng)力損傷的程度，采取不同的康復(fù)干預(yù)治療措施。

2．醫(yī)學(xué)干預(yù)

（1）清除耳道聹聹。

（2）治療分泌性中耳炎。

（3）先天性外耳及中耳發(fā)育畸形。

（4）人工耳蝸的植入。

3．康復(fù)訓(xùn)練

（1）聽(tīng)功能訓(xùn)練。

（2）言語(yǔ)和語(yǔ)言功能訓(xùn)練。

（3）語(yǔ)言治療。

（4）父母與教師的參與。