第三節(jié)　二尖瓣脫垂綜合征

二尖瓣脫垂綜合征又稱為Barlow＇s綜合征、收縮中期喀喇音—收縮晚期雜音綜合征、氣球樣二尖瓣綜合征、瓣膜松弛綜合征等。是由于左心室收縮時(shí)，二尖瓣突向左心房，導(dǎo)致左心室血液返流入左心房而造成心悸、胸痛、氣急、乏力等一系列的臨床癥狀。

一、病因與病理解剖

病因不明。屬特發(fā)性，有較高的家族發(fā)生率。患有馬凡綜合征（Marfan syndrome）、埃勒斯－當(dāng)洛斯綜合征（Ehlers－Danlos syndrome）、三尖瓣下移畸形（Ebstein＇s anomaly）、成人多囊腎病、脊柱側(cè)凸等疾病的患者，易患此病。也有患者同時(shí)伴發(fā)風(fēng)濕性心臟病或先天性心臟病。病理顯示二尖瓣葉增大、增厚，且透亮度增高，腱索脆弱而細(xì)長。病變可累及一葉或兩葉，更常見的是單獨(dú)累及后葉。

二、病理生理

二尖瓣脫垂的病理特征為二尖瓣海綿層增生伴黏多糖堆積，并侵入纖維層，造成膠原纖維斷裂，同時(shí)增生的海綿層侵犯與瓣葉相連的腱索，致使受侵的瓣葉和腱索強(qiáng)度下降，瓣葉面積增加，腱索延長。瓣葉明顯增厚，呈黏液樣變性。左心室收縮時(shí)二尖瓣瓣葉連同腱索朝向左心房膨出，呈半球狀隆起。繼而瓣葉纖維化，延長的腱索扭曲，繼之纖維化而增厚。腱索張力增加可發(fā)生腱索斷裂。

由于腱索異常，增厚纖維化的二尖瓣葉應(yīng)力不勻，導(dǎo)致瓣葉卷曲、攣縮、鈣化，加重二尖瓣反流；乳頭肌及其根部的心肌組織可因過分牽拉、摩擦而引起缺血和纖維化。

三、血流動(dòng)力學(xué)改變

由于二尖瓣葉過大或腱索松弛，心室收縮時(shí)瓣葉的一部分脫入左心房內(nèi)。合并二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)可引起左室容量性負(fù)荷過重表現(xiàn)。

四、超聲檢查

（一）M型超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

1．收縮中晚期脫垂

在CD段中后期突然向后移位，形似“吊床”樣改變，向后移位超過CD段直線達(dá)2～3mm，或其后移幅度達(dá)到DE振幅的20%具有診斷價(jià)值。

2．全收縮期脫垂

整個(gè)CD段向后呈弧形突出，在收縮中期達(dá)最低點(diǎn)，也有“吊床”樣改變。

3．嚴(yán)重二尖瓣脫垂

在左房中可見有脫垂的瓣葉回聲，于收縮期出現(xiàn)，舒張期消失。

（二）切面超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

正常情況下，二尖瓣前葉與主動(dòng)脈后壁的夾角和二尖瓣后葉與左房后壁的夾角大于90°，瓣葉對(duì)合點(diǎn)位置正常。二尖瓣脫垂時(shí)，可見有以下超聲征象：

1．二尖瓣前葉脫垂。在收縮期前葉向左房內(nèi)膨出并超越瓣環(huán)連線3mm，前葉與主動(dòng)脈后壁夾角等于或小于90°。

2．二尖瓣后葉脫垂。在收縮期后葉向左房內(nèi)膨出，并越過瓣環(huán)連線3mm，后葉與左房后壁夾角變小。在臨床上后葉脫垂多見。

3．前后瓣葉對(duì)合點(diǎn)移位。前葉脫垂時(shí)對(duì)合點(diǎn)前移，后葉脫垂時(shí)對(duì)合點(diǎn)后移。前后葉同時(shí)脫垂，其對(duì)合點(diǎn)移位視兩葉脫垂的程度不同而表現(xiàn)不一樣，可能對(duì)合點(diǎn)位置正常，也可表現(xiàn)為向前或向后移位。

4．如瓣葉黏液樣變性，則表現(xiàn)有瓣葉增厚、柔軟感，活動(dòng)度大，甚至可隨血流顫動(dòng)。

5．腱索反射紊亂，或發(fā)現(xiàn)有松弛和斷裂的腱索回聲反射。

6．合并二尖瓣反流時(shí)，左房左室擴(kuò)大。