第二節(jié)　新月體腎炎的分類及相關(guān)檢查

一、分類

根據(jù)免疫病理分為三型，也有再根據(jù)血清ANCA、抗GBM的改變，又補(bǔ)充二型，即五型分類法。但目前臨床多采用三型分類法（見表10-1、表10-2）。

表10-1　急進(jìn)性腎炎的分類及臨床特點

表10-2　RPGN的免疫病理分類、常用血清學(xué)診斷指標(biāo)及相關(guān)的臨床疾病

二、相關(guān)檢查

抗體陽性是診斷急進(jìn)性腎炎的重要依據(jù)，為及早診斷，合理治療創(chuàng)造了條件，甚至有時不必等待腎臟病理結(jié)果。

（一）抗腎小球基底膜抗體（抗GBM）

抗GBM抗體是一類針對腎小球基底膜產(chǎn)生的自身抗體，大多數(shù)屬于IgG型，極少數(shù)為IgA、IgM型。在感染、環(huán)境等因素作用下，患者腎小球基底膜自身抗原暴露或改變后，刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)產(chǎn)生自身抗體，因此，大部分患者血清抗GBM抗體水平可迅速上升并在短期內(nèi)達(dá)高峰，然后逐漸下降，起病6個月后，自行轉(zhuǎn)為陰性，僅少數(shù)患者在起病數(shù)年后仍持續(xù)存在。另外，有部分患者在起病一段時間后雖檢測不到血清抗GBM抗體，但腎組織中存在抗GBM抗體所形成的線狀復(fù)合物沉積。這些抗體是針對基底膜Ⅳ型膠原分子抗原的多克隆抗體?，F(xiàn)已證明，腎小球基底膜、腎小管基底膜、肺泡、脈絡(luò)膜、胎盤絨毛膜等基底膜部位都存在Ⅳ型膠原，由于腎小球基底膜Ⅳ型膠原抗原決定簇的暴露性最大，易被抗體所結(jié)合，故腎小球基底膜受損傷的機(jī)會最多，表現(xiàn)較突出。

（二）抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）

ANCA是一種以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體，大多數(shù)原發(fā)性小血管炎病人血清中可以檢測到。這類抗體有三種熒光形態(tài)：胞漿型、核周型和不典型型。近年來，ANCA特異性抗原逐一被發(fā)現(xiàn)并得以研究，證實胞漿型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體的主要靶抗原為蛋白酶3（PR3），核周型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體的主要靶抗原為髓過氧化物酶（MPO）。ANCA的本質(zhì)是IgG，它單獨或與抗原結(jié)合后通過各種免疫機(jī)制對機(jī)體產(chǎn)生病理性損傷。臨床上關(guān)注較多的是MPO抗原和PR3抗原，針對MPO抗原的ANCA常見于顯微鏡下多血管炎，而針對PR3抗原的ANCA則多見于韋格納肉芽腫，兩種疾病幾乎都累及腎臟，常表現(xiàn)為RPGN，必須加以重視。Ⅲ型RPGN有80%以上的患者血清ANCA陽性，其中約3/4患者有系統(tǒng)性血管炎，根椐臨床表現(xiàn)和實驗室檢查須再分為顯微鏡下多血管炎、韋格納肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫血管炎。如果病變僅僅局限于腎臟，則為局限性腎血管炎，預(yù)后較好。此型RPGN多見于成年人，特別是老年患者。