第二十六章　貧血

內(nèi)容精要

1．掌握

(1)貧血的分類(根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn))①大細(xì)胞性貧血，如巨幼細(xì)胞貧血;②正常細(xì)胞性貧血，如再障、急性失血性貧血;③小細(xì)胞低色素性貧血，如缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血。

(2)貧血的臨床表現(xiàn)　如疲乏、困倦、軟弱無(wú)力是貧血最常見和最早出現(xiàn)的癥狀，皮膚、黏膜蒼白是貧血的主要體征，心血管系統(tǒng)表現(xiàn)(如活動(dòng)后心悸、氣短等)最為常見。

2．熟悉　貧血的診斷:①血紅蛋白及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)是確定貧血的可靠指標(biāo);②外周血涂片檢查可對(duì)貧血的性質(zhì)、類型提供診斷線索;③網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可以幫助了解紅細(xì)胞的增生情況以及作為貧血療效的早期指標(biāo);④骨髓檢查。

3．了解　貧血的其他各系統(tǒng)表現(xiàn):如缺鐵性貧血指甲扁平、反甲、甲紋粗易碎，部分患者可有貧血性心臟病。

第一節(jié)　缺鐵性貧血

內(nèi)容精要

1．掌握

(1)實(shí)驗(yàn)室檢查　血象:呈現(xiàn)典型的小細(xì)胞低色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞大多正常或輕度增多。生化檢查:血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低，血清鐵蛋白降低。

(2)診斷標(biāo)準(zhǔn)?、儆袑?dǎo)致缺鐵的病因和臨床表現(xiàn);②小細(xì)胞低色素性貧血;③鐵代謝檢查異常;④鐵劑治療有效:用藥3天后網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，5～10天達(dá)高峰。

(3)鐵劑補(bǔ)充原則　以口服鐵劑為首選。餐后服用，忌與茶同服，在Hb完全正常后，仍需繼續(xù)補(bǔ)充鐵劑3～6個(gè)月。對(duì)口服鐵劑不能耐受，可改用胃腸外給藥。

2．熟悉

(1)臨床特征　由貧血、組織缺鐵及發(fā)生缺鐵的基礎(chǔ)疾病所組成。

(2)病因?、俾允а?缺鐵性貧血常見的原因，以消化道慢性失血或婦女月經(jīng)過(guò)多多見。②鐵攝入不足。

3．了解　骨髓象:增生活躍，中晚幼紅細(xì)胞增多。骨髓涂片作鐵染色后，鐵粒幼細(xì)胞極少或消失，細(xì)胞外鐵亦缺少。

第二節(jié)　再生障礙性貧血

內(nèi)容精要

1．掌握

(1)臨床表現(xiàn)　①重型再障:貧血進(jìn)行性加重;出血部位廣泛，除皮膚、黏膜外，還常有深部出血，顱內(nèi)出血是常見的致死原因;皮膚感染、肺部感染多見，高熱或高熱中毒癥常是敗血癥象征。②非重型再障:貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn);出血較輕，以皮膚、黏膜為主;感染以呼吸道多見，合并嚴(yán)重感染者少。

(2)血象　全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低明顯，呈正細(xì)胞正色素性，細(xì)胞大小不等。

(3)骨髓象　骨髓顆粒很少，脂肪滴增多。增生不良，骨髓粒細(xì)胞系及骨髓紅細(xì)胞系減少，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對(duì)增多。巨核細(xì)胞很難找到或缺如，慢性型骨髓增生減低程度比急性型輕。

2．熟悉　再障的鑒別診斷:能排除其他全血細(xì)胞減少的疾病(如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細(xì)胞病等)。

3．了解　治療原則:支持及對(duì)癥治療，雄激素，免疫抑制劑，造血細(xì)胞因子，骨髓移植等。

試題部分

一、名詞解釋

1．缺鐵性貧血

2．再生障礙性貧血

3．總鐵結(jié)合力

二、填空題

1．常見的小細(xì)胞低色素性貧血有_______、_________和_______________。

2．治療缺鐵性貧血的原則是___________和___________________。

3．缺鐵性貧血按紅細(xì)胞形態(tài)分類屬于____________貧血。

4．慢性再障首選治療為___________，須堅(jiān)持___________月，才能判斷是否有效。

三、單選題

1．貧血最常見的臨床表現(xiàn)是_________。

A．心臟擴(kuò)大　B．皮膚和黏膜蒼白

C．竇性心動(dòng)過(guò)速　D．食欲缺乏、腹脹、惡心

E．反甲征

2．下列哪一項(xiàng)不屬于紅細(xì)胞生成減少所致的貧血_________。

A．溶血性貧血　B．地中海貧血

C．缺鐵性貧血　D．鐵粒幼細(xì)胞性貧血

E．再生障礙性貧血

3．正常成人珠蛋白的結(jié)構(gòu)絕大多數(shù)是_________。

A．α2β2　B．γ2δ2

C．α2γ2　D．γ4

E．β4

4．貧血時(shí)患者皮膚黏膜蒼白，檢查較為可靠的部位是_________。

A．面頰皮膚及上腭黏膜　B．耳郭皮膚及口腔黏膜

C．手掌皮膚及眼瞼結(jié)膜　D．手背皮膚及鼻腔黏膜

E．頸部皮膚及舌面

5．貧血患者心尖區(qū)聽到收縮期吹風(fēng)樣雜音的產(chǎn)生原因中哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的_________。

A．循環(huán)血液增多　B．血液黏滯度增加

C．心肌張力降低　D．血液循環(huán)加速

E．以上均不是

6．正常骨髓中粒系細(xì)胞和紅系細(xì)胞的比例是_________。

A．1∶1　B．1∶4

C．1∶2　D．2～4∶1

E．2∶1

7．某患者血紅蛋白60g/L，紅細(xì)胞3．1×1012/L，紅細(xì)胞壓積20%。屬于何種貧血___________。

A．大細(xì)胞性　B．正常細(xì)胞性

C．小細(xì)胞正常色素性　D．小細(xì)胞低色素性

E．以上都不是

8．人體內(nèi)含鐵最多的部分是在_________。

A．肌紅蛋白　B．含鐵血黃素

C．血紅蛋白　D．轉(zhuǎn)鐵蛋白

E．鐵蛋白

9．含鐵最少的食物是_________。

A．蛋黃　B．豬肝

C．牛奶　D．海帶

E．木耳

10．缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查中，下列哪一項(xiàng)正確_________。

A．血清鐵降低，總鐵結(jié)合力降低　B．血清鐵降低，總鐵結(jié)合力正常

C．血清鐵正常，總鐵結(jié)合力降低　D．血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高

E．以上皆不是

11．體內(nèi)鐵缺乏時(shí)，最早的表現(xiàn)是_________。

A．貯存鐵下降　B．血清鐵和運(yùn)鐵蛋白飽和度下降

C．正細(xì)胞正色素性貧血　D．小細(xì)胞低色素性貧血

E．血清總鐵結(jié)合力增高

12．治療缺鐵性貧血最重要的是_________。

A．口服鐵劑　B．注射鐵劑

C．治療病因　D．輸血

E．進(jìn)食富含鐵的食物

13．缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)，哪一項(xiàng)是少見的_________。

A．外胚葉營(yíng)養(yǎng)障礙的表現(xiàn)　B．細(xì)胞內(nèi)含鐵酶乏的表現(xiàn)

C．頭暈、乏力、皮膚黏膜蒼白　D．視盤水腫，脾臟腫大

E．原發(fā)病的表現(xiàn)

14．有關(guān)鐵代謝的正常值，下列哪項(xiàng)是正確的_________。

A．人體鐵排泄量大于1mg/d　B．妊娠需要鐵2mg/d

C．體內(nèi)總鐵量3．0～4．5g　D．食物鐵10～15g/d

E．制造新鮮紅細(xì)胞所需的鐵50mg/d

15．關(guān)于缺鐵性貧血，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的_________。

A．小細(xì)胞低色素性貧血　B．多見于生育年齡婦女

C．主要原因是慢性貧血　D．線粒體功能障礙所致的血紅素合成減少

E．癥狀由貧血、組織缺鐵及發(fā)生缺鐵的基礎(chǔ)疾病所組成

16．關(guān)于鐵代謝，哪項(xiàng)是正確的_________。

A．缺鐵時(shí)正常腸黏膜對(duì)鐵吸收減少　B．鐵主要在回腸吸收

C．在腸黏膜內(nèi)能合成鐵蛋白　D．人體所需鐵完全依靠從食物中攝入

E．血清鐵一般是亞鐵離子

17．缺鐵性貧血早期的細(xì)胞形態(tài)學(xué)表現(xiàn)多為_________。

A．小細(xì)胞低色素性貧血　B．正常細(xì)胞正常色素性貧血

C．大細(xì)胞低色素性貧血　D．小細(xì)胞正常色素性貧血

E．大細(xì)胞性貧血

18．貧血患者外周血片示紅細(xì)胞大小不等，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。血清鐵飽和度16%。最可能的診斷是_________。

A．鐵粒幼細(xì)胞性貧血　B．缺鐵性貧血

C．再生障礙性貧血　D．巨幼紅細(xì)胞貧血

E．以上均不是

19．患者，女性，50歲?；寂枨谎?年，近2個(gè)月來(lái)發(fā)現(xiàn)貧血。血紅蛋白75g/L，紅細(xì)胞平均體積78fl/(78μm3)，紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度0．28，血清鐵7．0μmol/L，總鐵結(jié)合力35μmol/L，骨髓鐵染色:外鐵(+++)、鐵粒幼細(xì)胞減少，其貧血診斷為_________。

A．缺鐵性貧血　B．巨幼紅細(xì)胞貧血

C．慢性感染性貧血　D．失血性貧血

E．鐵粒幼細(xì)胞貧血

20．關(guān)于再生障礙性貧血的病因，哪一項(xiàng)是錯(cuò)的_________。

A．氯霉素　B．放射線

C．肝炎病毒　D．先天性因素(如Fanconi綜合征)

E．鐵劑治療過(guò)度

21．再生障礙性貧血的診斷主要依據(jù)是_________。

A．外周全血細(xì)胞減少　B．網(wǎng)織紅細(xì)胞減少

C．中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增　D．無(wú)肝脾腫大

E．上述都不是

22．下列哪項(xiàng)不是慢性再生障礙性貧血的主要臨床表現(xiàn)_________。

A．肝、脾或淋巴結(jié)腫大　B．貧血

C．牙齦出血　D．發(fā)熱

E．皮膚紫癜

23．關(guān)于慢性再生障礙性貧血的骨髓象，哪一項(xiàng)是錯(cuò)的_________。

A．一般說(shuō)增生低下

B．在增生部位粒細(xì)胞系、幼紅細(xì)胞系成熟停滯于較早期階段

C．巨核細(xì)胞一定減少

D．淋巴細(xì)胞亦相對(duì)增多

E．漿細(xì)胞等非造血細(xì)胞可增多

24．再生障礙性貧血最易與下列哪種疾病混淆_________。

A．白細(xì)胞減少性白血病　B．特發(fā)性血小板減少性紫癜

C．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白　D．脾功能亢進(jìn)

E．骨髓纖維化癥

25．鑒別再生障礙性貧血與急性粒細(xì)胞白血病的主要檢查是_________。

A．外周血中全血細(xì)胞減少　B．外周血中找原粒細(xì)胞

C．外周血中找有核紅細(xì)胞　D．骨髓檢查

E．以上都不是

26．慢性再生障礙性貧血治療的首選措施是_________。

A．腎上腺皮質(zhì)激素　B．脾切除

C．雄性激素　D．骨髓移植

E．免疫抑制劑

27．以下幾種疾病均可見外周血紅細(xì)胞、粒細(xì)胞及血小板減少，但除了_________。

A．急性非淋巴細(xì)胞白血病　B．Evan＇s綜合征

C．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿　D．脾功能亢進(jìn)

E．再生障礙性貧血

28．患者，男性，12歲，患再生障礙性貧血半年。血紅蛋白60g/L，白細(xì)胞32×109/L，血小板30×109/L，治療其貧血，應(yīng)首選_________。

A．氯化鈷　B．司坦唑醇

C．脾切除　D．潑尼松

E．骨髓移植

29．患者，女性，20歲。3個(gè)月來(lái)面色蒼白，月經(jīng)過(guò)多。肝肋下捫及，質(zhì)軟，脾側(cè)臥未及，腹股溝有1～2個(gè)黃豆大淋巴結(jié)。血紅蛋白65g/L，白細(xì)胞1．5×109/L，血小板20×109/L。分別在髂前及髂后上棘進(jìn)行骨髓穿刺，取材不滿意，胸骨穿刺增生活躍，粒細(xì)胞系、紅細(xì)胞系成熟停滯于晚期，全片未見巨核細(xì)胞。最可能的診斷是_________。

A．缺鐵性貧血　B．特發(fā)性血小板減少性紫癜

C．急性白血病　D．再生障礙性貧血

E．骨髓纖維化

30．患者，男性，45歲。1個(gè)月來(lái)逐漸感到乏力，面色蒼白，一周前無(wú)特殊原因，突然寒戰(zhàn)、高熱，全身皮下及口腔黏膜出血，血紅蛋白下降至60g/L，白細(xì)胞0．8× 109/L，分類中性粒細(xì)胞25%，成熟淋巴細(xì)胞74%，血小板15×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0．3%，骨髓像細(xì)胞增生減少，粒細(xì)胞系、紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞均明顯減少，成熟淋巴細(xì)胞占68%，本病最可能診斷_________。

A．急性非白血性白血病　B．再生障礙性貧血(急性型)

C．粒細(xì)胞缺乏癥　D．急性型特發(fā)性血小板減少性紫癜

E．以上都不是

四、病例分析

1．患者，男性，56歲。心慌、乏力兩月。2個(gè)月前開始逐漸心慌、乏力，家人發(fā)現(xiàn)面色不如以前紅潤(rùn)，病后進(jìn)食正常，但有時(shí)上腹部不適。不挑食，大便不黑，小便正常，睡眠佳，略見消瘦。既往無(wú)胃病史。查體:體溫36．5℃，脈率96次/min，呼吸頻率18次/min，血壓130/70mmHg。貧血貌，皮膚無(wú)出血點(diǎn)和皮疹，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無(wú)黃染。心界不大，心率96次/min，律齊，心尖部2/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。肺無(wú)異常。腹平軟，無(wú)壓痛，肝脾未及，下肢不腫?；?yàn):血紅蛋白75g/L，紅細(xì)胞3．08×1012/L，平均紅細(xì)胞容積76fl(76μm3)，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量24pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度26%，網(wǎng)織紅細(xì)胞1．2%，白細(xì)胞8．0×109/L，分類:中性分葉核粒細(xì)胞69%，嗜酸粒細(xì)胞3%，淋巴細(xì)胞25%，單核細(xì)胞3%。血小板計(jì)數(shù)136×109/L，大便潛血(+)，尿常規(guī)(－)，血清鐵蛋白6μg/L，血清鐵500μg/dl，總鐵結(jié)合力4500μg/dl。

問題:

(1)診斷及診斷依據(jù)是什么?

(2)鑒別診斷是什么?

(3)下一步需做何檢查?

(4)治療原則是什么?

2．患者，男性，35歲。頭暈、乏力伴出血傾向半年，加重1周。半年前無(wú)誘因出現(xiàn)頭暈、乏力，間斷下肢皮膚出血點(diǎn)，刷牙后出血，曾服20多劑中藥，病情無(wú)好轉(zhuǎn)，1周來(lái)加重。病后無(wú)鼻出血和黑便，大、小便正常，進(jìn)食好，無(wú)挑食和偏食，無(wú)醬油色尿，睡眠佳，體重?zé)o變化。既往體健，無(wú)放射線和毒物接觸史，無(wú)藥物過(guò)敏史。查體:體溫36℃，脈率100次/min，呼吸頻率20次/min，血壓120/70mmHg，貧血貌，雙下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，鞏膜無(wú)黃染，舌乳頭正常，胸骨無(wú)壓痛，心肺無(wú)異常，肝脾未觸及，下肢不腫?；?yàn):血紅蛋白45g/L，紅細(xì)胞1．5×1012/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0．1%，白細(xì)胞3．0×109/L，分類:中性分葉核粒細(xì)胞30%，淋巴細(xì)胞65%，單核細(xì)胞5%，血小板計(jì)數(shù)35 ×109/L，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)陽(yáng)性率80%，積分200分，血清鐵蛋白210μg/L，血清鐵1700μg/dl?？傝F結(jié)合力2800μg/dl，尿常規(guī)(－)，尿Rous試驗(yàn)陰性。

問題:

(1)診斷及診斷依據(jù)是什么?

(2)鑒別診斷是什么?

(3)下一步需做何檢查?

(4)治療原則是什么?

(彭道有)