視神經(jīng)萎縮黃斑水腫怎么治
一、視神經(jīng)炎
視神經(jīng)炎(optic neuritis),泛指視神經(jīng)的炎癥、蛻變及脫髓鞘等病。因病變部位不同,分球內(nèi)段的視盤炎(papillitis)及球后視神經(jīng)炎(retrobulbar neuritis),前者多見于兒童,后者多見于青壯年。大多為單側(cè)性。
【病因】?、倜撍枨始膊?,如多發(fā)性硬化,視神經(jīng)炎常為其首發(fā)癥狀,以及視神經(jīng)脊髓炎;②兒童期的傳染性疾病,如麻疹、腮腺炎、水痘;③腦膜、眼眶或鼻竇的炎癥,如單核細(xì)胞增多癥、帶狀皰疹、腦炎;④眼內(nèi)炎癥,如葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎;⑤然而,臨床上約有半數(shù)的病例,查不出病因。
【臨床表現(xiàn)】 視力急劇下降,可在1~2d內(nèi)視力嚴(yán)重障礙,甚至無光感。發(fā)病1周時(shí)視力損害最嚴(yán)重,隨后視力逐漸恢復(fù),部分患者1~3個(gè)月視力恢復(fù)正常。除視力下降外,還有閃光感,眼眶痛,特別是眼球轉(zhuǎn)動時(shí)疼痛。有的患者感覺在運(yùn)動或熱水浴后視力下降,此稱為Uhthoff征,可能是體溫升高影響軸漿流運(yùn)輸。常為單側(cè)眼發(fā)病,但也可能為雙側(cè)。
兒童與成人的視神經(jīng)炎有所不同。在兒童,約半數(shù)為雙眼患病,而成人雙眼累及率較低。兒童視神經(jīng)炎發(fā)病急,但預(yù)后好,約70%的患者視力可恢復(fù)至1.0,50%~70%的VEP檢測恢復(fù)正常。
【檢查與診斷】
1.眼部檢查 患眼瞳孔常散大,直接光反射遲鈍或消失,間接光反射存在。眼底檢查,視盤炎者視盤充血、輕度水腫,表面或其周圍有小的出血點(diǎn),但滲出很少。視網(wǎng)膜靜脈增粗,動脈一般無改變。球后視神經(jīng)炎者眼底無異常改變。
2.視野檢查有中心暗點(diǎn)或視野向心性縮小。
3.VEP P100波(P1波)潛伏期延長,振幅降低。球后視神經(jīng)炎時(shí),眼底無改變,為了鑒別偽盲,采用VEP檢查可輔助診斷。據(jù)研究,視神經(jīng)炎發(fā)病時(shí),90%的患者VEP改變,而視力恢復(fù)后僅10%的VEP轉(zhuǎn)為正常。
典型的視神經(jīng)炎不需做系統(tǒng)的檢查。但若:①發(fā)病年齡在20~50歲的范圍之外;②雙眼同時(shí)發(fā)病;③發(fā)病超過14d視力仍下降,須做系統(tǒng)檢查。
【鑒別診斷】
1.前部缺血性視神經(jīng)病變 視力驟然喪失,眼球運(yùn)動時(shí)無疼痛,視盤腫脹趨于灰白色,視野缺損最常見于下方。巨細(xì)胞動脈炎所致的缺血性視神經(jīng)病變,患者年齡多大于50歲。在非動脈炎性患者,年齡多為40~60歲。
2.Leber視神經(jīng)病 常發(fā)生于十幾或二十幾歲的男性,可有或無家族史。一眼視力迅速喪失,然后另眼在數(shù)天至數(shù)月內(nèi)視力也喪失??捎幸暠P旁毛細(xì)血管擴(kuò)張,視盤水腫,隨后視神經(jīng)萎縮。
3.中毒性或代謝性視神經(jīng)病變 進(jìn)行性無痛性雙側(cè)視力喪失,可能繼發(fā)于酒精中毒,營養(yǎng)不良和各種因素,如乙胺丁醇、氯喹、異煙肼、氯磺丙脲以及重金屬等中毒、貧血等。
【治療】 本病部分患者不治療可自行恢復(fù)。使用糖皮質(zhì)激素的目的是減少復(fù)發(fā),縮短病程。據(jù)研究,單純口服潑尼松龍的復(fù)發(fā)率是聯(lián)合靜脈滴注組的2倍,其使用原則如下:
患者為急性發(fā)病,以前無多發(fā)性硬化或視神經(jīng)炎病史。①若MRI發(fā)現(xiàn)至少一處有脫髓鞘,可使用糖皮質(zhì)激素沖擊療法;②MRI正常者,發(fā)生多發(fā)性硬化的可能性很低,但仍可用靜滴糖皮質(zhì)激素沖擊治療,加速視力的恢復(fù)。
對既往已診斷多發(fā)性硬化或視神經(jīng)炎的患者,可使用維生素B族藥及血管擴(kuò)張藥。
二、前部缺血性視神經(jīng)病變
前部缺血性視神經(jīng)病變(anterior ischemic optic neuropathy,AION),為供應(yīng)視盤篩板前區(qū)及篩板區(qū)的睫狀后血管的小分支發(fā)生缺血,致使供應(yīng)區(qū)發(fā)生局部梗死。是以突然視力減退、視盤水腫及特征性視野缺損(與生理盲點(diǎn)相連的扇形缺損)為特點(diǎn)的一組綜合征。后部缺血性視神經(jīng)病變由于缺乏病理證實(shí),多為推測,故不贅述。
【病因】 視盤局部血管病變,如炎癥、動脈硬化或栓子栓塞;血黏度增加,如紅細(xì)胞增多癥、白血??;眼或系統(tǒng)性低血壓,如頸動脈或眼動脈狹窄,急性大出血以及眼內(nèi)壓增高等。
【臨床表現(xiàn)】 突然發(fā)生無痛、非進(jìn)行性的視力減退。開始為單眼發(fā)病,數(shù)周至數(shù)年可累及另側(cè)眼。發(fā)病年齡多在50歲以上。
臨床類型:①非動脈炎性或稱動脈硬化性,多見于40~60歲患者,可有糖尿病、高血壓、高血脂等危險(xiǎn)因素。相對的夜間性低血壓可能在發(fā)病中起作用,特別是服用治療高血壓藥物的患者。25%~40%的對側(cè)眼也會發(fā)病。②動脈炎性,較前者少見,主要為顳動脈炎(或稱巨細(xì)胞動脈炎)所致的缺血性視神經(jīng)病變,以70~80歲的老人多見。其視力減退、視盤水腫較前者更明顯,且可雙眼同時(shí)發(fā)病。若從癥狀、體征或血沉而疑為巨細(xì)胞動脈炎時(shí),應(yīng)做顳動脈活組織檢查確診。
【診斷】 眼底檢查,早期視盤輕度腫脹呈淡紅色,表面毛細(xì)血管擴(kuò)張,多有局限性灰白色水腫,相應(yīng)處可有盤周的線狀出血,后期出現(xiàn)RNFL缺損。此病多見于小視盤、無明顯視杯者,對側(cè)眼的檢查也有助于診斷。
視野缺損常為與生理盲點(diǎn)相連的弓形或扇形暗點(diǎn),與視盤的改變部位相對應(yīng)。顳動脈炎者可觸及索狀物,并有壓痛,往往無搏動,還可能發(fā)生視網(wǎng)膜中央動脈阻塞或腦神經(jīng)麻痹(尤其是第Ⅵ神經(jīng)麻痹)。
【鑒別診斷】 視神經(jīng)炎(視盤炎)患者年齡較輕,發(fā)作不突然,有眼球轉(zhuǎn)動痛,視盤水腫更明顯,視網(wǎng)膜出血。后玻璃體內(nèi)往往有細(xì)胞。
【治療】
1.針對全身病治療。全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,以緩解循環(huán)障礙所致的水腫、滲出,對動脈炎性尤為重要,可大劑量使用,以預(yù)防另側(cè)眼發(fā)作。靜滴血管擴(kuò)張藥,改善微循環(huán)。
2.口服乙酰唑胺,降低眼內(nèi)壓,以相對提高眼灌注壓。
三、視神經(jīng)萎縮
視神經(jīng)萎縮(optic atrophy),指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其軸突發(fā)生病變(視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間)引起的軸突變性。
【病因】 ①顱內(nèi)高壓或顱內(nèi)炎癥,如結(jié)核性腦膜炎;②視網(wǎng)膜病變,包括血管性(視網(wǎng)膜中央動靜脈阻塞)、炎癥(視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎)、變性(視網(wǎng)膜色素變性);③視神經(jīng)病變,包括血管性(AION)、炎癥(視神經(jīng)炎)、鉛及其他金屬類中毒、梅毒毒性;④壓迫性病變,眶內(nèi)或顱內(nèi)的腫瘤、血腫;⑤外傷性病變,顱腦或眶部外傷;⑥代謝性疾病,如糖尿病;⑦遺傳性疾病,如Leber??;⑧營養(yǎng)性,如維生素B缺乏等。
正常視盤顳側(cè)較鼻側(cè)顏色淡,嬰兒的顏色也較淡。不能單憑視盤色調(diào)診斷視神經(jīng)萎縮,必須結(jié)合視力、視野等綜合分析。掌握觀察RNFL的方法,有助于早期發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。
【臨床表現(xiàn)】 臨床上,主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。
1.原發(fā)性視神經(jīng)萎縮(primary optic atrophy) 為篩板以后的視神經(jīng)、視交叉、視束以及外側(cè)膝狀體的視路損害,其萎縮過程是下行的。
2.繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮(secondary optic atrophy) 原發(fā)病變在視盤、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜,其萎縮過程是上行的。
3.眼底表現(xiàn)?、僭l(fā)性:視盤色淡或蒼白,邊界清楚,視杯上可見篩孔,視網(wǎng)膜血管一般正常;②繼發(fā)性:視盤色灰白、穢暗,邊界模糊不清,生理凹陷消失。視網(wǎng)膜動脈變細(xì),血管伴有白鞘;后極部視網(wǎng)膜可殘留硬性滲出或未吸收的出血。
【診斷】 根據(jù)眼底表現(xiàn)多可做出診斷,但原發(fā)性視神經(jīng)萎縮需做多種輔助檢查,如視野、視覺電生理、CT、MRI等,必要時(shí)由神經(jīng)科會診,以尋找病因。
【治療】 積極治療原發(fā)疾病。大多數(shù)腦垂體腫瘤壓迫所致的視神經(jīng)萎縮,術(shù)后??色@得明顯的視力恢復(fù)。視神經(jīng)管骨折如能及時(shí)手術(shù),也可能收到較好的效果。其他原因所致的視神經(jīng)萎縮,可試用神經(jīng)營養(yǎng)藥及血管擴(kuò)張藥等治療。
四、視盤水腫
視神經(jīng)外面的3層鞘膜分別與顱內(nèi)的3層鞘膜相連續(xù),顱內(nèi)的壓力可經(jīng)腦脊液傳至視神經(jīng)處。通常眼內(nèi)壓高于顱內(nèi)壓,一旦此平衡破壞可引起視盤水腫。
【病因】 最常見的原因是顱內(nèi)的腫瘤、炎癥、外傷及先天畸形等神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致的顱內(nèi)壓增高;其他原因則有惡性高血壓、肺心病、眼眶占位病變、葡萄膜炎、低眼壓等。以下主要涉及因顱內(nèi)壓增高引起的視盤水腫。
【臨床表現(xiàn)】 往往是雙側(cè),可有短暫的視力喪失(持續(xù)數(shù)秒),常由姿勢改變而突然引發(fā);以及精神癥狀,癲發(fā)作,頭痛、復(fù)視、惡心、嘔吐;視力下降少見。若伴有黃斑色素紊亂,急性期可發(fā)生輕度視力下降。慢性視盤水腫可發(fā)生視野缺損及中心視力嚴(yán)重喪失。
眼底表現(xiàn):早期視盤腫脹可能不對稱,邊界模糊,往往遮蔽血管,神經(jīng)纖維層也經(jīng)常受累。需注意,如果一眼為視神經(jīng)萎縮或發(fā)育不良,在顱內(nèi)高壓時(shí)不會發(fā)生視盤水腫,臨床上表現(xiàn)為單眼水腫。典型的視盤水腫可分為4期:①早期。視盤充血,盤周可有線狀小出血,由于神經(jīng)纖維層水腫混濁,使視盤上下方邊界不清。②進(jìn)展期。雙側(cè)視盤腫脹充血明顯,常有火焰狀出血,神經(jīng)纖維層有棉絨斑,黃斑部可有星形滲出或出血。③慢性期。視盤呈圓形隆起,視杯消失,出現(xiàn)閃亮的硬性滲出,表明水腫已數(shù)月。④萎縮期。視盤色灰白,視網(wǎng)膜血管變細(xì)、有鞘,可有視盤血管短路,周圍及黃斑色素改變。
視野檢查早期生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。慢性期發(fā)展至視神經(jīng)萎縮時(shí),中心視力喪失,周邊視野縮窄,尤其是鼻下方。
【診斷】 典型病例不難診斷。需做頭顱或眶部CT或MRI,或請神經(jīng)科會診,以明確原因。必要時(shí)做腰椎穿刺。并考慮做甲狀腺病、糖尿病或貧血方面的相關(guān)檢查。
【鑒別診斷】
1.假性視盤水腫 除遠(yuǎn)視眼外,還見于視盤玻璃膜疣,其視盤小、不充血,血管未被遮蔽,有自發(fā)性視網(wǎng)膜靜脈搏動,B超檢查可發(fā)現(xiàn)被掩藏的玻璃膜疣。
2.視神經(jīng)炎 有傳入性瞳孔運(yùn)動障礙,色覺減退,后玻璃體內(nèi)可見細(xì)胞,眼球運(yùn)動痛。大多數(shù)患者發(fā)病開始視力下降,常為單側(cè)。
3.缺血性視神經(jīng)病變 視盤腫脹為非充血性,灰白,多為單側(cè),突然發(fā)生,有典型的視野缺損。
4.Leber視神經(jīng)病變 常發(fā)生在10~30歲男性;開始為單側(cè),很快發(fā)展為雙側(cè);迅速的進(jìn)行性視力喪失,視盤腫脹伴有盤周毛細(xì)血管擴(kuò)張,以后發(fā)生視神經(jīng)萎縮。
【治療】 針對顱內(nèi)壓增高的原發(fā)病因進(jìn)行治療。
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