胎兒心肌病較少見，但死亡率較高。分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病（心內(nèi)膜纖維彈力組織增生癥）。

（一）擴張型心肌?。╠ilated cardiomyopathy）

1．病理及血流動力學不伴心臟結(jié)構(gòu)或心包病變的心肌病變，心臟房室，特別是左心室明顯擴大，收縮功能減低，最主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，導致胎兒水腫和多漿膜腔積液。擴張型心肌病可能是許多疾病的終末期表現(xiàn)，包括病毒感染、代謝性疾病及胎兒貧血、持續(xù)性胎兒心動過速等（表4-5）。

表4-5　胎兒擴張型心肌病病因

2．胎兒超聲心動圖（圖4-70）　顯示心臟有無擴大，評估心臟收縮及舒張功能，觀察瓣膜反流及胎兒水腫（多漿膜腔積液）等。

（1）測量心胸指數(shù)

①橫斷面心臟直徑／胸腔直徑之比（正常參考值：0．3～0．4）。

②橫斷面心臟周徑／胸腔周徑之比（正常參考值：0．5）。

③橫斷面心臟面積／胸腔面積之比（正常參考值：0．25～0．33）。

（2）評估左心室收縮功能：左心室射血分數(shù)（EF）小于57%或短軸縮短率（FS）小于25%可以認為存在胎兒左心室功能不全。

（3）評估左心室舒張功能（主動松弛功能和順應性）：可通過Doppler測量胎兒二尖瓣口舒張期血流頻譜，可獲得以下數(shù)值。

①E峰速度（E）。

②E峰減速時間（DT）。

③A峰速度（A）。

④舒張期二尖瓣口血流速度積分（MVVTI）。

⑤測量左、右心室的Tei指數(shù)。

（4）CDFI：評估瓣膜反流及程度。

（5）其他：心包積液、胸腔積液及腹腔積液的觀察及定量。

3．預后　胎兒擴張型心肌病預后差，Simpson報道50例產(chǎn)前診斷的擴張型心肌病胎兒，左心室病變?yōu)橹?例，右心室為主17例，其余24例雙室擴張伴功能不全。其中10例選擇終止妊娠，其余40例中25例維持至足月分娩，15例宮內(nèi)死亡。

（二）肥厚型心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy）

1．病理及血流動力學不伴瓣膜狹窄或流出道梗阻，原發(fā)性心肌肥厚，在胎兒期與擴張型心肌病一樣，可能是許多疾病的終末期表現(xiàn)。發(fā)生原因可能為遺傳基因異常和基因突變。較多見的代謝性疾病是母親患糖尿病。心肌肥厚最主要的心臟功能改變是舒張功能減退（表4-6）。

圖4-70　擴張型心肌病
A：胸部橫斷面顯示胎兒心臟增大心胸比例C／T＝0．43；B：M型超聲心動圖顯示室壁活動彌漫性減低，左心室收縮功能明顯減退EF為22．67%

表4-6　胎兒肥厚型心肌病病因

2．胎兒超聲心動圖（圖4-71）　心室壁明顯增厚，但不伴有導致肥厚的心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)異常是超聲心動圖的特征。左右心室游離壁及室間隔均可累及。通過測量舒張末期室間隔及左右心室游離壁厚度，與相應孕周正常胎兒的室壁厚度正常參考值繼續(xù)對比即可確立是否存在室壁肥厚。有研究建議不論孕齡，只要室壁厚度＞5mm即可確定存在室壁肥厚。舒張功能異常較為常見。

3．預后　預后與基礎病變相關。糖尿病源性胎兒心臟肥厚，一般在分娩后自發(fā)性緩解。Simpson報道13例產(chǎn)前診斷的肥厚型心肌病胎兒，3例終止妊娠，4例宮內(nèi)死亡，2例新生兒期死亡，4例存活。

圖4-71　肥厚型心肌病
A：四腔心切面顯示胎兒左、右心室室壁及室間隔明顯肥厚，心腔狹??；B：M型超聲心動圖顯示左、右心室壁及室間隔明顯增厚

（三）限制型心肌?。╮estrictive cardiomyopathy）

1．病理及血流動力學非常少見，病理改變包括心室內(nèi)徑輕度變化或正常，收縮功能一般正常，但多伴有舒張功能異常，在舒張早期心室快速完成充盈，但其后的舒張期內(nèi)，幾乎無心室充盈。一般限制型心肌病胎兒常常伴有心內(nèi)膜彈力纖維組織增生癥，由于心內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維的增生，導致左心室壁出現(xiàn)彌漫性心內(nèi)膜增厚，可以伴有心內(nèi)膜下鈣化。血流動力學改變?yōu)樾氖翼槕韵陆导俺溆瘔荷?，心室搏血量下降?/p>

2．胎兒超聲心動圖　胎兒超聲心動圖表現(xiàn)為心內(nèi)膜增厚、回聲增強，病變早期左心室收縮功能正常或減退，心腔擴張，進一步發(fā)展左室腔逐漸縮小，左室壁肥厚逐漸加重，心內(nèi)膜增厚、回聲增強更加明顯，可以表現(xiàn)為彌漫性回聲增強。左房一般擴大。

3．預后心內(nèi)膜纖維彈力組織增生癥胎兒預后不良。不論原發(fā)或繼發(fā)，均易導致充血性心力衰竭和胎兒水腫。80%胎兒出生第1年發(fā)生充血性心力衰竭。