縮窄性心包炎是指心臟被致密厚實(shí)的纖維化或鈣化心包所包圍,使心室舒張期充盈受限而產(chǎn)生一系列循環(huán)障礙的病征.

【病因】　縮窄性心包炎繼發(fā)于急性心包炎,其病因在我國仍以結(jié)核性為最常見,其次為化膿性或創(chuàng)傷性心包炎后演變而來.少數(shù)與心包腫瘤、急性非特異性心包炎及放射性心包炎等有關(guān).

【病理】　急性心包炎后,隨著滲液逐漸吸收可有纖維組織增生、心包增厚粘連、壁層與臟層融合鈣化,使心臟及大血管根部受限.心包增厚可為全面的,也可僅限于心包的局部.心臟大小仍正常,偶可較小;長期縮窄,心肌可萎縮.心包病理顯示為透明樣變性組織,為非特異性;如有結(jié)核性肉芽組織或干酪樣病變,提示為結(jié)核性病因.

【臨床表現(xiàn)】　心包縮窄多于急性心包炎后1年內(nèi)形成,少數(shù)可長達(dá)數(shù)年.常見癥狀為呼吸困難、疲乏、食欲缺乏、上腹脹滿或疼痛;呼吸困難為勞力性,主要與心排血量降低有關(guān).體征有頸靜脈怒張、肝大、腹水、下肢水腫、心率增快,可見Kussmaul征(吸氣時(shí)頸靜脈更明顯擴(kuò)張).患者腹水常較皮下水腫出現(xiàn)得早且明顯得多,這與一般心力衰竭中所見者相反.產(chǎn)生這種現(xiàn)象的機(jī)制尚未肯定,可能與心包的局部縮窄累及肝靜脈的回流以及與靜脈壓長期持續(xù)升高有關(guān).心臟體檢可發(fā)現(xiàn):心尖沖動(dòng)不明顯,心濁音界不增大,心音減低,通常無雜音,可聞及心包叩擊音;后者系一額外心音,發(fā)生在第二心音后0.09～0.12s,呈拍擊性質(zhì),系舒張期充盈血流因心包的縮窄而突然受阻并引起心室壁的振動(dòng)所致.心律一般為竇性,有時(shí)可有心房顫動(dòng).脈搏細(xì)弱無力,動(dòng)脈收縮壓降低,脈壓變小.

【輔助檢查】　X線檢查可示心影偏小、正常或輕度增大,左、右心緣變直,主動(dòng)脈弓小或難以辨認(rèn);上腔靜脈常擴(kuò)張,有時(shí)可見心包鈣化.心電圖中有QRS低電壓、T波低平或倒置.超聲心動(dòng)圖對(duì)縮窄性心包炎的診斷價(jià)值遠(yuǎn)較對(duì)心包積液低,可見心包增厚、室壁活動(dòng)減弱、室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)等,但均非特異而恒定的征象.

右心導(dǎo)管檢查的特征性表現(xiàn)是肺毛細(xì)血管壓力、肺動(dòng)脈舒張壓力、右心室舒張末期壓力、右心房壓力均升高且都在同一高水平;右心房壓力曲線呈"M"或"W"波形,右心室收縮壓輕度升高,呈舒張?jiān)缙谙孪菁案咴吻€.

【診斷及鑒別診斷】　典型縮窄性心包炎根據(jù)臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查診斷并不困難.臨床上常需與肝硬化、充血性心力衰竭及結(jié)核性腹膜炎相鑒別.限制型心肌病的臨床表現(xiàn)和血流動(dòng)力學(xué)改變與本病很相似,兩者鑒別可能十分困難,必要時(shí)需通過心內(nèi)膜心肌活檢來診斷(表5-4).

表5-4　縮窄性心包炎的診斷程序與限制性心肌病的鑒別

(續(xù) 表)

LV:左心室;RV:右心室;LVEDP:左心室舒張期末壓;RVEDP:右心室舒張期末壓;DT:減速時(shí)間;IVRT:等容舒張時(shí)間;PV:肺靜脈;HV:肝靜脈血流速度;EMB:心內(nèi)膜心肌活檢;IVS:室間隔;AF:心房顫動(dòng);RVSP:右心室收縮壓;TR:三尖瓣反流;AR:主動(dòng)脈反流

【治療】　心包切除術(shù)是永久性縮窄的惟一治療措施;切開指征應(yīng)根據(jù)臨床癥狀、超聲心動(dòng)圖、CT或MRI和心臟導(dǎo)管做出決定;有兩種標(biāo)準(zhǔn)切開途徑,具體如下.

1.前側(cè)方胸廓切開(自第5肋間).

2.胸骨正中切開(可更快地到主動(dòng)脈及右心房以建立體外循環(huán)),主要目的均是盡可能更多地切除病變心包;不建議預(yù)先建立心肺循環(huán)旁路(系統(tǒng)應(yīng)用肝素后會(huì)出現(xiàn)多發(fā)出血);縮窄性心包炎心包切除者的病死率為6%～12%;大并發(fā)癥包括急性圍術(shù)期心排血量不足和心室壁破裂;心包切除術(shù)患者死亡和并發(fā)癥發(fā)生的主要原因是術(shù)前未充分認(rèn)識(shí)到心肌萎縮或心肌纖維化.如排除嚴(yán)重心肌纖維化和(或)萎縮的患者可顯著降低手術(shù)死亡率;術(shù)后出現(xiàn)低心排血量應(yīng)給予補(bǔ)液治療以及應(yīng)用兒茶酚胺、大劑量洋地黃,在有些病例應(yīng)用主動(dòng)脈內(nèi)氣囊反搏;如果早期確立了外科手術(shù)指征,心包切除術(shù)患者的長期生存率與一般人群相當(dāng).

【注意事項(xiàng)】

1.縮窄性心包炎繼發(fā)于急性心包炎,其病因在我國仍以結(jié)核性為最常見.

2.心包縮窄多于急性心包炎后1年內(nèi)形成,少數(shù)可長達(dá)數(shù)年.

3.患者腹水常較皮下水腫出現(xiàn)得早且明顯得多,這與一般心力衰竭中所見者相反.機(jī)制可能與心包的局部縮窄累及肝靜脈的回流以及與靜脈壓長期持續(xù)升高有關(guān).

4.臨床上常需與肝硬化、充血性心力衰竭、限制型心肌病及結(jié)核性腹膜炎相鑒別.

5.早期施行心包切除術(shù)以避免發(fā)展到心源性惡病質(zhì)、嚴(yán)重肝功能不全、心肌萎縮等.

6.通常在心包感染被控制、結(jié)核活動(dòng)已靜止即應(yīng)手術(shù),并在術(shù)后繼續(xù)用藥1年.