一、中毒機制

少數(shù)兒童血液內的紅細胞中缺乏6－磷酸葡萄糖脫氫酶和還原型谷胱甘肽（或谷胱甘肽含量很少）或不穩(wěn)定，同時使紅細胞的穩(wěn)定性也降低。當蠶豆經(jīng)咀嚼消化后進入血液中的蛋白質與患兒體內紅細胞中蛋白受體接觸，紅細胞穩(wěn)定性即發(fā)生改變，脆性增加而產生溶血反應。此外，還有紅細胞外因素，主要表現(xiàn)為對蠶豆消化后的某些成分的吸收與代謝異常有一定關系。近年來有學者研究認為蠶豆在發(fā)生溶血反應中還有免疫機制參與，并與顯性基因遺傳有關。

二、中毒表現(xiàn)與診斷要點

2～7歲兒童占病例總數(shù)70%左右，男孩高于女孩，約占90%以上。本病好發(fā)生在3～5月間蠶豆成熟與收獲季節(jié)。多在食用新鮮蠶豆（或接觸蠶豆花）后幾小時（最短2h）或1～2d（最長15d）突然發(fā)病。近年來由于反季節(jié)種植和貯存新鮮蠶豆的方法，不斷改進和出新，一年四季皆有發(fā)生。不過新鮮蠶豆上市時發(fā)病率較高。

（一）癥狀與體征

初為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等消化道癥狀，繼之有寒戰(zhàn)、發(fā)熱，隨著急性血管內溶血，如黃疸、貧血、醬油樣小便（血紅蛋白尿）出現(xiàn)，患兒自訴頭暈、頭昏、眼花、四肢無力、血壓下降。嚴重者可發(fā)生抽搐與昏迷等。癥狀的輕重與進食蠶豆量無關，有時1～2個新鮮蠶豆即可引起嚴重的臨床表現(xiàn)，可導致急性溶血現(xiàn)象。

（二）實驗室檢查

紅細胞計數(shù)和血紅蛋白測定，均降低；血清總膽紅素和未結合膽紅素明顯增高；6－磷酸葡萄糖脫氫酶測定減少或缺失；谷胱甘肽穩(wěn)定試驗；紅細胞變性珠蛋白小體計數(shù)和高鐵血紅蛋白還原試驗等，能協(xié)助診斷。

（三）診斷要點

根據(jù)吃蠶豆或接觸蠶豆花等病因史，結合臨床表現(xiàn)，溶血性貧血特征，加上實驗室檢查結果，一般不難做出診斷。但應注意與能引起溶血反應和黃疸的其他疾病相鑒別，如：自體免疫性、母子血型不合性、藥源性、肝細胞性或阻塞性黃疸與溶血性反應性疾病相鑒別。

（四）救治方法

原則上應按照一止、二輸、三護、四維的方法。

1．一止　停止進食蠶豆或脫離花源。

2．二輸　輸液、輸血：輸入復方氯化鈉（平衡液）內加腎上腺皮質激素，首選甲潑尼松龍，其次為氫化可的松及地塞米松，應開始即足量用法，后漸減量，不能驟停。輸血效果更好，宜根據(jù)病情輸入適當?shù)牧俊?/p>

3．三護　保護臟器功能：①保護腎功能，原則上制止腎血管痙攣，擴張腎血管，增加腎血流量，堿化尿液，并酌情適當應用利尿藥；②護肝治療，適當輸入白蛋白，并促使膽紅素的排泄，減輕黃疸，還可選用中成藥茵枝黃，清開靈注射液等；③保護心肌，防止心肌受損及心力衰竭。在沒有糾正貧血之前不能應用強心苷，因為此時的心率增快是機體因貧血而發(fā)生的有效代償反應。

4．四維　維持水電解質平衡，特別是兒童輸液，嚴防高鉀、低鈉、低鈣，一旦發(fā)現(xiàn)電解質紊亂，應及時糾正。

（五）預防措施

吃新鮮蠶豆時，應切口漂洗，煮熟食用。有不明原因貧血的小兒不宜吃蠶豆，盡管油炸的也不宜吃。告訴兒童遠離蠶豆花，更不要去嗅它的氣味。