(一)炎癥、創(chuàng)傷

急性炎癥、組織損傷、心肌梗死、燒傷等急性疾病時(shí),血漿中許多蛋白質(zhì)會(huì)發(fā)生明顯改變。濃度升高的蛋白質(zhì)主要有CRP、AAG、AAT、Hp、CER、C3、C4、Fib等,下降的主要有PA、Alb、TRF等。隨病情好轉(zhuǎn),又逐漸恢復(fù)正常,這種現(xiàn)象稱為急性時(shí)相反應(yīng),這些血漿蛋白質(zhì)統(tǒng)稱為急性時(shí)相反應(yīng)蛋白(acute phase protein,APP)。在急性炎癥反應(yīng)或組織損傷時(shí),有些APP可升至正常的1000倍以上。

目前認(rèn)為,機(jī)體受損或急性炎癥時(shí),釋放的小分子蛋白質(zhì)(如細(xì)胞因子),可導(dǎo)致肝細(xì)胞合成上述蛋白質(zhì)增加或減少,這種變化與疾病進(jìn)程有關(guān),但對(duì)疾病診斷沒(méi)有特異性。

(二)肝病

血漿蛋白質(zhì)主要由肝細(xì)胞合成,肝病時(shí)導(dǎo)致多種血漿蛋白質(zhì)發(fā)生變化。急性肝炎時(shí),可出現(xiàn)非典型的急性時(shí)相反應(yīng)蛋白,乙型肝炎活動(dòng)期血漿AAT增高,Ig M在發(fā)病初期即可增高,而Hp、PA、Alb常降低,特別是血漿PA是肝功能損傷的敏感指標(biāo)。

肝硬化時(shí)Ig A、AAT、AMG明顯增高,IgG增高,CRP、CER輕度升高;而AAG、Hp、C3降低,PA、Alb、TRF及α1-LP則明顯降低。

(三)腎病

腎病可導(dǎo)致許多血漿蛋白質(zhì)丟失及某些蛋白質(zhì)代償性增加。小分子量的蛋白質(zhì)易通過(guò)受損腎小球,丟失最為明顯,如PA、AAG、AAT、TRF、IgG等;大分子量蛋白質(zhì)因肝細(xì)胞代償性合成增加,絕對(duì)含量不減甚至升高,如AMG、β-LP、Hp及Ig M等。這種情況稱選擇性蛋白質(zhì)丟失。嚴(yán)重腎病時(shí)腎小球失去分子篩作用,導(dǎo)致非選擇性蛋白質(zhì)丟失。

幾種疾病時(shí)血漿蛋白質(zhì)的變化見(jiàn)表6-2。

表6-2　幾種疾病時(shí)血漿蛋白質(zhì)的變化

↓為降低,↑為升高,N表示正常,↑↑為明顯升高

(四)風(fēng)濕病

風(fēng)濕病表現(xiàn)為急性或慢性炎癥反應(yīng)過(guò)程,主要累及結(jié)締組織。血漿蛋白質(zhì)異常變化特征為免疫球蛋白,尤其是Ig A、IgG、Ig M升高,炎癥活動(dòng)期AAG、Hp、C3升高。

(五)遺傳性缺陷

血漿蛋白質(zhì)遺傳性缺陷包括個(gè)別蛋白質(zhì)發(fā)生變異或其量的缺乏,多由于編碼蛋白質(zhì)的基因發(fā)生突變或缺失所致?？沙霈F(xiàn)遺傳性缺陷的蛋白質(zhì)主要有AAT、CER、Ig、Hp、TRF、補(bǔ)體成分及罕見(jiàn)的無(wú)清蛋白血癥等。