肌萎縮性側(cè)索硬化癥
【摘要】：16．3．5 肌萎縮性側(cè)索硬化癥肌萎縮性側(cè)索硬化癥是一種神經(jīng)系統(tǒng)運動神經(jīng)元細(xì)胞逐漸退化死亡的疾病，也是一種運動神經(jīng)元疾病。Cudkowicz在臨床上對16例肌萎縮性側(cè)索硬化癥患者進行重組人SOD鞘內(nèi)注射治療，其中2例是家族性的肌萎縮側(cè)索硬化癥患者，其Cu，Zn－SOD1基因變異。結(jié)果顯示鞘內(nèi)注射重組人SOD是安全的。研究發(fā)現(xiàn)該制劑對2例家族性的肌萎縮性側(cè)索硬化癥患者無效。
肌萎縮性側(cè)索硬化癥_超氧化物歧化酶
16．3．5 肌萎縮性側(cè)索硬化癥
肌萎縮性側(cè)索硬化癥是一種神經(jīng)系統(tǒng)運動神經(jīng)元細(xì)胞逐漸退化死亡的疾病，也是一種運動神經(jīng)元疾病。該病臨床表現(xiàn)以四肢肌肉逐漸消失（wasting）、無力（weakness）同時伴有肌腱反射增強（hyperreflexes）、肌肉張力增加及不規(guī)則肌束攣縮（fasciculations）的現(xiàn)象。但是這種表現(xiàn)并非一成不變，各種變異型也被報告過。運動神經(jīng)元疾病對病人及家屬而言是一種令人恐懼的疾病，因為此病會有快速進行性的上、下肢無力，說話及吞咽困難，但病人心智始終是清醒的。另外發(fā)現(xiàn)其中5%～10%的病人有家族遺傳傾向。
Cudkowicz在臨床上對16例肌萎縮性側(cè)索硬化癥患者進行重組人SOD鞘內(nèi)注射治療，其中2例是家族性的肌萎縮側(cè)索硬化癥患者，其Cu，Zn－SOD1基因變異。結(jié)果顯示鞘內(nèi)注射重組人SOD是安全的。在鞘內(nèi)快速注射20mg重組人SOD，其消除半衰期為（2．2±0．8）h，清除率為（1．2±0．6）mL·h－1，分布容積為（3．5±0．4）mL。每天5mg劑量的緩慢鞘內(nèi)注射后，腦脊髓內(nèi)SOD1的含量上升近40倍。研究發(fā)現(xiàn)該制劑對2例家族性的肌萎縮性側(cè)索硬化癥患者無效。
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