（一）脾破裂

脾破裂指脾臟實(shí)質(zhì)和被膜的破裂，其原因有穿透性外傷、腹部鈍性損傷、手術(shù)損傷等，罕見自發(fā)性脾破裂。外傷可能累及胃、左腎、肝左葉、胰、小腸、結(jié)腸、腸系膜根部等相鄰的器官。脾臟的手術(shù)損傷多見于相鄰內(nèi)臟的手術(shù)操作中，以及發(fā)生于為獲得手術(shù)野的良好顯露而放置切口牽開器后。罹患血液病時，脾臟自發(fā)性破裂的機(jī)會明顯增加。如傳染性單核細(xì)胞增多癥患者，脾的自發(fā)性破裂或由較小創(chuàng)傷導(dǎo)致的脾破裂是其最常見的致死原因，最常發(fā)生于2～4周。在急慢性白血病、溶血性貧血、充血性脾大、真性紅細(xì)胞增多癥、念珠菌病和脾膿腫的患者中也有脾破裂的報道。

脾破裂可分為急性、延遲性或隱性的。急性破裂者立即出現(xiàn)腹腔內(nèi)出血，占脾臟單純性損傷病例的90%。延遲破裂是指在損傷和腹腔內(nèi)出血之間有數(shù)天或數(shù)周的間歇，報道約占單純性脾損傷病例的10%，1/2患者靜止期持續(xù)在7d之內(nèi)，3/4的患者＜2周。隱性破裂是指脾臟損傷診斷之前，即已形成創(chuàng)傷性假性脾囊腫，這種情況較為罕見。

脾破裂產(chǎn)生的癥狀和體征，依據(jù)腹腔內(nèi)出血的嚴(yán)重程度和速度及其他器官損傷的表現(xiàn)，以及損傷至檢查的間隔時間而變化。大多數(shù)患者為不同程度的血容量減少的表現(xiàn)。一般有全腹痛，1/3患者局限在左上腹。肩峰痛（Kehr征）是膈神經(jīng)受刺激的表現(xiàn)，近1/2的患者會發(fā)生，將患者置于Trendelenberg位時可誘發(fā)。左上腹脹痛是常見的體征，局部包塊和固定的濁音區(qū)（Ballance征）曾有描述，但很少能檢查出來。

連續(xù)檢測血細(xì)胞比容可提示腹腔內(nèi)的持續(xù)出血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多也提示有內(nèi)出血。腹部X線平片可顯示折斷的肋骨，此時應(yīng)小心有脾損傷的存在。更特異的腹部X線平片發(fā)現(xiàn)包括：①升高的、不活動的左膈??；②增大的脾影；③胃的移位、并伴有胃大彎的鋸齒狀突出，可能是血液進(jìn)入脾胃韌帶引起；④脾曲和腹膜前脂肪墊空間加寬。超聲檢查可確定在游離腹腔內(nèi)的血液，精度可達(dá)到300ml。CT掃描可顯示脾破裂的直觀影像，偶爾會因脾臟的先天性切跡出現(xiàn)假陽性結(jié)果。

存在基礎(chǔ)病變的脾臟如出現(xiàn)自發(fā)性破裂一般需行脾切除術(shù)，術(shù)中發(fā)生的醫(yī)源性裂傷，應(yīng)盡量做修補(bǔ)。非手術(shù)療法在85%的兒童脾外傷病例中是可行的。存在其他腹腔臟器損傷，應(yīng)進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。在成人組中，約1/3的脾可保留。盡管在許多病例中脾切除是挽救生命的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，但對絕大多數(shù)脾實(shí)質(zhì)損傷，修補(bǔ)術(shù)是很有效的。如果血細(xì)胞比容穩(wěn)定，僅需輸注＜400ml的血（成年人）和僅有輕微的腹膜刺激癥狀，非手術(shù)治療是合適的。即使需要手術(shù)，如果能成功地止血，而且1/3以上的脾組織能夠保留，脾修補(bǔ)、保脾手術(shù)應(yīng)予以提倡。

處理脾外傷時推薦采用正中切口，一般在左上腹部可以探查到凝血塊的存在，如果沒有，應(yīng)小心顯露探查脾臟，以避免醫(yī)源性損傷。假如脾臟破口處已沒有活動性的出血，無須進(jìn)一步的治療。如果僅有小量的出血，可用可吸收縫線縫合破損的包膜，或用大網(wǎng)膜有效地填塞脾臟切口。

（二）局部脾臟疾病

1．脾動脈瘤　除腹主動脈外，脾動脈是腹腔內(nèi)動脈瘤最常發(fā)的位置。在尸檢中的發(fā)現(xiàn)率為0．02%～0．16%，常見于女性，多為動脈粥樣硬化的結(jié)果。平均發(fā)病年齡在60歲左右，多為偶然發(fā)現(xiàn)。大部分患者在就診時沒有任何癥狀。部分病例可出現(xiàn)上腹、左上腹或腰肋部疼痛，由于癥狀不典型而常常被忽略，體檢通常沒有陽性發(fā)現(xiàn)，只有不到10%的患者可聞及血管雜音，在70%的患者腹部X線平片上有鈣化影。

突發(fā)性腹痛通常是動脈瘤破裂的表現(xiàn)。動脈瘤破裂可能破入結(jié)腸、胃和小腸，但腹膜腔內(nèi)破裂是最常見的，已鈣化的動脈瘤破裂的可能性很小。未婚婦女發(fā)生破裂時出血往往較為局限，故病死率＜5%。而妊娠婦女脾動脈瘤破裂病死率可高達(dá)70%，同時伴有95%的嬰兒死亡。近2/3的孕期破裂發(fā)生在妊娠第三個月。

直徑＜2cm的無癥狀動脈瘤不需要手術(shù)。有癥狀的動脈瘤、直徑＞2cm者應(yīng)行手術(shù)治療。期望妊娠的女性如體檢發(fā)現(xiàn)動脈瘤應(yīng)行手術(shù)切除。孕早期的手術(shù)應(yīng)在第三個月前進(jìn)行?？拷㈤T的動脈瘤應(yīng)行近端或遠(yuǎn)端結(jié)扎，如有可能同時行瘤體的切除。瘤體近端結(jié)扎是合理的，因?yàn)槠⒉粫蚱用}結(jié)扎而發(fā)生缺血性壞死。遠(yuǎn)端病變和多發(fā)性病變通常需行脾切除。

2．脾囊腫　Andral在1929年首先描述了脾囊腫。囊腫通常分為非寄生蟲性囊腫和棘球蚴性囊腫。

（1）非寄生蟲性囊腫：非寄生蟲性囊腫包括假性囊腫、單純囊腫、表皮樣囊腫和皮樣囊腫。假性囊腫構(gòu)成非寄生蟲性囊腫的70%～80%，多數(shù)是因外傷所致的被膜下或?qū)嵸|(zhì)內(nèi)血腫造成，瘧疾、傳染性單核細(xì)胞增多癥、肺結(jié)核、梅毒都是易發(fā)因素。超過80%的假性囊腫為單房，囊腫壁厚且光滑，顯微鏡下觀察可見囊壁由纖維組織構(gòu)成，沒有上皮襯里。假性囊腫常發(fā)生在女性、兒童和年輕人。多數(shù)患者有外傷史，1/3的患者沒有癥狀，最常見主訴是左上腹痛，可以放射至左肩或胸部，很少出現(xiàn)壓迫胃的癥狀。體檢通?？稍谧笊细褂|及光滑的包塊，腹部X線平片可發(fā)現(xiàn)灶狀鈣化。超聲檢查、CT、動脈造影可以明確囊腫的性質(zhì)?？尚衅⑶谐?，也可保留大部分脾實(shí)質(zhì)的同時行囊腫的開窗引流。

單純囊腫內(nèi)襯扁平或立方上皮。一般體積較小而無癥狀，大的單純性囊腫和假性囊腫具有相同的癥狀和放射性表現(xiàn)。偶然發(fā)現(xiàn)的較小的病變不需切除，較大的病變需行脾切除或部分脾切除。

大約10%的惡性病變內(nèi)襯鱗狀上皮，這些囊腫一般是單房的，體積很大，其內(nèi)充滿黃色或棕色渾濁液體，囊壁很厚。通過顯微鏡以確定鱗狀上皮內(nèi)襯而診斷，但病理學(xué)的判斷需進(jìn)行多處取材。

75%的表皮樣囊腫發(fā)生在兒童和年輕人，約2/3為女性，臨床表現(xiàn)取決于囊腫的大小，影像學(xué)檢查與假性囊腫相同。脾切除或部分脾切除是有效的治療方法。脾臟皮樣囊腫極其罕見，是脾切除的適應(yīng)證。

（2）棘球蚴性囊腫：棘球蚴病在中歐南部、南美、澳大利亞、阿拉斯加多發(fā)，2/3或更多的脾囊腫由棘球蚴病引起。通常表現(xiàn)為由內(nèi)生發(fā)層（內(nèi)囊）和纖維包膜包繞的外薄層（外囊）構(gòu)成的單腔囊腫。和非寄生蟲性囊腫不同，其內(nèi)充滿呈正壓的液體，并含有子囊和傳染的頭節(jié)。棘球蚴性囊腫通常無癥狀，除非體積大到引起壓迫的程度或繼發(fā)感染甚至破裂。

作為診斷工具，Casoni皮膚試驗(yàn)敏感性強(qiáng)，但特異性稍差。腹部X線平片顯示在左上腹存在鈣化灶的腫塊，超聲和CT掃描能提示囊腫有分隔和子囊。由于缺乏有效的藥物治療，對于慢性者應(yīng)行臟脾切除，術(shù)中小心避免囊內(nèi)容物流出?？傻巫?%的氯化鈉溶液消毒。如果在分離過程中囊液漏入腹腔，可發(fā)生過敏性休克。

3．脾膿腫　脾膿腫常見于熱帶人群。那里有較高的鐮狀細(xì)胞性貧血的發(fā)病率，并由于脾實(shí)質(zhì)血管內(nèi)血栓形成而導(dǎo)致脾梗死。在北美和歐洲國家，脾膿腫通常是心內(nèi)膜炎或術(shù)后細(xì)菌感染的結(jié)果。尤其在血液病患者中，75%的脾膿腫由菌血癥引起，15%是外傷結(jié)果，10%由鄰近感染侵及而成。膿腫亦發(fā)生于靜脈吸毒者，最常見的微生物是金黃色葡萄球菌、鏈球菌和革蘭陽性桿菌。脾臟真菌性小膿腫在免疫力減低的患者中亦有報道，中性粒細(xì)胞減少是重要伴發(fā)因素。

脾膿腫的患者表現(xiàn)為乏力、體重減輕、高熱、寒戰(zhàn)。通常有左上腹痛，呼吸運(yùn)動受限，病情進(jìn)展可穿破膈肌引起膿胸。盡可能行脾切除治療。然而嚴(yán)重的脾周圍炎癥常常降低了脾切除的安全性，在這些病例中脾切開引流或在超聲引導(dǎo)下行經(jīng)皮穿刺引流也是一種替代方法。

4．脾臟良性腫瘤　血管瘤是脾臟最常見的良性腫瘤。病變可是點(diǎn)狀的、多發(fā)的或侵及整個器官的。大多數(shù)脾血管瘤沒有任何癥狀，只有增大至累及相鄰器官時才引起癥狀，可發(fā)生自發(fā)性破裂。實(shí)驗(yàn)室檢查可出現(xiàn)各類血細(xì)胞減少或孤立的血小板減少癥，這是由于血小板在病變部位被滯留所致。X線檢查可顯示軟組織腫塊影，伴有胃部向上和腎、結(jié)腸脾區(qū)向下移位。CT掃描、超聲或核磁共振（MRI）可確定診斷。小的無癥狀的偶然發(fā)現(xiàn)的血管瘤不需手術(shù)治療。對于大的有癥狀的血管瘤才建議行脾切除治療（包括腹腔內(nèi)破裂出血的情況）。

5．原發(fā)性脾臟惡性腫瘤　原發(fā)性脾淋巴瘤較為罕見。原發(fā)性脾血管肉瘤盡管罕見，但目前認(rèn)為是最常見的脾惡性腫瘤。腫瘤源于內(nèi)皮或原始間質(zhì)細(xì)胞，生長迅速、并常有區(qū)域淋巴結(jié)、骨髓、肝的轉(zhuǎn)移。多數(shù)患者是中年人，癥狀與病變腫塊的大小有關(guān)?？捎邢?、惡病質(zhì)、腹水和胸膜滲漏。可行脾切除，但很少能做到根治。

6．脾臟轉(zhuǎn)移瘤　最近一系列的尸檢報道推翻了脾轉(zhuǎn)移瘤罕見的概念。在上皮來源的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移灶中涉及脾的可占9%。然而，在未明確診斷的脾大進(jìn)行的剖腹探查手術(shù)中，在沒有全身轉(zhuǎn)移證據(jù)的情況下，幾乎無法確診脾臟的轉(zhuǎn)移灶。

（三）血液系統(tǒng)疾病

近幾年，脾切除在治療血液病方面的作用不斷上升。脾切除對這些疾病來說可削弱脾臟對血細(xì)胞的滯留和破壞作用，同時也影響脾發(fā)揮其免疫器官的作用。1887年，著名的婦科醫(yī)師Thomas Spencer Wells為一位遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的婦女施行了脾切除手術(shù)。1911年，Misheli為自身免疫性貧血癥患者進(jìn)行了脾切除術(shù)。6年后Shloffer對特發(fā)性血小板減少性紫癜患者進(jìn)行了脾切除。

1．貧血　可以從脾切除中獲益的兩種主要的貧血類型是：①細(xì)胞內(nèi)缺陷型，包括細(xì)胞膜異常、酶缺陷和血紅蛋白??；②細(xì)胞外缺陷型，如自身免疫性溶血性貧血。

（1）細(xì)胞內(nèi)缺陷型

①遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥為常染色體顯性遺傳，最常見的癥狀為家族性溶血性貧血。主要在歐洲人種中發(fā)生，在黑色人種少見。病因是由紅細(xì)胞膜的遺傳病變引起，包括橢圓形紅細(xì)胞增多癥（卵圓形紅細(xì)胞增多癥）和口形紅細(xì)胞增多癥（stomatocytosis）。該病的基本特點(diǎn)是由于紅細(xì)胞膜的遺傳性缺陷導(dǎo)致紅細(xì)胞失去變形性，脾過多地聚集紅細(xì)胞后產(chǎn)生溶血病。另外，由于紅細(xì)胞也顯示了滲透性增加，亦即在正常濃度的氯化鈉溶液中溶解的機(jī)會比較高。由于球形紅細(xì)胞通過脾竇的能力下降，即使從脾中逃逸的紅細(xì)胞，在每次通過脾時依然易被捕獲和分解。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者，紅細(xì)胞從骨髓進(jìn)入外周循環(huán)是正常的，紅細(xì)胞在循環(huán)中多為球形，同時脾臟可以進(jìn)一步調(diào)制紅細(xì)胞，使其外形更加球形化，從而使其以后更易于被破壞。

臨床表現(xiàn)是貧血、黃疸和脾大，癥狀和體征因病情嚴(yán)重程度而異。貧血多不嚴(yán)重，黃疸通常和貧血程度相平行，主要是由于紅細(xì)胞過多破壞產(chǎn)生大量膽色素而不能被肝臟及時完全清除所致。不伴隨瘙癢或心動過緩，膽色素不出現(xiàn)在尿中，除非因膽色素結(jié)石阻塞膽道或出現(xiàn)嚴(yán)重的溶血危象。

溶血危象表現(xiàn)為周期性和突發(fā)貧血、黃疸加重，此時可伴有腹痛、發(fā)熱、嘔吐和心動過速，所謂的小危象一般在伴有感染、感情壓抑、疲勞和感冒后發(fā)生，可持續(xù)幾小時至幾天。偶爾有突發(fā)的、致命的急性表現(xiàn)，即所謂的大危象，一般發(fā)生在急性病毒感染之后。溶血危象的特征為顯著加重的貧血、血小板減少、白細(xì)胞減少、黃疸加重。有60%遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者伴發(fā)膽石癥，但在10歲以下的兒童中少見。膽囊結(jié)石通常為膽色素結(jié)石。脾大是必然的體征，可以引起壓迫癥狀。慢性腿部潰瘍是少見并發(fā)癥，原因尚不清楚，脾切除術(shù)后可愈合。外周血涂片可顯示小的、球形、變厚的紅細(xì)胞，80%以上的紅細(xì)胞顯示這一特征。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)通常增多至5%～20%水平。血清總膽紅素水平很少高于50mg/L。

1992年，Gansslen首先報道脾切除術(shù)治療球形紅細(xì)胞增多癥的體會，他的這一結(jié)果奠定了脾切除術(shù)作為治療此病的規(guī)范方法。術(shù)后幾天紅細(xì)胞壽命即可達(dá)到正常，黃疸程度亦會減輕。紅細(xì)胞形態(tài)的改變?nèi)猿掷m(xù)存在。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的診斷一旦確立，即應(yīng)考慮脾切除術(shù)的可行性。手術(shù)時間通常推薦在4歲以后進(jìn)行。手術(shù)時應(yīng)檢查膽囊，如有膽結(jié)石存在，應(yīng)同時切除。尋找副脾并一并切除是很重要的，否則可能導(dǎo)致疾病的復(fù)發(fā)。

②遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥：遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥是較少見的常染色體顯性遺傳病，發(fā)生率在0．04%左右，患者外周血中橢圓形和桿形的紅細(xì)胞占總數(shù)80%～90%。這種疾病大約只有12%的病例有活躍的、易變的溶血性貧血表現(xiàn)。大部分患者是白種人，癥狀和體征與溶血的嚴(yán)重程度有關(guān)，偶然一次急性溶血發(fā)作可以是因感染而引發(fā)。膽石癥常見，可有慢性腿部潰瘍。脾臟可觸及，血涂片可確立診斷。51Cr研究顯示紅細(xì)胞壽命的減低與其在脾臟中的滯留有關(guān)。在有明顯溶血的患者中，網(wǎng)織紅細(xì)胞可達(dá)20%或更高。對所有有癥狀的患者均可以行脾切除術(shù)，因手術(shù)可持久的減輕溶血程度。伴隨膽結(jié)石者與遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥處理原則一樣。遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥對脾切除無反應(yīng)。

③紅細(xì)胞膜缺陷導(dǎo)致的遺傳性溶血性貧血：這種疾病也曾被認(rèn)為是遺傳性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血，可分為兩型。Ⅰ型是由于紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏，Ⅱ型是由于丙酮酸激酶（PK）缺乏，都同樣使紅細(xì)胞不能正常的利用葡萄糖，導(dǎo)致代謝被干擾，引起紅細(xì)胞易于溶血。51Cr標(biāo)記的紅細(xì)胞顯示脾臟是溶血的主要場所，特別是Ⅱ型患者。G-6-PD缺乏的溶血性貧血是性染色體不完全顯性遺傳。PK缺乏者是隱性遺傳。兩者很相似，通常對有黃疸和貧血的兒童進(jìn)行專項(xiàng)檢測才能被確診。前者脾大罕見，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)經(jīng)常是不增高的。后者脾大則是常見的體征，而且紅細(xì)胞生存時間只有平均壽命正常的1/2，有時網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可高達(dá)70%。兩型疾病均可伴有膽色素結(jié)石。

大多數(shù)血紅蛋白高于80g/L的患者中是無癥狀的，不需治療。在PK缺乏的患者中有明顯的貧血和輸血量不斷增加的情況應(yīng)考慮脾切除，但手術(shù)的作用是不能預(yù)見的。如果脾切除后溶血情況不能減輕，則可發(fā)生術(shù)后血小板增多，甚至某些患者中可發(fā)生嚴(yán)重的后遺癥，如肝門靜脈或腔靜脈的血栓形成。這種風(fēng)險是比較高的，應(yīng)當(dāng)引起足夠的重視。

④珠蛋白生成障礙貧血：珠蛋白生成障礙貧血為顯性遺傳疾病，貧血為血紅蛋白合成障礙的結(jié)果。血紅蛋白缺陷的紅細(xì)胞小而扁，具有抵抗?jié)B透性溶解的特性。這種疾病的分級可以從不嚴(yán)重的雜合體珠蛋白生成障礙貧血直到極其嚴(yán)重的純合體珠蛋白生成障礙貧血。后者表現(xiàn)為慢性貧血、黃疸和脾大，早在患者1歲時即可出現(xiàn)臨床癥狀。除了貧血外，還有身體發(fā)育遲緩和頭顱增大?？沙霈F(xiàn)頑固的腿部潰瘍，間歇性感染很普遍。某些患者出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的左上腹痛，多與脾栓塞有關(guān)。晚期可有心臟擴(kuò)大、皮下水腫，非常嚴(yán)重的患者經(jīng)常感染并最終導(dǎo)致死亡。1/4的患者存在膽囊結(jié)石。

有癥狀的患者即重度和中度珠蛋白生成障礙貧血的患者適宜治療，這些患者往往需要規(guī)律的間斷的輸血來維持血紅蛋白水平（100g/L以上）。盡管脾切除不影響基本血液疾病，但可消除或減少患者循環(huán)中正常供血者紅細(xì)胞的加速破壞所造成的溶血過程，從而減少輸血的量。脾切除對伴有脾大的兒童和年輕人已獲得較好結(jié)果。伴有顯著的脾大引起的壓迫癥狀和脾栓塞引起反復(fù)發(fā)作的腹痛者適于行脾切除術(shù)。

⑤鐮狀紅細(xì)胞貧血：鐮狀紅細(xì)胞貧血是遺傳性的溶血性貧血，在黑種人中發(fā)病率較高，病理基礎(chǔ)是患者體內(nèi)存在缺乏變形能力的鐮狀紅細(xì)胞，在脾索內(nèi)被捕獲發(fā)生溶血。鐮狀紅細(xì)胞本身也增加血液的黏稠性和循環(huán)的淤滯。血液流經(jīng)脾時毛細(xì)血管被阻塞，結(jié)果發(fā)生一系列的脾臟微栓塞。實(shí)際上在大多數(shù)成年患者中，僅有脾纖維區(qū)被保留，在大約75%脾大患者中，自體脾切除已然完成。在鐮狀紅細(xì)胞貧血時，脾除了破壞無變形能力的紅細(xì)胞外，其他功能也不正常，如脾貯存紅細(xì)胞的功能異常；脾產(chǎn)生的抗體減少；脾對細(xì)菌的過濾作用減低，尤其對肺炎雙球菌。

脾作為病理紅細(xì)胞的存儲器時，鐮狀紅細(xì)胞性貧血具有兩種狀況：第一種是慢性脾功能亢進(jìn)形成，通常發(fā)生于兒童期和青春期，表現(xiàn)為紅細(xì)胞存活時間縮短，白細(xì)胞減少，血小板減少。這些患者可能由于某些原因，未能經(jīng)歷自體脾切除，在少許情況下，脾切除可糾正白細(xì)胞減少和血小板減少，并且也將糾正紅細(xì)胞生存期縮短的問題。第二種狀況被稱為急性脾分離，表現(xiàn)為突發(fā)脾大，伴極其嚴(yán)重的貧血和低血壓。補(bǔ)充濃縮紅細(xì)胞的治療常常有效，如有復(fù)發(fā)傾向則適合脾切除。

盡管鐮狀紅細(xì)胞可見于黑種人人口的約9%，但大多數(shù)患者是無癥狀的。癥狀可有由于脈管閉塞而引起的骨或關(guān)節(jié)痛、陰莖異常勃起、神經(jīng)缺血性病變或皮膚潰瘍。由于內(nèi)臟血流淤滯常有腹痛和腸痙攣。少數(shù)脾血管血栓形成可造成脾大、脾區(qū)疼痛和脾膿腫。對大多數(shù)鐮狀紅細(xì)胞貧血患者僅能提供緩解性治療，在脾膿腫的情況下，切開和引流膿腔可能是必需的。僅有少數(shù)患者在嚴(yán)重三系減少時進(jìn)行脾切除可能是有益的。

（2）細(xì)胞外缺陷引起的貧血：包括碎裂性溶血性疾病和自身免疫性溶血性貧血。前者常見的原因是反流性的血液通過或環(huán)繞心瓣膜修補(bǔ)處，主動脈瓣處較二尖瓣常見。另一常見的原因是微血管病變，在這種情況下，溶血性貧血發(fā)生于紅細(xì)胞在小血管內(nèi)的碎裂。其他，如廣泛播散的癌腫、血管結(jié)締組織病、胎盤剝離伴彌散性血管內(nèi)凝血、巨大血管瘤、血栓性血小板減少性紫癜，均有廣泛的微血管損傷導(dǎo)致紅細(xì)胞在血管內(nèi)破碎。

自身免疫性溶血性貧血的病因?qū)W尚未確定，但免疫機(jī)制是基礎(chǔ)。有抗體包被的血細(xì)胞更易于被脾和其他器官中的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞過多地吞噬。IgG結(jié)合在紅細(xì)胞上，補(bǔ)體也被固定。吞噬作用主要發(fā)生在脾。吞噬可能是部分的，也可能僅去除細(xì)胞膜的一部分，但導(dǎo)致了球形紅細(xì)胞的脆性增加，使其在脾的微環(huán)境中更容易被破壞。

盡管自身免疫性溶血性貧血可發(fā)生于任何年齡，但更常見于50歲以后，女性較男性發(fā)病率高。病程可以是隱匿的、慢性的，然而該病一旦發(fā)病卻是突然和暴發(fā)性的，寒戰(zhàn)、發(fā)熱、背痛和其他血液迅速破壞的癥狀。急性病例偶爾為病毒性疾病的并發(fā)癥。

癥狀和體征隨溶血過程的嚴(yán)重程度而變化，經(jīng)常表現(xiàn)為輕度黃疸，半數(shù)病例中脾可觸及，1/4的患者有膽囊結(jié)石。在重癥病例，患者在腎小管壞死后可出現(xiàn)血紅蛋白尿。溶血的診斷可由貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多伴有血液中紅細(xì)胞破壞增多的現(xiàn)象而確立。該病的特征為自身抗體直接和間接Coombs試驗(yàn)（＋）。血小板通常是正常的。

某患者有急性過程，自限趨勢，所以治療措施中激素為第一選擇，出現(xiàn)以下情況者適于脾切除：①激素治療無效；②激素用量過大；③激素不良反應(yīng)明顯；④因其他原因禁忌使用激素。80%選擇脾切除者有較好的反映。在伴有冷抗體的疾病中，脾切除很少是有利的。

2．紫癜

（1）特發(fā)性血小板減少性紫癜：特發(fā)性血小板減少性紫癜（免疫性血小板減少性紫癜，ITP）是脾切除最常見的血液疾病適應(yīng)證。ITP是獲得性疾病，發(fā)病機(jī)制為外周循環(huán)中接觸IgG抗血小板抗體的血小板被脾臟所破壞。脾是產(chǎn)生血小板特異性IgG的主要部位，脾切除后患者的血小板相關(guān)IgG水平降到正常。事實(shí)上循環(huán)中30%的血小板分布在脾內(nèi)，患ITP時脾也是一個重要的吞噬細(xì)胞、破壞血小板的器官。

女性患者多見，男女比例約為3∶1。最常見的表現(xiàn)和體征是體表紫點(diǎn)或紫癜或兩者都存在，牙齦出血、陰道出血、輕度胃腸道出血及血尿都可以發(fā)生。某些患者的紫癜表現(xiàn)幾乎是呈周期性出現(xiàn)，如月經(jīng)開始時紫癜隨即加重。中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血偶發(fā)，為3%～4%的發(fā)生率，常在疾病早期發(fā)生。

脾很少大到可被觸及。血小板計(jì)數(shù)一般低于50×109/L，甚至接近于0。由于血小板計(jì)數(shù)顯著減少，出血時間可延長，但凝血時間正常。除非特殊情況即伴有自身免疫性溶血性貧血外，通常無明顯的貧血和白細(xì)胞減少，骨髓象正?；蚓藓思?xì)胞數(shù)增多。

兒童ITP預(yù)后較好，很少需外科手術(shù)治療。該病病程持續(xù)，激素治療為首選方法，某些患者對血漿置換或輸注丙種球蛋白有反應(yīng)。對激素治療反應(yīng)好的僅占病例的15%左右。在6周內(nèi)對糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)或不良反應(yīng)過大，而當(dāng)激素劑量減少時血小板再度減少的患者應(yīng)做脾切除術(shù)，這部分患者占75%～80%。有顱內(nèi)出血或嚴(yán)重的胃腸道出血的患者，應(yīng)靜脈內(nèi)緊急輸注可的松治療和實(shí)行急診脾切除術(shù)。脾切除術(shù)后通常效果好且持久，不需進(jìn)一步的激素治療。大多數(shù)患者血小板會在術(shù)后7d內(nèi)增長超過100×109/L，少數(shù)在數(shù)月后能恢復(fù)正常。部分未能恢復(fù)至正常血小板計(jì)數(shù)的病人，復(fù)發(fā)性出血也變得很少發(fā)生。術(shù)中應(yīng)仔細(xì)尋找副脾（副脾的發(fā)生率為18%～30%），避免病情復(fù)發(fā)。

（2）血栓形成性血小板減少性紫癜（TTP）：血栓形成性血小板減少性紫癜源于小動脈或毛細(xì)血管發(fā)生廣泛的內(nèi)膜下玻璃樣變并閉塞，伴有血小板在脾內(nèi)明顯地破壞，確切病因不清，但傾向于免疫機(jī)制的異常。約5%的病例發(fā)生在妊娠期。所有患者都存在典型的五聯(lián)征表現(xiàn)，包括發(fā)熱、紫癜、溶血性貧血、各種神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腎病體征。大約20%的病例中有脾大。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)貧血、網(wǎng)織細(xì)胞增多、血小板減少、白細(xì)胞增多、血清膽紅素增高、蛋白尿、血尿和氮質(zhì)血癥。周圍血涂片可有多形的紅細(xì)胞，這些細(xì)胞被破碎、扭曲和包括三角形細(xì)胞、頭盔細(xì)胞、微小紅細(xì)胞。在疾病過程中，血小板的減少程度不斷變化，在發(fā)作的最初數(shù)小時內(nèi)常發(fā)生嚴(yán)重的血小板減少。大多數(shù)患者起病迅速，這些患者有治愈的報道，應(yīng)用肝素、血漿和新鮮血輸注、右旋糖酐和大劑量的激素治療。目前多數(shù)患者采用血漿置換治療。血漿置換和脾切除聯(lián)合應(yīng)用可達(dá)到較好的效果。

3．其他脾功能亢進(jìn)性疾病

（1）繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)：血液中三系減少可能是門靜脈高壓的結(jié)果，門靜脈高壓癥導(dǎo)致血細(xì)胞在脾臟中延遲通過和脾臟的淤血，使血細(xì)胞在脾臟中破壞增多。伴有門靜脈高壓的脾功能亢進(jìn)患者，僅行單純的脾切除，不能持久地減輕門靜脈高壓，因?yàn)檫@些患者的根本病因是肝硬化。然而，在孤立的脾靜脈栓塞形成或髓細(xì)胞樣的組織變性患者中，脾切除可根治門靜脈高壓癥。因食管曲張靜脈破裂出血而施行斷流術(shù)的患者中，脾功能亢進(jìn)通?？杀患m正。

淋巴瘤和慢性淋巴細(xì)胞白血病患者，當(dāng)脾臟增大明顯以致引起癥狀或骨髓內(nèi)造血細(xì)胞嚴(yán)重減少時可施行脾切除。多數(shù)脾切除患者的血液學(xué)反應(yīng)是好的，白細(xì)胞減少和血小板減少的情況得到改善，溶血反應(yīng)被控制。幾乎無證據(jù)表明脾切除可改變慢性髓性白血病的病程，偶爾在有血小板計(jì)數(shù)明顯減少的患者中可應(yīng)用。脾切除可改善血細(xì)胞減少和毛細(xì)胞白血病患者的生存，特別是在有脾大時。脾切除現(xiàn)在被認(rèn)為是對這種疾病的輔助治療方法，無脾大和在外周血涂片中很少見毛細(xì)胞的患者尚無任何好的治療方法。

脾切除對Felty綜合征（脾大、白細(xì)胞減少、關(guān)節(jié)痛）有一定效果。白細(xì)胞減少患者可顯著提高白細(xì)胞計(jì)數(shù)，關(guān)節(jié)痛一般沒有改善，但腿部潰瘍可能會治愈。脾切除不能改變類肉瘤病或Gaucher病的病程，但可對有癥狀的脾大起輔助治療作用，而且有利于控制繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)。兒童Gaucher病患者，實(shí)行部分脾切除，對逆轉(zhuǎn)脾功能亢進(jìn)和減少脾切除術(shù)后敗血癥有益。

（2）骨髓增生性疾?。汗撬柙錾约膊“ㄋ铇踊凸撬枥w維化，表現(xiàn)有骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)組織增生，以及在肝、脾、長骨中造血成分的增生。這一疾病與真性紅細(xì)胞增多癥、特發(fā)性血小板增多和髓性白血病有密切關(guān)系，常表現(xiàn)為脾大和貧血。外周血涂片可見紅細(xì)胞碎裂和淚滴狀、拉長狀的早熟紅細(xì)胞形態(tài)，還可見早熟的骨髓細(xì)胞。白細(xì)胞計(jì)數(shù)在50×1012/L范圍，并可達(dá)更高水平。約1/3的患者血小板減少，1/4的患者可以血小板增多。

盡管脾切除不能改變該病病程，但可以減少為控制貧血所需的輸血量，減輕血小板減少及脾大引起的癥狀。在骨髓增生性疾病的患者中施行脾切除，病死率和并發(fā)癥發(fā)生率高于那些因其他血液病而行脾切除的患者。術(shù)后血小板增多和脾靜脈血栓形成并延及肝門靜脈和腸系膜靜脈經(jīng)常發(fā)生，該并發(fā)癥可用烴基類藥物和使用抗血小板聚集的藥物防治。

（3）霍奇金?。浩⑶谐g(shù)除了緩解霍奇金病癥狀性脾大或脾功能亢進(jìn)的作用外，去除脾臟也是為確定霍奇金病是否擴(kuò)散而剖腹探查的重要部分?；羝娼鸩〉脑\斷可通過對可疑的腫大淋巴結(jié)的組織學(xué)檢查來確定，可能的部位有頭部、鎖骨上淋巴結(jié)、縱隔淋巴結(jié)、腋窩淋巴結(jié)、腹股溝淋巴結(jié)、主動脈周圍淋巴結(jié)和脾本身。絕大多數(shù)疑似霍奇金病的患者通過外周淋巴結(jié)組織活檢而確立。

瘤細(xì)胞主要的表現(xiàn)為典型的大而多核的細(xì)胞，即所謂的Sternberg Reed細(xì)胞是被認(rèn)為做出診斷所最基本的證據(jù)?，F(xiàn)在主要的四種類型有：①淋巴細(xì)胞為主型；②結(jié)節(jié)硬化型；③混合細(xì)胞型；④淋巴細(xì)胞耗竭型。淋巴細(xì)胞為主的病變，累及縱隔及腹部的發(fā)生率最低，5年生存率接近90%。淋巴細(xì)胞耗竭型和混合細(xì)胞型的5年生存率為40%。結(jié)節(jié)硬化型極易侵及頸、縱隔和膜腔淋巴結(jié)，生存率處于前兩者之間。

作為霍奇金病的診斷方法，剖腹探查、脾切除術(shù)、肝組織活檢、腹膜后及肝十二指腸韌帶淋巴結(jié)活檢及骨髓活檢均應(yīng)考慮。因?yàn)椴∽冮_始時是一個單純的病灶，并且沿毗鄰的淋巴管按預(yù)計(jì)的方式擴(kuò)散。而正確的分期可用來指導(dǎo)治療。其他評定分期的方法，包括體檢、實(shí)驗(yàn)室檢查、放射學(xué)檢查并不能做出精確診斷。具體分期如下。霍奇金Ⅰ期是指局限于一個解剖區(qū)域，既可以是一個淋巴結(jié)區(qū)，也可是局限于淋巴器官以外的某一器官和部位。Ⅱ期是在同側(cè)間隔累及兩個或以上淋巴結(jié)區(qū)或孤立累及一個淋巴結(jié)外器官和部位，并累及同側(cè)間隔一個或以上淋巴結(jié)區(qū)。Ⅲ期是雙側(cè)間隔淋巴結(jié)區(qū)累及，也可伴有脾累及。Ⅳ期是一個或更多的淋巴結(jié)外器官或組織彌漫性或播散性累及，伴或不伴淋巴結(jié)累及。每一期又可分為兩組。A為無特異性癥狀；B有發(fā)熱、盜汗，體重比正常減輕10%以上。確認(rèn)腹腔內(nèi)區(qū)域是否為霍奇金病累及是困難的，因?yàn)檫@一區(qū)域的臨床評估是最不精確的。各區(qū)淋巴結(jié)通常不能被觸及。肝脾的觸診和腫大程度判斷與患者的體型及器官大小有關(guān)。因此，外科手術(shù)分期于1968年由Stanford大學(xué)醫(yī)學(xué)中心推出。手術(shù)可最終明確肝、脾和淋巴結(jié)的累及程度。有報道手術(shù)分期糾正了約43%病例的分期，其中提高分期的約占29%，降低分期的約占14%。