【概述】

過(guò)敏性紫癜性腎炎（Henoch－Schonlein purpura，HSP，anaphylactoid purpura）是一組以變態(tài)反應(yīng)所致的廣泛性毛細(xì)血管炎為主要病理基礎(chǔ)的臨床綜合征，包括特征性皮疹、腹部絞痛、關(guān)節(jié)痛及腎小球腎炎，有時(shí)還出現(xiàn)上消化道出血。由于過(guò)敏性紫癜病人約1／3以上出現(xiàn)腎損害，其預(yù)后主要取決于腎臟病變的嚴(yán)重程度，因此將過(guò)敏性紫癜所引起的腎損害稱(chēng)為過(guò)敏性紫癜性腎炎。

【臨床表現(xiàn)】

1．癥狀和體征

（1）癥狀

①腎外表現(xiàn)：半數(shù)患者于發(fā)病前1～3周有上呼吸道感染，幾乎所有病例都有特征性的對(duì)稱(chēng)性出血性皮疹，開(kāi)始時(shí)為蕁麻疹樣，隨后變?yōu)楦叱鲇谄つw的斑點(diǎn)狀紫癜，較常見(jiàn)于下肢伸側(cè)和臀部，皮疹可于幾個(gè)月內(nèi)反復(fù)出現(xiàn)。有60%的病人有腹痛、便血；約30%病人有關(guān)節(jié)痛，特別是膝和踝關(guān)節(jié)。有些病例的損害先于皮疹。成人胃腸道癥狀等全身性表現(xiàn)可不明顯。

②腎損害表現(xiàn)：約40%患者有腎小球損害，多于紫癜后8周內(nèi)出現(xiàn)。但也可發(fā)生于2年后，甚或在出疹以前。過(guò)敏性紫癜腎損害的特征為血尿，可伴有輕度蛋白尿。臨床上可表現(xiàn)如下：急性腎炎綜合征：約占30%；急進(jìn)性腎炎綜合征：較少見(jiàn)，在幾周至幾個(gè)月內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥；無(wú)癥狀血尿和（或）蛋白尿綜合征：約占本病的50%；腎病綜合征：成人約占10%，在兒童較多見(jiàn)；部分病人可發(fā)展為慢性腎炎綜合征。

（2）體征：皮疹發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端、臀部及下腹部，多呈對(duì)稱(chēng)性分布，為出血性斑點(diǎn)，稍高于皮膚表面，皮疹可分批出現(xiàn)，嚴(yán)重者可融合成片；腹痛患者可有黑糞或鮮血便；偶見(jiàn)鼻出血或咯血。

2．輔助檢查

（1）實(shí)驗(yàn)室檢查：①尿檢見(jiàn)血尿和（或）蛋白尿，多為低選擇性；②血補(bǔ)體C3、C4均正常；③血IgG、IgM正常，早期部分病人可增高；④部分病人免疫復(fù)合物陽(yáng)性。

（2）病理檢查：常見(jiàn)局灶系膜增生病變，嚴(yán)重彌漫增生和新月體形成，免疫熒光檢查系膜區(qū)IgA顆粒樣沉著為特征。

【鑒別診斷】

1．急性腎小球腎炎　臨床以血尿、高血壓、少尿及水腫為特征，檢查血補(bǔ)體C3下降。根據(jù)病史及臨床特點(diǎn)，與紫癜性腎炎不難鑒別。

2．IgA腎病　臨床以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)，與紫癜性腎炎容易混淆，二者鑒別主要依據(jù)病史。

3．狼瘡性腎炎　臨床表現(xiàn)為血尿或蛋白尿，也可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征或腎病綜合征，但本病除腎臟受累外，常伴多系統(tǒng)受累改變，檢查血狼瘡細(xì)胞及抗核抗體多為陽(yáng)性。根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)，一般較易與紫癜性腎炎鑒別。

【治療原則】

1．一般治療原則

（1）急性期或發(fā)作期應(yīng)注意休息、保暖。

（2）在有明確的感染或感染灶時(shí)選用敏感的抗生素，但應(yīng)盡量避免盲目地預(yù)防性使用抗生素。尤其是腎毒性藥物。

（3）積極尋找并去除可能的過(guò)敏原，如藥物、食物或其他物質(zhì)過(guò)敏所致者應(yīng)立即停用。

（4）重視對(duì)癥治療，服用維生素C及維生素P可改善毛細(xì)血管壁的脆性。

2．藥物治療原則

（1）輕癥病人用抗過(guò)敏、去除誘因（抗生素）及對(duì)癥支持治療即可。

（2）如有腎病綜合征表現(xiàn)者可用利尿藥、激素、細(xì)胞毒藥物。

（3）如表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征者，可予激素沖擊療法，抗凝治療。

（4）已轉(zhuǎn)入慢性腎功能不全者應(yīng)準(zhǔn)備透析或腎移植。

3．治療方案

（1）抗組胺藥物：常用藥物如氯苯那敏、阿司咪唑（息斯敏）、賽庚啶等。亦可用10%葡萄糖酸鈣10ml靜脈注射，每日2次，連用7～10天?；蛴名}酸普魯卡因50～100mg加入5%葡萄糖水250～500ml中靜滴，每日1～2次，10～14天為1個(gè)療程。

（2）止血藥：無(wú)明顯大出血者一般不用止血藥。如出現(xiàn)嚴(yán)重咯血、消化道大出血，可選用酚磺乙胺（止血敏）或卡巴克洛（安絡(luò)血）。

（3）皮質(zhì)類(lèi)激素：糖皮質(zhì)激素對(duì)控制皮疹、胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)腫痛肯定有效，但對(duì)腎臟受累一般認(rèn)為無(wú)效。近年來(lái)認(rèn)為臨床表現(xiàn)為腎炎綜合征、腎病綜合征，伴或不伴腎功能損害，病理呈彌漫性增生性改變者可用激素。如表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎，病理呈彌漫性增生，廣泛大新月體形成者，可采用大劑量激素沖擊治療，成人用甲潑尼龍1g／d，加入5%葡萄糖250ml中靜滴，1h滴完，連續(xù)3天為1個(gè)療程，2周后可重復(fù)使用，沖擊間期及沖擊以后以潑尼松30～40mg／d維持。

（4）細(xì)胞毒類(lèi)藥物：對(duì)重癥過(guò)敏性紫癜腎炎上述治療無(wú)效者可采用環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZP）、塞替派、長(zhǎng)春新堿（VCR）等治療。應(yīng)用硫唑嘌呤（AZP）50mg，每日3次，口服，或環(huán)磷酰胺（CTX）200mg，隔天1次靜注。對(duì)重癥過(guò)敏性紫癜腎炎腎小球有大量新月體形成的病例，應(yīng)用大劑量甲潑尼龍加環(huán)磷酰胺（CTX），或僅用環(huán)磷酰胺（CTX）進(jìn)行治療，也能改善近期腎功能，降低尿蛋白。環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊治療方法為環(huán)磷酰胺（CTX）劑量按0．5～1．0g／m2　BSA計(jì)算，根據(jù)給藥后外周血白細(xì)胞水平調(diào)節(jié)環(huán)磷酰胺（CTX）劑量，最初間隔1個(gè)月給藥1次，一般不超過(guò)6次，以后每3個(gè)月給藥1次，環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊時(shí)，給予充分水化療法以減輕副作用。

（5）抗凝治療：過(guò)敏性紫癜腎炎可有纖維蛋白沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，故近年來(lái)也選用抗凝藥及抗血小板凝集藥治療。常用肝素100～200U／（kg·d）靜滴，監(jiān)測(cè)控制凝血時(shí)間在20～30min，連續(xù)4周。也可口服雙嘧達(dá)莫、華法林等。

（6）腎移植及透析治療：由于過(guò)敏性紫癜腎炎屬免疫復(fù)合物性疾病，對(duì)急進(jìn)性腎炎型者，有人主張采用血漿置換療法，可獲滿意療效。至于晚期腎衰竭病例，可進(jìn)行血液或腹膜透析，病情穩(wěn)定可擇期做腎移植。一般應(yīng)在活動(dòng)性病變靜止1年以后再做腎移植。

（7）中西醫(yī)結(jié)合療法：過(guò)敏性紫癜腎炎使用皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒類(lèi)藥物療效不理想時(shí)，可加用雙嘧達(dá)莫及肝素四聯(lián)療法。中藥雷公藤及其制劑雷公藤總苷對(duì)過(guò)敏性紫癜腎炎也有療效。

【注意事項(xiàng)】

1．抗組胺藥對(duì)于幽門(mén)梗阻、前列腺肥大、膀胱梗阻、青光眼、甲狀腺功能亢進(jìn)及高血壓病人慎用。

2．免疫抑制藥的使用注意事項(xiàng)請(qǐng)參考前文。

3．使用華法林的注意事項(xiàng)：①?lài)?yán)格掌握適應(yīng)證，在無(wú)凝血酶原測(cè)定的條件時(shí)，切不可濫用本品。②個(gè)體差異較大，治療期間應(yīng)嚴(yán)密觀察病情，并依據(jù)凝血酶原時(shí)間INR值調(diào)整用量。治療期間還應(yīng)嚴(yán)密觀察口腔黏膜、鼻腔、皮下出血及大便隱血、血尿等，用藥期間應(yīng)避免不必要的手術(shù)操作，選期手術(shù)者應(yīng)停藥7天，急診手術(shù)者，需糾正PTINR值≤1．6，避免過(guò)度勞累和易致?lián)p傷的活動(dòng)。③若發(fā)生輕度出血，或凝血酶原時(shí)間已顯著延長(zhǎng)至正常的2．5倍以上，應(yīng)即減量或停藥。嚴(yán)重出血可靜注維生素K110～20mg，用以控制出血，必要時(shí)可輸全血、血漿或凝血酶原復(fù)合物。④由于本品系間接作用抗凝藥，半衰期長(zhǎng)，給藥5～7天后療效才可穩(wěn)定，因此，維持量足夠與否務(wù)必觀察5～7天后方能定論。