三尖瓣狹窄病變臨床上少見，除最常見的風濕性心臟病外，其他原因主要是先天性三尖瓣狹窄，包括三尖瓣葉發(fā)育不全、腱索過短或畸形、瓣環(huán)過小、乳頭肌異常。最嚴重的三尖瓣狹窄為三尖瓣閉鎖、Ebstein畸形（三尖瓣下移畸形）、大血管錯位等偶可出現(xiàn)三窄。其他原因?qū)е碌娜┮草^少見，包括三尖瓣下移畸形、三尖瓣脫垂、感染性心內(nèi)膜炎、冠心病、心內(nèi)膜心肌纖維化等。而相對性三漏則較常見，是由于右心室擴張致瓣環(huán)擴大引起收縮時瓣葉不能接合所致，多見于伴右心室收縮壓增高或肺動脈高壓的心臟病，如風濕性二尖瓣病變、先天性心臟病（肺動脈瓣狹窄、艾森門格綜合征）和肺心病等。

下面簡要介紹一下三尖瓣閉鎖。

三尖瓣閉鎖是一種發(fā)紺型先天性心臟病，發(fā)病率占先天性心臟病的1%～5%。在發(fā)紺型先天性心臟病中，繼法洛四聯(lián)癥和大動脈錯位后居第3位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損，二尖瓣和左心室肥大，右心室發(fā)育不良。三尖瓣閉鎖的預(yù)后極差，生存期很短，約70%患兒于出生后1年內(nèi)死亡。

肺血流量減少表現(xiàn)為重度發(fā)紺（尤其在新生兒病例）、氣急和乏力等癥狀，心電圖顯示電軸左偏、左心室肥厚、P波高而寬。右心導(dǎo)管檢查和心血管造影、超聲心動圖檢查可以明確診斷。需與法洛四聯(lián)癥、Ebstein畸形、大動脈錯位、右心室雙出口和單心室等鑒別。

治療方法：

1．姑息性手術(shù)　適用于右心房與左心房間存在壓力階差者，可增加肺循環(huán)血流量。

（1）體肺循環(huán)分流術(shù)：常用的是左側(cè)鎖骨下動脈－肺動脈端－側(cè)吻合術(shù)（Blalock－Taussig分流術(shù)）或在鎖骨下動脈與肺動脈之間聯(lián)結(jié)一段Gortex人造血管。也可施行降主動脈－左肺動脈側(cè)－側(cè)吻合術(shù)（Potts分流術(shù)）或升主動脈－肺總動脈側(cè)－側(cè)吻合術(shù)（Waterston分流術(shù)）。后兩種手術(shù)可能產(chǎn)生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。

（2）帶囊導(dǎo)管心房間隔缺損擴大術(shù)或閉式房間隔部分切除術(shù)：三尖瓣閉鎖者，心房間相通的方式是2／3為卵圓孔未閉，1／3為房間隔缺損。當右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心房與左心房壓力階差＞0．67kPa時需擴大心房之間通道，可用帶氣囊導(dǎo)管通過房間隔缺損進行氣囊擴大缺損。此方法可在心導(dǎo)管檢查時進行，常用于嬰幼兒以減輕癥狀。此外，還可用閉式方法在房間隔造成一個缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解右心衰竭。

（3）上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)（Glenn手術(shù)）：Glenn手術(shù)療效較好，其優(yōu)點是不加重左心室負荷，也不產(chǎn)生肺血管病變。但6個月以下的病例手術(shù)死亡率較高，且手術(shù)造成的左、右肺動脈連續(xù)中斷，日后重建手術(shù)時操作難度很大。

（4）肺動脈束扎術(shù)：肺循環(huán)血流量過多導(dǎo)致充血性心力衰竭，并易產(chǎn)生肺血管阻塞性病變。經(jīng)內(nèi)科治療難于控制心力衰竭者，可施行肺動脈環(huán)扎術(shù)以減少肺循環(huán)血流量，改善心力衰竭和防止發(fā)生肺血管病變。

2．矯治性手術(shù)　1968年Fontan施行右心房－肺動脈吻合術(shù)，同時縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術(shù)的目的是將體循環(huán)靜脈回流入右心房的血液全部引入肺動脈，在肺內(nèi)進行氧合而無須依靠右心室排送血液，保留解剖畸形。

（1）Fontan手術(shù)適應(yīng)證：①肺動脈平均壓力＜2kPa；②肺血管阻力＜4Wood單位／m2；③左心室射血分數(shù)＞0．6；④左心室舒張末期壓力＜1．6kPa；⑤二尖瓣無明顯病變；⑥年齡＞2—3歲；⑦竇性節(jié)律；⑧主、肺動脈直徑比例≥0．75。

（2）Fontan手術(shù)操作方法

①右心房－肺動脈連結(jié)：適用于三尖瓣閉鎖大血管錯位或肺動脈狹窄，但左、右肺動脈發(fā)育好的患兒。手術(shù)時肺總動脈根部離斷，近心端關(guān)閉，肺總動脈經(jīng)主動脈后轉(zhuǎn)向右側(cè)，與右心房頂部吻合。術(shù)時需充分游離肺總動脈和左、右肺動脈，防止術(shù)后牽拉，引起吻合口狹窄。用心包補片關(guān)閉房間隔缺損時，將左心房頂部隔入右心房側(cè)，保證吻合口直徑。2歲以內(nèi)吻合口直徑不能＜2cm，3歲以上應(yīng)為2．5～3cm。此外，也有在右心房與肺動脈之間安放帶瓣外管道，經(jīng)右心房切口應(yīng)用補片閉合房間隔缺損的術(shù)式報道。關(guān)胸前必須檢查外導(dǎo)管是否受壓，如有壓迫，應(yīng)切除部分胸骨后板。

②右心房－右心室流出道吻合：適用于右心室流出道無狹窄，肺動脈瓣環(huán)和肺總動脈無狹窄或主動脈與上腔靜脈間無空隙者，不適合于右心房頂部與肺動脈吻合。手術(shù)方法是在右心房做“冂”形切口，心房壁翻向右心室流出道切口，與切口下邊緣做吻合，前壁用心包補片覆蓋，形成通道。此外，也可在右心房與右心室之間安放外導(dǎo)管，在體外循環(huán)下做右心室切口，切除漏斗腔內(nèi)肥厚肌肉，室間隔缺損直接縫合或補片修復(fù)；經(jīng)右心房切口，用補片閉合房間隔缺損；最后用滌綸織片或Gortex外管道吻合右心房與右心室漏斗部。

③上腔靜脈離斷：上腔靜脈遠端與右肺動脈吻合，近心端與肺總動脈吻合，手術(shù)時充分游離上腔靜脈和左、右肺動脈，防止吻合時上腔靜脈或肺動脈扭曲引起吻合口狹窄。保留右心房頂部，避免損傷竇房結(jié)動脈。