【病歷摘要】 患兒，男，6歲。因“左側(cè)腰腹部間歇性疼痛2年，發(fā)現(xiàn)腹部包塊1周”，于2008年9月20日入院。2年前患兒無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰腹部疼痛，疼痛部位主要位于左中上腹部及后腰部，疼痛時患兒伴有惡心，嘔吐，嘔吐呈非噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為胃腸炎，給予抗感染對癥治療后好轉(zhuǎn)，此后仍有間歇性腹痛發(fā)作，均診斷為腸痙攣或消化不良，給予對癥治療后緩解，1周前患兒突然發(fā)生腹痛，呈持續(xù)性，面色蒼白，屈曲體位，家長發(fā)現(xiàn)患兒左側(cè)腹部有一包塊，立即就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，急診行腹部彩色多普勒超聲檢查，診斷為左腎重度積水，腎竇分離約66mm，建議來我院就診，家屬為求進(jìn)一步診治來我院住院治療。病程中患兒進(jìn)食差，消瘦，排尿、排便無異常。家族史中無特殊病記載。

體格檢查：T 36．8℃，P 90次／分，R 24次／分，BP 131／88mmHg。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，消瘦。全身皮膚、黏膜無蒼白，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱五官端正，眼瞼無水腫，頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大，雙肺呼吸音清，心率90次／分，心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，腹部略膨隆，未見胃腸型及蠕動波，肝脾肋下未觸及，左側(cè)中腹部可觸及直徑10cm的質(zhì)軟腫塊，邊界欠清楚，腫物有壓痛，腹部叩診呈鼓音，左腎區(qū)有叩擊痛，腸鳴音正常，脊柱、四肢無畸形，雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。

輔助檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)8．6×109／L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4．60×1012／L，血紅蛋白114g／L，尿常規(guī)未見異常；泌尿系統(tǒng)彩色多普勒超聲檢查示左腎大小119mm×71mm，形態(tài)失常，被多個無回聲暗區(qū)代替，最大暗區(qū)約75mm×73mm，腎實(shí)質(zhì)明顯變薄4mm。雙側(cè)輸尿管未見擴(kuò)張，提示左腎重度積水，左側(cè)腎盂輸尿管連接處狹窄可能性大；雙側(cè)靜脈腎盂分泌造影示：左側(cè)腎臟于60分鐘見左腎影略濃，其內(nèi)隱約可見多發(fā)團(tuán)片狀稍高密度影，左側(cè)腎盂、腎盞及輸尿管未見明確顯影，膀胱充盈良好。左腎積水、左腎排泄功能受損，右腎排泄功能未見異常。

入院診斷：左腎重度積水。

【第一次查房】 （入院后第1天）

實(shí)習(xí)醫(yī)師：匯報病史如上。

住院醫(yī)師：本患兒臨床特點(diǎn)①6歲，男孩，病程長；②以左側(cè)腰腹部間歇性疼痛2年，發(fā)現(xiàn)腹部包塊1周為主癥；③查體：血壓升高，131／88mmHg，腹部略膨隆，左側(cè)中腹部可觸及直徑約10cm質(zhì)軟腫塊，邊界欠清楚，腫物有壓痛，左腎區(qū)有叩擊痛；④腹部彩色多普勒超聲提示左腎重度積水，雙側(cè)輸尿管未見擴(kuò)張，雙腎靜脈腎盂分泌造影提示：左腎積水、左腎排泄功能受損。腎積水是由于尿路梗阻所致，泌尿系統(tǒng)內(nèi)外很多病變都會引起尿路梗阻，梗阻部位可能在腎臟，腎盂輸尿管連接部，輸尿管本身，輸尿管膀胱連接部，膀胱頸或尿道，臨床上，小兒尿路梗阻、腎積水多由先天畸形引起，目前考慮患兒存在左腎積水，且腎盂輸尿管連接部梗阻引起可能性大，請上級醫(yī)師指導(dǎo)進(jìn)一步的診斷及治療。

主治醫(yī)師：從該患者的病史、查體及輔助檢查來看，患兒先天性腎積水的診斷應(yīng)該明確，但引起先天性腎積水的病因很多，先天性腎盂輸尿管連接部梗阻，膀胱輸尿管反流，輸尿管末端狹窄，后尿道瓣膜以及因炎癥、外傷、手術(shù)后粘連等病因?qū)е?，其中小兒腎積水最常見的原因是小兒先天性腎盂輸尿管連接部梗阻（PUJO），發(fā)病率為1／600～1／800。多發(fā)生于男性、左側(cè)。本癥可見于胎兒至出生后各年齡組，約25%見于1歲以內(nèi)。先天性腎積水可經(jīng)產(chǎn)前B超檢出，產(chǎn)前診斷率為40%。先天性腎盂輸尿管連接部梗阻最常見的病因是腎盂輸尿管連接部狹窄，約占90%，狹窄段一般1～2cm，直徑一般1～2mm，病理改變主要是腎盂輸尿管連接部及擴(kuò)張腎盂纖維組織增生，平滑肌細(xì)胞增生，排列紊亂，炎性細(xì)胞浸潤，平滑肌細(xì)胞間大量膠原纖維堆積而使細(xì)胞間相互分離，縫隙連接斷裂，細(xì)胞內(nèi)基質(zhì)過多，線粒體出現(xiàn)空泡變性，這些病理改變阻礙了細(xì)胞的信息傳遞，使腎盂輸尿管連接部平滑肌功能發(fā)生障礙，所以認(rèn)為肌層發(fā)育缺陷是引起先天性腎盂輸尿管連接部梗阻的主要病因。其他常見的病因有輸尿管開口高位、腎盂輸尿管連接部瓣膜、腎盂輸尿管連接部息肉、迷走血管壓迫等。

起病隱匿，早期多無癥狀，臨床表現(xiàn)為腹部腫塊、腰腹部間歇性疼痛、血尿、尿路感染等。一般梗阻越嚴(yán)重，癥狀出現(xiàn)越早。在新生兒及嬰兒約半數(shù)以上以腹部腫塊就診，更有表現(xiàn)為腹大膨隆者，75%的患兒患側(cè)腹部能觸及腫塊，多呈中度緊張的囊性感。除嬰幼兒外，絕大多數(shù)患兒可表現(xiàn)為上腹胃脘部或臍周部疼痛。年齡較大的患兒可明確指出疼痛來自患側(cè)腰部。血尿發(fā)生率在20%左右，可發(fā)生于腹部輕微外傷后，或因腎盂內(nèi)壓力增高，腎髓質(zhì)血管斷裂所致，也可因尿路感染或并發(fā)結(jié)石引起。尿路感染發(fā)生率低于5%，一旦出現(xiàn)，均較嚴(yán)重，常伴全身中毒癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)和敗血癥。腎積水患兒受到直接暴力易發(fā)生破裂，如急腹癥表現(xiàn)。雙側(cè)腎積水或單腎并發(fā)重度腎積水患兒晚期可有高血壓和腎功能不全的表現(xiàn)。

影像學(xué)在腎積水診斷中具有巨大的作用，彩色多普勒超聲檢查、X線片、CT、磁共振水成像（MRU）等在腎積水診斷中具有非常實(shí)用的價值。彩色多普勒超聲可以在產(chǎn)前檢查中發(fā)現(xiàn)腎積水，具有篩查的作用；X線下靜脈腎盂分泌造影即可以明確有無腎積水，還可以判定腎功能的情況，CT可以明確腎積水的外形、積水程度，磁共振水成像不僅可以明確腎積水的程度，還可以清楚看到腎盂輸尿管連接部的狹窄，對診斷及治療具有重要的指導(dǎo)意義。放射性核素掃描在腎臟功能性及動力性方面的監(jiān)測有重要的作用，對于術(shù)后腎功能的隨訪也有指導(dǎo)意義。逆行尿路造影顯示梗阻的部位，了解腎盂、腎盞擴(kuò)張程度，并能排除下尿路梗阻性病變。結(jié)合該患兒病情，患兒積水嚴(yán)重，應(yīng)行CT檢查以明確腎積水的程度及腎實(shí)質(zhì)的厚度，放射性核掃描了解患腎功能情況，逆行尿路造影以排除下尿路梗阻性病變及膀胱輸尿管反流。結(jié)合患兒腹部包塊病史及目前檢查腹部彩色多普勒超聲檢查及X線雙側(cè)靜脈腎盂分泌造影結(jié)果，基本明確腎盂輸尿管連接部梗阻引起腎盂積水，應(yīng)行手術(shù)治療，請上級醫(yī)師指導(dǎo)進(jìn)一步的治療。

教授：同意以上兩位醫(yī)師的分析，經(jīng)上述檢查，對腎積水的病因、積水的程度、患腎的功能可做出明確判斷，但該患兒還應(yīng)與腎囊性變及囊性腎母細(xì)胞瘤相鑒別，右側(cè)腎積水應(yīng)注意與膽總管囊腫鑒別，以上通過彩色多普勒超聲檢查及CT可明確診斷。X線檢查診斷技術(shù)對于腎積水的診斷具有重要價值：小兒腎積水的X線診斷包括靜脈腎盂造影、順行腎盂造影、逆行腎盂造影等多項(xiàng)檢查方法。目前使用較多的為靜脈腎盂分泌造影，其能清晰顯示腎盂腎盞的大小、形態(tài)、密度及梗阻部位，并粗略估計(jì)腎小球?yàn)V過功能，對明確診斷腎積水，同時對積水后腎功能的判斷有極大幫助，臨床上常用其來進(jìn)一步明確彩色多普勒超聲發(fā)現(xiàn)腎積水者腎積水及泌尿系結(jié)石的存在與程度。但因其根據(jù)顯影的情況來粗略判定腎功能，典型的腎盂輸尿管連接部梗阻靜脈腎盂分泌造影可見腎盂腎盞擴(kuò)張，造影劑突然終止于腎盂輸尿管連接部，輸尿管不顯影，延遲片很重要，可延緩至60分鐘、120分鐘甚至180分鐘片，延緩片?？蓹z出擴(kuò)張的輸尿管，如有輸尿管擴(kuò)張，則說明病變在輸尿管遠(yuǎn)端。故當(dāng)患側(cè)不顯影或未見到造影劑突然終止于腎盂輸尿管連接部，超聲檢查就更重要，如彩色多普勒超聲檢查有腎積水征象而無輸尿管擴(kuò)張，即可診斷為腎盂輸尿管連接部梗阻，可免去既往作為常規(guī)的有創(chuàng)性經(jīng)皮腎穿刺造影檢查。如超聲檢查有輸尿管擴(kuò)張則提示輸尿管遠(yuǎn)端病變（反流或狹窄或兩者兼有）。排尿性膀胱尿道造影可證實(shí)反流，并了解下尿路的解剖形態(tài)，如無反流超聲、腎核素掃描、螺旋CT或磁共振水成像可替代經(jīng)皮腎穿刺造影和（或）逆行腎盂造影等有創(chuàng)檢查，清晰顯示梗阻部位。目前用超聲、腎核素掃描或及磁共振水成像將代替其他有創(chuàng)及煩瑣檢查。腎盂輸尿管連接部梗阻一旦診斷，且符合以下指征均應(yīng)采取手術(shù)治療：①明顯梗阻癥狀；②全腎功能損害或部分腎功能損害；③并發(fā)泌尿系統(tǒng)結(jié)石或感染、高血壓等。該患兒積水嚴(yán)重，必然壓迫腎實(shí)質(zhì)，實(shí)質(zhì)明顯變薄，僅為4mm，腎集合系統(tǒng)的擴(kuò)張可造成腎髓質(zhì)血管的伸長和腎實(shí)質(zhì)受壓缺血，腎組織逐漸萎縮與硬化以致腎功能的不可完全逆轉(zhuǎn)。年齡越小，梗阻程度越重，腎積水就越重，危害越大，因此其早期診斷、合理治療十分必要。

腎盂輸尿管連接處狹窄引起的腎積水目前公認(rèn)的最為合理的手術(shù)方法是：離斷式腎盂輸尿管成形術(shù)（Anderson－Hynes術(shù)），此術(shù)式裁剪腎盂，切除了腎盂輸尿管狹窄處及肌細(xì)胞發(fā)育異常的部位，而且吻合口寬闊、低位、漏斗形，使連接部蠕動能力恢復(fù)，重建新的腎盂輸尿管蠕動傳導(dǎo)，保證了吻合口通暢，使排尿功能正常，是治療腎盂輸尿管連接部梗阻的金標(biāo)準(zhǔn)。

【第二次查房】 （術(shù)后第2天）

住院醫(yī)師：患兒于兩天前在全麻下行左側(cè)離斷式腎盂輸尿管成形術(shù)，術(shù)中見腎盂輸尿管連接部狹窄伴有高位輸尿管口，狹窄段長約1．5cm，直徑約1mm，腎盂輸尿管連接部及輸尿管上段缺乏蠕動，輸尿管遠(yuǎn)端通暢，現(xiàn)患兒為術(shù)后第2天，飲食正常，腎造瘺管通暢，引出淡紅色清亮尿液900ml，腎周引流無液體滲出，患兒排尿量為850ml，說明左腎功能恢復(fù)良好，術(shù)后應(yīng)如何處理，請上級醫(yī)師指導(dǎo)進(jìn)一步治療。

主治醫(yī)師：患兒為術(shù)后第2天，腎造瘺管引流通暢，腎周引流無液體滲出，今日可拔出腎周引流，離斷式腎盂輸尿管成形術(shù)后應(yīng)如何處理，應(yīng)注意下列情況。①應(yīng)用抗生素防止感染。②術(shù)后2天如腎周引流無滲出，可拔出腎周引流條。③術(shù)后7～10天拔出腎盂輸尿管支架管。④術(shù)后9～12天經(jīng)腎盂造瘺管注入亞甲藍(lán)2ml，夾管觀察如排尿呈深藍(lán)色，則連續(xù)夾管48～72小時，如患兒無發(fā)熱／腹痛及滲尿情況出現(xiàn)，可拔出腎盂造瘺管。⑤術(shù)后3～6個月復(fù)查彩色多普勒超聲及靜脈腎盂分泌造影了解腎臟恢復(fù)情況，如有條件許可，于術(shù)前及術(shù)后做腎核素掃描，可進(jìn)一步了解腎臟形態(tài)及功能。

離斷式腎盂輸尿管成形術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防尤為重要，由于腎造瘺或手術(shù)失敗后2次手術(shù)必然增加手術(shù)難度，加重腎損害，故應(yīng)盡量一期完成手術(shù)治療。所謂離斷式腎盂輸尿管成形術(shù)，即重建一個漏斗形的、通暢的腎盂輸尿管連接部，故術(shù)后再狹窄是腎盂成形術(shù)失敗的重要原因。我們體會離斷式腎盂輸尿管成形術(shù)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)。①輸尿管宜修剪成斜形，并縱向剪開1．5～2．0cm，使腎盂輸尿管呈足夠長的漏斗狀吻合。②腎盂輸尿管間的連接應(yīng)重建在腎盂最低部位。③切除病變部位及多余的腎盂，對巨大腎積水應(yīng)行腎折疊術(shù)，以縮小擴(kuò)張的腎盂及腎盞空間，提高尿液排出的張力。④注意保護(hù)輸尿管的血供，以防輸尿管供血不良影響吻合口愈合。⑤檢查遠(yuǎn)端輸尿管有無梗阻，可向輸尿管插入6F硅膠管并注入0．9%氯化鈉溶液，觀察其能否順利進(jìn)入膀胱。⑥腎盂輸尿管吻合時力求對合準(zhǔn)確，縫合嚴(yán)密，無張力，不充足的縫合會造成吻合口內(nèi)肉芽形成。⑦放置合適的支架管有助于防止吻合口狹窄及輸尿管扭曲，促進(jìn)吻合口愈合。放置合適的造瘺管有助于引流尿液，防止尿液外滲；小兒一般以留置外引流管為宜。⑧腎周要充分引流，避免滲出液積聚導(dǎo)致感染。黃澄如認(rèn)為尿液外滲是造成瘢痕組織形成引起再狹窄的重要原因。

近幾年，有學(xué)者提出用雙J管或改良雙J管作支架，采用雙J管引流，可起到內(nèi)支架管及引流管的雙重作用，且雙J管表面經(jīng)硅化處理，對組織刺激小，局部反應(yīng)輕，作為支架有利于吻合口愈合，減少了尿漏及再狹窄的機(jī)會，并發(fā)癥少，但雙J管的拔除需借助小兒膀胱鏡，對于尿道尚窄的男嬰，8F膀胱鏡無法置入而不能使用取物鉗，需行開放手術(shù)打開膀胱取出雙J管，增加了手術(shù)創(chuàng)傷。另外，小兒膀胱鏡下拔除雙J管必須在全麻下操作，增加了麻醉風(fēng)險及并發(fā)癥的發(fā)生，也不易為家長所接受。若采用外支架引流，不但拔管方便，還避免了全麻下膀胱鏡拔管帶來的不便。因此，筆者認(rèn)為術(shù)后分別放置外支架管及腎造瘺管效果較好。實(shí)驗(yàn)證明，術(shù)后1～2個月吻合口才能恢復(fù)良好的排空功能，而腎積水明顯改善則需6～12個月。事實(shí)上，已擴(kuò)大的腎盂腎盞無法恢復(fù)到正常形態(tài)，本組術(shù)后腎積水明顯減輕，腎厚度增加，多種檢查證實(shí)患腎功能存在或改善，達(dá)到了有效治療的目的。另外，對于腎積水的手術(shù)年齡、新生兒腎積水的治療及患腎切除等問題較難把握，如何處理好這些問題，請主任醫(yī)師予以指導(dǎo)。

教授：離斷性腎盂成形術(shù)是治療腎盂輸尿管連接部梗阻的金標(biāo)準(zhǔn)，手術(shù)操作相對簡便易掌握，療效確切且持久，手術(shù)成功率達(dá)90%以上。近年來，隨著腹腔鏡外科的發(fā)展，腹腔鏡腎盂成形術(shù)治療輸尿管腎盂連接處梗阻在臨床上逐漸代替開放手術(shù)，成為治療腎盂輸尿管連接部梗阻的主要手段，腔鏡外科的發(fā)展使腎積水治療變得微創(chuàng)而美觀，而且治療效果等同于或高于開放手術(shù)。近年來，國內(nèi)外專家采用后腹膜入路腹腔鏡離斷性腎盂成形術(shù)，取得較好療效。有研究對腹腔鏡腎盂成形術(shù)和開放式離斷性腎盂成形術(shù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，手術(shù)成功率無顯著性差異，說明腹腔鏡腎盂成形術(shù)可以達(dá)到開放手術(shù)療效。有損傷小、微創(chuàng)、身體恢復(fù)快、縮短平均住院日等優(yōu)點(diǎn)。其他治療方法有硬性擴(kuò)張，包括導(dǎo)管和輸尿管鏡鏡體擴(kuò)張及腔內(nèi)切開術(shù)，包括經(jīng)尿道逆行輸尿管鏡和經(jīng)皮操作技術(shù)內(nèi)腔鏡直視下切開，雖然臨床應(yīng)用尚不夠廣泛，但代表了一種微創(chuàng)方向。

隨著產(chǎn)前超聲的普及，更多的新生兒腎積水在圍生期被檢出。臨床上常遇到產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)腎積水胎兒的產(chǎn)婦咨詢預(yù)后，甚至是否需要終止妊娠的問題，應(yīng)該說絕大多數(shù)預(yù)后是比較樂觀的，如不合并羊水明顯減少，是不需要處理的。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：新生兒單側(cè)腎積水有自行改善的可能，有學(xué)者對先天性腎盂輸尿管連接部梗阻的新生兒進(jìn)行隨診檢測，觀察期間約35%的患兒梗阻明顯緩解，50%的患兒梗阻存在，但腎功能無進(jìn)行性損害，只有15%的患兒因腎功能進(jìn)行性損害行腎盂成形術(shù)，術(shù)后腎功能很快改善。因此，對于新生兒腎積水首先要確定是否有梗阻，利用彩色多普勒超聲和利尿性腎圖隨訪能夠及時準(zhǔn)確評價腎功能。當(dāng)腎核素掃描提示分腎功能＜40%時，證明患兒出現(xiàn)明顯的腎功能損害，需及時手術(shù)干預(yù)，解除梗阻。且因新生兒輸尿管管腔狹小，吻合難度大，不易置入支架管，故新生兒期手術(shù)仍應(yīng)慎重。我們認(rèn)為對一般的中、重度腎積水，1歲左右手術(shù)較為適宜，若積水嚴(yán)重，可在出生6個月后即行手術(shù)治療。輕度腎盂積水，如腎功能良好，無腹痛等癥狀，宜定期彩色多普勒超聲檢測隨訪，多可自行緩解。但一致原則是盡量避免出現(xiàn)進(jìn)行性腎功能損害或積水加重。

雖然盡量保留病腎為治療本病的原則已得到公認(rèn)，但對患腎切除的指征卻各家意見不一。目前被大多數(shù)人接受的是根據(jù)病腎減壓后實(shí)質(zhì)厚度來確定。有主張5mm以下者，也有根據(jù)病腎組織學(xué)提出腎實(shí)質(zhì)厚度在2mm以下時病理檢查示無明顯腎單位結(jié)構(gòu)，才是腎切除的指征。但是腎切除術(shù)畢竟為不可逆的破壞性手術(shù)，小兒腎處于發(fā)育期，且有旺盛的再生能力，康復(fù)潛力大，故對腎積水患兒原則上僅考慮保留腎手術(shù)。Coroneos等認(rèn)為大多數(shù)泌尿道梗阻所致腎功能損害是可逆的。嚴(yán)重腎積水相當(dāng)大一部分病例經(jīng)解除梗阻，腎功能可得到較大程度恢復(fù)。馬洪良等對除膿腎以外的所有病腎均予以保留，隨訪證實(shí)全部病例癥狀消失，腎積水明顯改善，腎功能存在或恢復(fù)，無需再次手術(shù)。提示除有嚴(yán)重感染者有必要切除病腎外，其余病腎均有希望保留。另外，要向家屬特殊交代，因患兒家長手術(shù)期望值多較高，希望術(shù)后外形恢復(fù)正常，但即使腎外腎盂切除，已經(jīng)擴(kuò)張的腎盞恢復(fù)正常大小非常困難，筆者在患者復(fù)查的影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)，擴(kuò)大的腎盂、腎盞很難恢復(fù)正常。黃澄如認(rèn)為梗阻前的腹痛、腫塊、尿路感染等癥狀消失，即為治愈。筆者通過動態(tài)觀察影像學(xué)檢查，認(rèn)為影像學(xué)檢查不再加重即是引流通暢，不能期望外形恢復(fù)正常。

【出院診斷】 先天性左腎積水。

【預(yù)后和隨訪】 患兒術(shù)后7天拔除輸尿管支架管，術(shù)后10天經(jīng)腎盂造瘺管注入亞甲藍(lán)2ml，夾管觀察排尿呈深藍(lán)色，連續(xù)夾管72小時，患兒無發(fā)熱／腹痛及滲尿情況出現(xiàn)，拔出腎盂造瘺管，治愈出院。術(shù)后3個月來院復(fù)查。

【述評及相關(guān)進(jìn)展】 小兒腎積水最常見的原因是小兒先天性腎盂輸尿管連接部梗阻，發(fā)病率為1／600～1／800。多發(fā)生于男性、左側(cè)。先天性腎積水可經(jīng)產(chǎn)前彩色多普勒超聲檢出，產(chǎn)前診斷率為40%。產(chǎn)前超聲檢查胎兒有腎積水者應(yīng)于出生后1個月內(nèi)復(fù)查彩色多普勒超聲檢查，進(jìn)一步行靜脈腎盂分泌造影了解形態(tài)和功能，核素掃描了解分腎功能。臨床表現(xiàn)為腹部腫塊、腰腹部間歇性疼痛、血尿、尿路感染等。一般梗阻越嚴(yán)重，癥狀出現(xiàn)越早。在新生兒及嬰兒約半數(shù)以上以腹部腫塊就診，更有表現(xiàn)為腹大膨隆者，75%的患兒患側(cè)腹部能觸及腫塊，多呈中度緊張的囊性感。除嬰幼兒外，絕大多數(shù)患兒可表現(xiàn)為上腹胃脘部或臍周部疼痛。年齡較大的患兒可明確指出疼痛來自患側(cè)腰部。血尿發(fā)生率在20%左右，可發(fā)生于腹部輕微外傷后，或因腎盂內(nèi)壓力增高，腎髓質(zhì)血管斷裂所致，也可因尿路感染或并發(fā)結(jié)石引起。尿路感染發(fā)生率低于5%，一旦出現(xiàn)，均較嚴(yán)重，常伴全身中毒癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)和敗血癥。腎積水患兒受到直接暴力易發(fā)生破裂，如急腹癥表現(xiàn)。雙側(cè)腎積水或單腎并發(fā)重度腎積水患兒晚期可有高血壓和腎功能不全的表現(xiàn)。根據(jù)癥狀、彩色多普勒超聲檢查、靜脈腎盂分泌造影或磁共振水成像檢查可以明確診斷，重度腎積水患兒行腎核素掃描可了解分腎功能。排尿性膀胱尿道造影可證實(shí)反流，并了解下尿路的解剖形態(tài)，如無反流超聲、腎核素掃描、螺旋CT或磁共振水成像可替代經(jīng)皮腎穿刺造影和（或）逆行腎盂造影等有創(chuàng)檢查，清晰顯示梗阻部位。小兒先天性腎積水絕大部分是由于先天性腎盂輸尿管連接部狹窄所致，約占90%，其他還有腎盂輸尿管連接部息肉、瓣膜、高位輸尿管口、迷走血管或副血管壓迫腎盂輸尿管連接部等。作者認(rèn)為，先天性腎盂輸尿管連接部梗阻造成新生兒腎積水多是生理性，有自行改善的可能，絕大多數(shù)需保守治療。手術(shù)治療首選離斷性腎盂成形術(shù)。近年來，國內(nèi)外專家采用后腹膜入路腹腔鏡離斷性腎盂成形術(shù)，取得較好療效。有損傷小、微創(chuàng)、身體恢復(fù)快、縮短平均住院日等優(yōu)點(diǎn)。腹腔鏡腎盂輸尿管成形術(shù)不但可以取得與開放手術(shù)同樣的效果，遠(yuǎn)期效果甚至超過開放手術(shù)，故腹腔鏡下離斷式腎盂輸尿管成形術(shù)逐漸取代開放手術(shù)，已經(jīng)成為治療腎盂輸尿管連接部梗阻的新選擇。

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（馮永波）