系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種較常見的累及多系統(tǒng)多器官的自身免疫性疾病，由于細(xì)胞和體液免疫功能障礙，產(chǎn)生多種自身抗體。發(fā)病機制主要是由于免疫復(fù)合物形成。確切病因不明。病情呈反復(fù)發(fā)作與緩解交替過程。本病以青年女性多見。我國患病率高于西方國家，可能與遺傳因素有關(guān)。

一、疾病相關(guān)知識介紹

【病因】

病因尚不清楚，可能與多種因素有關(guān)。

1．遺傳 發(fā)病有家族傾向。

2．感染 未能證實。

3．激素 大部分SLE病人為育齡婦女，男女之比至少為1∶7～1∶9。無論男女患者血中雌酮羥基化產(chǎn)物皆增高。

4．環(huán)境 日光和紫外光照射能使SLE全身和皮膚癥狀加重，日光過敏見于20%～40%病人。日曬后出現(xiàn)頰、額、頸、胸、手背等處紅斑。

5．藥物 服用某些藥物如普魯卡因胺，肼屈嗪可引起藥物性狼瘡，其癥狀與自發(fā)SLE相似，停藥后癥狀和自身抗體消失。

【常見癥狀】

1．全身癥狀 起病可急可緩，多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀，如發(fā)熱，尤以低熱常見，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。

2．皮膚和黏膜 皮疹常見，約40%病人有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細(xì)血管擴(kuò)張及鱗片狀脫屑，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指（趾）甲周紅斑，身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現(xiàn)各種皮膚損害者約占總患病數(shù)的80%，毛發(fā)易斷裂，可有斑禿。

3．關(guān)節(jié)、肌肉 約90%以上病人有關(guān)節(jié)腫痛，且往往是就診的首發(fā)癥狀，最易受累的是手近端指間關(guān)節(jié)，膝、足、踝、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對稱性。約半數(shù)病人有晨僵。X線檢查常無明顯改變，僅少數(shù)病人有關(guān)節(jié)畸形。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。

4．腎臟 約75%病人有腎臟疾病臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細(xì)胞尿、低比重尿、水腫、腎性高血壓、腎功能不全等。

5．心血管 約30%病人有心血管表現(xiàn)，其中以心包炎最常見。病人有心前區(qū)疼痛或無癥狀。約10%病人有心肌損害，可有氣促、心前區(qū)不適、心律失常，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭導(dǎo)致死亡。約10%可發(fā)生周圍血管病變，如血栓性血管炎。

6．肺 肺和胸膜受累約占50%，其中約10%患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見。

7．神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)系統(tǒng)損害約占25%，一旦出現(xiàn)，多提示病情危重，大腦損害可出現(xiàn)精神障礙，如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等。

8．血液系統(tǒng) 幾乎全部病人在某一階段發(fā)生一項或幾項血液系統(tǒng)異常，依次有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等，貧血的發(fā)生率約80%，正細(xì)胞正色素或輕度低色素性。

【常見治療方法】

1．一般原則 急性活動期臥床休息，積極治療感染，積極治療并發(fā)癥。

2．藥物治療

（1）非類固醇抗炎藥：吲哚美辛（消炎痛）效果較好，其鎮(zhèn)痛、退熱及抗炎作用都較強。

（2）抗瘧藥：對于控制皮疹、光敏感及關(guān)節(jié)癥狀有一定效果，是治療盤狀狼瘡主藥。

（3）皮質(zhì)激素：是目前治療的主要用藥。通常用潑尼松，長期應(yīng)用不良反應(yīng)較多，易復(fù)發(fā)。

（4）雷公藤：具有消炎、抗菌、調(diào)節(jié)免疫、活血化瘀等作用。

（5）免疫抑制藥：對本病有一定療效，常用者有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤。

二、家庭應(yīng)急處理

1．飲食護(hù)理，應(yīng)進(jìn)高熱量、高維生素、低鹽飲食，除腎功能不全外可給高蛋白飲食，有條件者可長期服用牛奶，尤其是初乳，因初乳中含大量抗體，可增加機體免疫力。

2．戶外活動時面部可涂氯喹冷霜，穿長袖衣褲，戴寬邊帽，減少陽光照射，以免皮損加重。室內(nèi)應(yīng)有窗簾。做好口腔護(hù)理，可用4%碳酸氫鈉（蘇打）水漱口，以預(yù)防真菌感染。已有口腔真菌感染可口含制霉菌素50萬U，3／d。對指、趾、鼻尖、耳垂等部位廣泛小動脈炎合并雷諾現(xiàn)象者，應(yīng)注意保暖以免肢體末梢凍傷和壞死。

3．一旦出現(xiàn)感染，應(yīng)及時大量應(yīng)用抗生素。

三、家庭護(hù)理

1．雷諾現(xiàn)象 避免促使血管收縮的活動，避免暴露在冷空氣中，減少抽煙，減低壓力，四肢保暖。

2．疼痛 狼瘡因組織及關(guān)節(jié)的發(fā)炎，引起疼痛，壓力、疲倦、憂郁也會使疼痛增加。減輕疼痛的方法：藥物治療包括治療狼瘡藥物及非類固醇止痛藥?？朔睦碚系K，保持心情愉快。利用松弛術(shù)、冥想、生物回饋法等方法減輕疼痛。

3．預(yù)防髖關(guān)節(jié)壞死 初期癥狀，盡可能漸次減低口服類固醇劑量，若病情需大量類固醇治療，可改為住院注射免疫抑制藥等藥物（如endoxan脈沖療法）治療，減少髖關(guān)節(jié)壞死。切記遵從醫(yī)生指示服藥。在未置換關(guān)節(jié)前，盡量避免髖關(guān)節(jié)的載重，適度調(diào)整體重。平時跑跳適度為宜，若已有關(guān)節(jié)發(fā)炎則減少跑跳等劇烈運動。補充鈣片，也許可延緩骨壞死，但并不會使骨壞死好轉(zhuǎn)。使用血管用藥（如抗血小板藥物），可改善血液循環(huán)。

4．康復(fù)鍛煉 病人要有充足的睡眠，以減輕疲勞，同時可適當(dāng)參加各種活動、家務(wù)勞動和豐富的文娛活動，農(nóng)民可進(jìn)行輕的體力勞動。

5．其他 本病緩解發(fā)作交替進(jìn)行，若癥狀復(fù)發(fā)需及早就醫(yī)。過勞、感染、生育常是復(fù)發(fā)的誘因，應(yīng)注意避免。育齡婦女應(yīng)避孕，有多臟器損害者應(yīng)終止妊娠。對臟器損害不明顯，病情長期靜止，家庭中有迫切生育愿望者，在醫(yī)生指導(dǎo)下也有平安分娩、母子安全的先例，但一定要在嚴(yán)密的醫(yī)療監(jiān)督下進(jìn)行。