【流行病學(xué)】　神經(jīng)系統(tǒng)鉤端螺旋體病是由鉤端螺旋體引起的以神經(jīng)系統(tǒng)損害為突出表現(xiàn)的一組臨床綜合征。本病散發(fā)，人類感染來自于接觸受染動物的組織、尿液或被污染的地下水、土壤或蔬菜等。螺旋體通過皮膚黏膜破損處侵入人體，屠宰場人員、實(shí)驗(yàn)室工作人員、食品加工人員及與動物組織有較多接觸機(jī)會的人易被感染。

【病因】　人類鉤端螺旋體病是由細(xì)螺旋體中的單獨(dú)類別L．interrogan引起，分三個亞型：犬型、波摩那型和黃疸出血型。

【病理變化】　主要病理改變?yōu)槟X動脈多發(fā)性動脈炎，血管內(nèi)膜增厚，致使血管阻塞，引起腦梗死與腦萎縮。

【臨床表現(xiàn)】　病人常在感染后1～2周突然發(fā)病。臨床經(jīng)過分為三個階段。

1．早期（鉤體血癥期） 持續(xù)2～4d，出現(xiàn)感染中毒癥狀如發(fā)熱、頭痛、全身乏力、眼結(jié)膜充血、腓腸肌壓痛和淺表淋巴結(jié)腫大等。

2．中期（鉤體血癥極期及后期） 病后4～10d，神經(jīng)系統(tǒng)損害主要表現(xiàn)腦膜炎癥狀，表現(xiàn)劇烈頭痛、頻繁嘔吐、頸強(qiáng)直和腦膜刺激征；個別病例可有大腦或腦干損害表現(xiàn)，病情更危重，從腦脊液中可分離出致病微生物。

3．后期（后發(fā)癥期或恢復(fù)期） 鉤體血癥已經(jīng)消失，此期除大部分病人完全恢復(fù)外，部分病人則出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為兩種類型。①后發(fā)腦膜炎型：多在急性期半月后發(fā)病，多屬變態(tài)反應(yīng)所致，患者再現(xiàn)腦膜刺激癥狀和體征，腦脊液淋巴細(xì)胞增多，蛋白含量可超過100mg/dl，并能檢測到抗鉤端螺旋體IgM抗體及抗原—抗體復(fù)合物，但不能分離出螺旋體。②鉤體腦動脈炎：系鉤體感染最多見而嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后發(fā)癥，常見于波摩那型鉤體感染的病例，多于急性期退熱后半個月至5個月發(fā)病，臨床主要表現(xiàn)為中樞性癱瘓，多數(shù)為偏癱，亦有單癱、截癱及三肢癱；可有運(yùn)動性失語，中樞性面、舌癱，假性延髓麻痹和病理反射，也可出現(xiàn)全身性、部分性癲發(fā)作和癲持續(xù)狀態(tài)。

【輔助檢查】

1．腦脊液檢查 鉤端螺旋體病中期腦脊液中可分離出致病微生物。后期腦脊液淋巴細(xì)胞增多，蛋白含量可超過100mg/dl，并能檢測到抗鉤端螺旋體IgM抗體及抗原—抗體復(fù)合物，但不能分離出螺旋體。

2．頭顱MRA或血管造影 顯示腦動脈阻塞或狹窄。

3．頭顱CT或MRI 大腦半球多發(fā)性或雙側(cè)梗死灶；由于大腦動脈主干閉塞和側(cè)支循環(huán)的建立，個別病例可逐漸形成腦底異常血管網(wǎng)，表現(xiàn)為煙霧病。

【診斷】　根據(jù)疫水接觸史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查，一般能確診。

【治療】

1．應(yīng)及早應(yīng)用青霉素治療，青霉素G成人劑量為120萬～160萬U/d，分3～4次肌內(nèi)注射，療程至少1周。若病人對青霉素過敏，可改用四環(huán)素，但療程不得少于1周。

2．腦膜炎和有變態(tài)反應(yīng)性腦損害患者可加用糖皮質(zhì)激素治療。

3．腦梗死患者可予血管擴(kuò)張藥等藥物治療。

【預(yù)后】　無并發(fā)癥的青年病人通常預(yù)后良好。50歲以上患者病后常有嚴(yán)重肝病和黃疸，病死率達(dá)50%。