血栓靜脈炎性脾大綜合征
血栓靜脈炎性脾大綜合征,習(xí)慣稱(chēng)之為Banti綜合征,1883年首年由Banti描述,其他病名有脾-肝綜合征(splenic-liver syndrome)脾性貧血、充血性脾大綜合征、慢性充血性脾大及肝脾纖維化、纖維化充血性脾大綜合征。是指具有脾大、貧血、肝硬化的一組病癥。當(dāng)時(shí)認(rèn)為脾是疾病的原發(fā)部位,并根據(jù)臨床癥狀將本病分成貧血期、移行期及終肝硬化期。其后許多學(xué)者反對(duì)將Banti病作為一個(gè)獨(dú)立疾病。
目前認(rèn)為本病是由門(mén)靜脈反復(fù)發(fā)生炎癥而致門(mén)靜脈、脾靜脈血栓形成及閉塞或肝硬化引起。
【臨床表現(xiàn)】 患者多在35歲以下,發(fā)病大多隱襲,主要臨床表現(xiàn)為脾明顯(多為重度)大,貧血及(或)門(mén)脈高壓,而肝功能多良好,癥狀不多,可出現(xiàn)乏力,消化不良癥狀如腹脹、厭食、惡心、腹瀉等,也有突然發(fā)生胃腸道大出血者,偶見(jiàn)輕度黃疸及皮膚色素沉著,肝多為輕度大。
【診斷要點(diǎn)】
1.典型的臨床表現(xiàn) 脾大、門(mén)脈高壓癥表現(xiàn)而肝功能受損多較輕。
2.相關(guān)輔助檢查
(1)實(shí)驗(yàn)室檢查:紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血紅蛋白及血小板計(jì)數(shù)全血細(xì)胞減少,骨髓示有核細(xì)胞增生活躍,有成熟障礙現(xiàn)象,血清鐵可降低,總鐵結(jié)合力可增高,肝功能可有不同程度的損害。
(2)X線(xiàn)檢查:可有食管或胃底靜脈曲張。
3.鑒別診斷 需除外其他引起的大脾疾病,如肝炎后肝硬化、慢性粒細(xì)胞性白血病、黑熱病、尼曼匹克綜合征、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等
【治療方案】 治療上主要為脾切除及分流或斷流術(shù);對(duì)癥及支持療法。肝功能受損者,給予保肝治療。
【預(yù)防】 早期診斷,早期治療。為了預(yù)防門(mén)脈高壓引起的上消化道出血,可應(yīng)用鈣離子阻滯藥如硝苯地平,每次10~20mg,3/d;或β受體阻滯藥如普萘洛爾,每次10~30mg,3/d,使心率降低25%左右。
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