1908年Kohler首先報道此病，故稱Kohler病。他認(rèn)為是足舟骨骨化中心的缺血性壞死，又稱足舟骨骨軟骨炎或足舟骨骨軟骨病。此病屬自限性疾病，較少見。其特征是舟狀骨變扁、硬化及不規(guī)則密度降低，其附近的軟組織腫脹。本病的發(fā)病率很難統(tǒng)計，因為它的癥狀和體征很輕微，以至于很少人因此而就醫(yī)。好發(fā)于3～9歲兒童，平均年齡為5歲。多為男孩，占75%～80%，男女發(fā)病率比例為4～6∶1，女孩在4歲左右發(fā)病。常為單側(cè)性，1/3的病例為雙側(cè)足舟骨同時受累，足舟骨缺血性壞死同時可有股骨頭缺血性壞死。成人亦可患本病，常發(fā)病于20～50歲，女性多見，早期可無X線表現(xiàn)。之后，足舟骨密度增高、碎裂，晚期呈楔形改變。

（一）病因和發(fā)病機(jī)制

目前病因不明，盡管某些研究者認(rèn)為本病為正常骨化的變異，但是局部供血不足仍然被認(rèn)為是它的重要病因。本病與兒童體型和足的形態(tài)有關(guān)，可同時有股骨頭缺血性壞死。

有的學(xué)者認(rèn)為本病系施加在此骨上的反復(fù)壓縮應(yīng)力引起。有證據(jù)證明Kohler病有生物力學(xué)方面的原因。跗舟骨位于足縱弓的尖端，正常運(yùn)動時外力均集中于此骨，跗骨與楔骨之間的小間隙進(jìn)一步擠壓足舟骨。生長期骨化中心的壓力刺激可以導(dǎo)致異常骨化。壓力刺激可使骨松質(zhì)血管閉塞，從而導(dǎo)致骨壞死。

足舟骨是足部諸骨的骨化時間最晚者，它是構(gòu)成足內(nèi)側(cè)縱弓的頂點(diǎn)，也是足弓的拱心石，處于重心集中的部位。足舟骨骨化核出現(xiàn)的平均年齡，女孩是18～24個月，男孩是24～30個月。在該骨生長最快階段因受壓而導(dǎo)致骨化延遲和不規(guī)則。壓力使骨化中心被擠壓，將造成營養(yǎng)血管的阻塞，出現(xiàn)缺血性壞死。另外，女性下肢肌力較弱，患平足者較多，足弓塌陷后，跗舟骨所承受的壓力增大，可引起骨髓內(nèi)壓力增高，阻斷舟骨血供，導(dǎo)致足舟骨缺血性壞死發(fā)生。

（二）病理

本病的病理學(xué)資料較少。其主要病理改變?yōu)椋汗墙M織疏松呈囊性變，骨細(xì)胞核脫失，軟骨細(xì)胞變性壞死，中晚期骨組織壞死伴有塌陷。活檢顯示舟骨軟骨下骨松質(zhì)、骨髓發(fā)生壞死，軟骨內(nèi)骨化障礙，骨化中心周圍的軟骨帶增厚，并同時見到有死骨吸收和新骨形成（圖5-135，圖5-136）。

圖5-135　壞死骨組織被纖維組織替代

圖5-136　軟骨細(xì)胞壞死，纖維組織增生

（三）臨床表現(xiàn)

臨床主要表現(xiàn)為行走時足部疼痛，避痛性跛行，病孩常用足外側(cè)緣著地行走，常發(fā)現(xiàn)脛后肌牽拉性疼痛，不能跑跳，嚴(yán)重者不能行走。檢查患處局部軟組織可有反應(yīng)性增厚和腫脹、壓痛、偶然局部皮溫增高，足內(nèi)、外翻時可引起疼痛，足弓弛緩，有些病例可無癥狀，踝關(guān)節(jié)和跖趾關(guān)節(jié)活動不受限。

（四）影像學(xué)表現(xiàn)

X線表現(xiàn)：一般可有兩種類型。第一種類型，早期表現(xiàn)為跗舟狀骨明顯變薄、變小，僅為正常舟狀骨的1/2～1/4，輪廓不規(guī)則，骨小梁紋理消失，可見“碎裂”狀，舟狀骨與周圍其他跗骨間距離增寬。病程后期，“碎裂”骨塊消失，周圍新骨形成，舟狀骨外形基本恢復(fù)正常；另一種類型，早期跗舟狀骨X線形態(tài)基本正常，但骨密度高度不均勻，隨著血管重新長入，骨組織修復(fù)，壞死骨組織吸收，病程約1年后，骨化陰影再現(xiàn)，病程2年后，可有多個小的骨化中心出現(xiàn)，跗舟狀骨完全恢復(fù)的時間為18個月至3年（圖5-137～5-139）。

圖5-137　足舟骨壞死

圖5-138　特發(fā)性足舟骨壞死

圖5-139　足舟骨壞死MR

足舟骨單純骨化不規(guī)則比較常見，不要誤診為本病。最好攝雙足X線片，以明確是否兩側(cè)發(fā)病。兩側(cè)病變時其中一側(cè)可以毫無癥狀。

（五）診斷與鑒別診斷

本病的可根據(jù)臨床表現(xiàn)和X線檢查診斷。

早期的X線片可以看到斑片狀的密度增高，跗舟骨呈結(jié)節(jié)狀、碎片狀，伴有多個骨化中心。周圍軟組織腫脹明顯。足舟骨變小、變扁，但是與鄰近骨的關(guān)節(jié)間隙正常。這說明軟骨面尚完整。2～4年或以后，足舟骨可恢復(fù)其正常的大小、密度和骨小梁的結(jié)構(gòu)。因為其自限性的特征，人們推測本病是跗骨骨化的變異。在很多正常兒童中，跗舟骨的成熟程度、大小、形態(tài)、密度均可不同。甚至于某些單側(cè)病變的患兒無癥狀側(cè)肢體與患側(cè)有相類似的改變。所以，以下幾點(diǎn)對于診斷Kohler病十分重要：①在正常的足舟骨的基礎(chǔ)上發(fā)生以上病理改變；②發(fā)生骨吸收、再骨化的改變時，必須同時伴有骨壞死。而且一旦診斷為此病，且認(rèn)為較重時，患者應(yīng)表現(xiàn)出臨床癥狀。核放射學(xué)檢查可進(jìn)一步證實診斷。在病程的早期，病變區(qū)域的親骨性放射性藥物的濃度降低；在血管再生期則濃度增高。

鑒別診斷：本病應(yīng)與足舟骨結(jié)核相鑒別。后者局部腫脹更為明顯?；純河薪Y(jié)核接觸史或患病史，X線片示關(guān)節(jié)間隙狹窄。本病還需與足舟骨的正常骨化相鑒別，在某些人表現(xiàn)為骨的碎裂和硬化。區(qū)別兩者的關(guān)鍵在于是否發(fā)生骨壞死。

（六）治療

本病預(yù)后良好，最快的6個月內(nèi)修復(fù)，多數(shù)需1～3年。絕大多數(shù)病兒在足部發(fā)育成熟以前，舟骨可完全恢復(fù)正常，不留任何殘廢。這主要是由于足舟骨的滋養(yǎng)血管呈放射狀排列。即使是1根滋養(yǎng)血管，軟骨膜血管環(huán)可有分支，并在增生軟骨的保護(hù)下，血管很快增生，病骨得以重建，使足舟骨恢復(fù)正常形態(tài)和密度，關(guān)節(jié)間隙也恢復(fù)正常。有極少數(shù)病例，在足舟骨背側(cè)殘存不規(guī)則隆起，說明是本病的輕度后遺現(xiàn)象。

病情不同，治療方法也有所區(qū)別。對中等疼痛病例最好用內(nèi)翻10°～15°，跖屈20°的行走石膏保護(hù)6～8周，最初3周扶雙拐不負(fù)重走路。去除石膏后，用平足墊和鞋跟內(nèi)側(cè)加高0.3 cm的辦法緩解負(fù)重的牽拉。應(yīng)避免跑和走長路。若疼痛很輕或臨床無明顯癥狀者，用縱弓鞋墊支持即可。

急性發(fā)作期，患足應(yīng)休息，以解除不適和疼痛，避免或減輕負(fù)重，限制患足活動，特別是跑、跳。嚴(yán)重者，可用石膏固定6～8周，固定時足略放置在內(nèi)翻位，以松弛脛后肌牽拉，石膏拆除后，可穿矯形鞋、理療、熱敷，通常癥狀可在3個月消除或減輕。

疼痛嚴(yán)重、功能喪失者可考慮做關(guān)節(jié)融合術(shù)，可以完全消除癥狀。但術(shù)后足的側(cè)方移動受限，故要慎重考慮。近有施行血管植入手術(shù)治療者，但因本病具有自愈性，故非必要。